Siringom malign: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Siringom malign (sinonim: carcinom sclerozant al canalului glandelor sudoripare, carcinom siringomatos, carcinom anexial microchistic, carcinom ecrin siringoid, epiteliom ecrin, epiteliom bazocelular cu diferențiere ecrină, carcinom ecrin cu structuri siringomatoase, bazaliom ecrin etc.).

Pe baza datelor din literatura de specialitate și a propriilor observații, P. Abenoza și A. B. Ackerman (1990) au ajuns la concluzia că toate aceste numeroase denumiri descriu de fapt diferite grade de diferențiere ale unui singur proces tumoral - carcinomul tubular ecrin, și au propus termenul de „carcinom siringomatos cu grad înalt, mediu și scăzut de diferențiere” pentru a desemna acest proces.

Aceasta este o tumoră rară, care apare la fel de des la bărbați și femei. Vârsta medie a pacienților este de 45 de ani, creșterea este relativ lentă - ani, ocazional - decenii. 85% din siringoamele maligne cu diferențiere ridicată sunt localizate pe pielea feței, în special pe buza superioară (35%), obraji (16%), periorbital (10%). În aceste locuri se observă compactarea, iar subiectiv pacienții indică parestezii. Tumora se manifestă de obicei ca un nodul solitar sau o placă cu o suprafață netedă, cu diametrul de 1-3 cm sau mai mult, putând apărea ulcerații în elementele existente de mult timp. Zonele de compactare, atunci când sunt localizate pe buză, indică de obicei o creștere transmurală spre membrana mucoasă.

Patomorfologia siringomului malign. Tumora se caracterizează prin prezența structurilor tubulare în secțiunile centrale, ca în siringom, căptușite cu epiteliu bistratificat; chisturi cu semne de keratinizare, în unele locuri cu depozite de săruri de calciu, încălcări ale integrității peretelui chistic și reacție granulomatoasă în stroma înconjurătoare. De-a lungul periferiei - cordoane de celule mici, întunecate, cu creștere infiltrativă în derm și țesutul adipos subcutanat. Unele cordoane au lumene emergente. În stroma care înconjoară cordoanele, se evidențiază metacromazie la colorarea cu albastru de toluidină, iar examinarea ultrastructurală arată că celulele care formează cordoanele au nuclei mari, ceea ce este tipic pentru procesele de sinteză crescută a acizilor nucleici. Uneori, celulele tumorale penetrează fasciculele de fibre nervoase periferice, adventiția vaselor de calibru mediu și provoacă distrugerea anexelor cutanate. Literatura de specialitate descrie observații ale carcinomului siringomatos cu predominanță de celule ușoare bogate în glicogen.

Carcinomul siringomatos cu diferențiere moderată, conform lui P. Abenoza, AB Ackerman (1990), apare ceva mai des la femei, vârsta medie a pacienților fiind de 61 de ani. Tumora există de ani de zile, localizarea predominantă fiind pielea scalpului, palmele, spatele, extremitățile inferioare. Clinic, se prezintă ca o placă densă cu limite neclare, de până la 5 cm în diametru.

Patomorfologie. Tumora se caracterizează prin prezența atipiei nucleare, absența chisturilor keratinizate, structuri ductale cu configurație neregulată și dimensiuni variate, clustere chistice solide sau adenoide de celule bazaloide.

În carcinomul siringomatos de grad scăzut, structurile tipice „siringoide” sunt dificil de determinat, atipia nucleară este exprimată brusc, există numeroase figuri mitotice, fire de celule tumorale între fasciculele de fibre de colagen ale dermului cu microfocare unice de diferențiere tubulară. Riscul de metastaze este ridicat. Este necesară diferențierea de carcinomul oricărei alte localizări, în special, al glandei mamare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]