Siringom

Siringomul (sinonim: siringoadenom multiplu, hidradenom eruptiv) este un defect de dezvoltare al glandei sudoripare ecrine, similar ca structură cu secțiunea ductală din partea superioară a dermului.

Epidemiologie

Incidența siringomului la pacienții cu sindrom Down este de 30 de ori mai mare decât în populația de pacienți cu alte boli mintale. Siringomul este o componentă a sindromului Nicolau-Balus (siringom eruptiv, chisturi miliare și atrofodermie vermiformă). Siringomul este adesea combinat cu tumori benigne sau malformații ale pielii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

În secțiunile superficiale și mijlocii ale dermului există un număr mare de chisturi de dimensiuni mici și medii, de formă rotundă sau ovală, căptușite cu două straturi de celule epiteliale. Stratul de celule adiacent membranei bazale este aplatizat, nucleii acestora sunt intens colorați; stratul orientat spre cavitatea chistului este format din celule cubice sau prismatice mai ușoare. Conținutul chisturilor este omogen sau ușor granular.

Pe lângă chisturi, siringomul conține fire subțiri de celule mici cu nuclei întunecați. Unele fire sunt dilatate chistic la un pol, asemănându-se ca formă cu mormolocii, ceea ce este tipic pentru această tumoră. Se pot observa chisturi căptușite cu epiteliu scuamos stratificat și umplute cu mase stratificate de keratină. Aceste chisturi se rup uneori, conținutul lor pătrunde în derm, provocând o reacție a celulelor gigantice și apoi se calcifică. Uneori, în chisturile siringomului, se observă o proliferare pronunțată a celulelor de căptușeală cu formarea de fire solide care cresc prin membrana bazală - siringocistadenom. Stroma tumorii este în mare parte neschimbată, dar uneori se găsesc infiltrate limfohistiocitare în ea. Pe lângă varianta obișnuită a structurii histologice, a fost descrisă o variantă cu celule clare a siringomului.

Examinarea histochimică relevă activitatea enzimelor caracteristice glandelor ecrine - succinat dehidrogenaza, fosforilaza și leucin aminopeptidaza, în timp ce enzimele lizozomale caracteristice structurilor apocrine (fosfataza acidă și beta-glucuronidază) sunt foarte slab detectate. Varianta cu celule clare a siringomului este caracterizată printr-un conținut ridicat de glicogen. Microscopia electronică relevă microvilii, o mulțime de lizozomi și tonofilamente în celulele care căptușesc structurile tubulare.

Histogeneza siringomului

Există diferite puncte de vedere asupra histogenezei siringomului. Unii autori, pe baza datelor histochimice și microscopice electronice, consideră că această tumoră are o diferențiere ecrină, în timp ce localizarea în locuri de acumulare a glandelor apocrine, erupția cutanată a elementelor în principal în perioada pubertală și legătura histotopică cu foliculii de păr imaturi și glandele sebacee nu exclud geneza apocrina în unele cazuri.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptome siringom

Tumora este adesea multiplă, localizată simetric pe față, în special în zona pleoapelor, pe piept, mai rar în alte locuri. Se dezvoltă mai des la femei în timpul pubertății, fiind descrise cazuri familiale. În plus, a fost descrisă localizarea limitată a siringomului pe vulvă, penis, falangele proximale ale mâinilor. Siringomul localizat la nivelul scalpului poate fi însoțit de alopecie difuză.

Varianta multiplă de siringom este reprezentată de noduli mici, ușor proeminenți deasupra suprafeței pielii, ușor strălucitori, ca și cum ar fi translucidi sau gălbui.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al siringomului este destul de simplu și se bazează pe prezența mai multor chisturi mici și a structurilor ductale asemănătoare mormolocilor.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]