Siringoma

Syringoma (syn: multiple syringoadenoma, eruptiv hidrat-con) este un defect de dezvoltare al glandei sudorocice ecrine, similar structurii cu departamentul de protocol din partea superioară a dermei. 

Epidemiologie

Frecvența syringomului la pacienții cu sindrom Down este de 30 de ori mai mare decât în cazul pacienților cu alte boli mintale. Syringoma este o parte integrantă a sindromului Nicolau-Balus (siringom eruptiv, chisturi miliare și atrofodermie vermiculară). Syringoma este adesea combinată cu tumori benigne sau malformații ale pielii. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogeneza

În părțile superficiale și medii ale dermei există un număr mare de chisturi mici și mijlocii cu formă rotundă sau ovală, căptușite cu două straturi de celule epiteliale. Stratul de celule adiacente membranei bazale este aplatizat, miezurile lor sunt intens colorate; strat, cu care se confruntă cavitatea chistului, constă din celule prismatice de mers pe jos cubice. Conținutul chisturilor este omogen sau ușor granular.

În plus față de chisturi, sunt subțiri de celule mici cu nuclei întunecați în seringom. Unele dintre firele de pe unul din stâlpi sunt dilatați chistic, asemănătoare cu forma tundoului, care este tipică pentru această tumoare. Sunt observate chisturi căptușite cu epiteliu plat multistrat și umplut cu mase stratificate de cheratină. Aceste chisturi sunt uneori rupte, conținutul lor intră în dermă, provocând o reacție celulară uriașă și, apoi, este calcificată. Uneori, în chisturile syringomului sa înregistrat proliferarea celulelor de căptușeală cu formarea de fire de solid, germinând membrana de bază - syringocystadenoma. Stroma tumorii este în mare parte neschimbată, dar uneori se găsesc infiltraturi limfohistiocitare. În plus față de varianta uzuală a structurii histologice, este descrisă o versiune clară clară a syringomului.

Când examenul histochimică a relevat activitatea enzimei glandelor caracteristice ekkriniyh, - succinat, fosforilaza și aminopeptidază leucina, în timp ce enzimele lizozomale sunt tipice structurilor apocrine (fosfataza acidă și beta-glucuronidaza), foarte slab detectat. Clear siringomy variantă de celule caracterizate printr-un conținut ridicat de glicogen. Microscopia electronică în celulele mucoasei structurilor tubulare, microvilozități poate fi văzut, o mulțime de lizozomi și tonofilaments.

Histogeneza siringomului

Există opinii diferite asupra histogenezei syringomului. Unii autori pe baza datelor microscopice histochimice și electroni cred că această tumoare are ekkrinnuyu diferentiere, in timp ce localizarea în locuri în care glandele apocrine, elemente de erupție cutanată, în principal, în adolescență și conexiune gistotopicheskaya cu foliculii de par imaturi si glandele sebacee nu exclud originea apocrine în unele cazuri

[7], [8], [9], [10]

Simptome siringomy

Tumoarea este adesea multiplă, situată simetric pe față, în special în pleoape, pe piept, rareori în alte locuri. Se dezvoltă mai des la femei în perioada pubertății, sunt descrise cazurile familiale. În plus, este descrisă o localizare limitată a syringomului pe falangi de mână vulvă, penis, proximală. Syringoma, localizată pe scalp, poate fi însoțită de alopecie difuză.

O versiune multiplă a syringomului este un mic nodul, ușor protuberant deasupra suprafeței pielii, ușor strălucitor, translucid sau gălbui.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al syringomului este destul de simplu și se bazează pe prezența a numeroase chisturi mici și a unor structuri de duct, cum ar fi "tadpoalele".

[11], [12], [13], [14]