Sindromul Schwarz-Barter: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Sindromul Schwartz - Barter - un sindrom de secreție inadecvată a hormonului antidiuretic. Simptomele clinice depind de gradul de intoxicare cu apă și de gradul de hiponatremie. Principalele semne ale acestei boli sunt hiponatremia, o scădere a presiunii osmotice a plasmei sanguine și a altor fluide ale corpului, cu o creștere simultană a presiunii osmotice a urinei. În ciuda faptului că crește conținutul de apă din organism, simptome, cum ar fi edemul, hipertensiunea arterială, absentă (prezența sindromului edem posibil cu creșterea semnificativă a consumului de apă numai în cazul în care boala de rinichi simultan cu afectarea secretiei de sodiu sau simptome de insuficiență cardiacă).

Cauzele sindromului Schwartz-Barter

Sindromul Schwartz-Barter se desfășoară adesea subclinic, este rar, dar este mai puțin probabil să fie diagnosticat, poate să însoțească numeroase boli ale SNC (atât difuze, cât și locale). Un studiu de laborator al nivelului de sodiu din sânge poate face diagnosticul potrivit și poate lua măsurile necesare. Diverse motive care duc la sindromul de secreție inadecvată a hormonului antidiuretic, datorită faptului că efectul inhibitor predominant al secreției hormonului antidiuretic efectuate formațiuni supragipotalamicheskimi. Astfel, în boli ale SNC de natură diferită și localizare pot apare deosebit „denervare“ hiperactivării structurilor hipersecreție hipotalamo-hipofizo urmat de hormon antidiuretic. În unele cazuri, cauzele bolii nu pot fi stabilite, apoi este diagnosticat sindromul idiopatic de secreție inadecvată a hormonului antidiuretic.

Patogeneza sindromului Schwartz-Barter

Ca urmare a hipersecreției hormonului antidiuretic, se produce acumularea de lichide și o scădere progresivă a concentrației substanțelor dizolvate în organism.

Cu o creștere a volumului de apă cu 10%, excreția urinară de sodiu crește. Hipervolemie natriuresis scade oarecum, dar crește hiponatremie, deci progresează reducerea în continuare a presiunii osmotice a fluidelor corpului. Antidiuretic hipersecreție hormon asociat cu hiperactivării nuclee supraoptic ale hipotalamusului și neurohypophysis, în curs de dezvoltare, de obicei ca urmare a tulburărilor vnegipotalamicheskih mecanismelor inhibitoare împotriva hormonului antidiuretic.

Gradul de gravitate este împărțit în formă ușoară sau cronică, moderată și severă, în funcție de severitatea hiponatremiei. Pentru formele ușoare sau cronice se caracterizează prin plângeri de apetit scăzut, oboseală, greață. Cel mai adesea această formă este subclinică. În cazuri severe, cu o scădere a concentrației de sodiu la 120 meq / l, se produc vărsături, somnolență, confuzie. Cu o scădere suplimentară a concentrației de sodiu la 100 meq / l și mai mică, pot apărea pareze, convulsii și comă. Aceste fenomene ale creierului sunt cauzate de dezvoltarea hiperhidratării și a simptomelor edemului cerebral. Trebuie subliniat faptul că manifestările clinice ale bolii depind direct de cantitatea de lichid consumată.

Diagnostic diferențial. Ar trebui să fie efectuate cu tumori ectopic aranjate secretoare de hormon antidiuretic (carcinom bronhogenic, timom, cancer pancreatic, cancer de ureter, cancer al duodenului, sarcomul Ewing), cu boli nonneoplastic pulmonare (pneumonie, boli fungice, tuberculoza), narcotică (vasopresină, oxitocină , vincristina, clorpropamida, chlorothiazide, Tegretol, nicotină, fenotiazine, ciclofosfamida), endocrinopathy (mixedem, boala Addison, hipopituitarism), boli somatice ( insuficienta erdechnaya, ciroza ficatului).

Tratamentul sindromului Schwartz-Barter

Principala tactică terapeutică este o restricție rigidă a aportului de lichide. Consumul total nu trebuie să depășească 0,5 l / zi. În condiții urgente cu simptome cerebrale, se administrează perfuzie cu soluție de clorură de sodiu hipertonică (3-5%), care se administrează cu o viteză de 3 ml / kg pe oră, cu administrarea intravenoasă simultană de furosemid. Cu forme ușoare și ușoare, furosemidul nu este utilizat din cauza natriouriei severe. Medicamentele eficace sunt opresive față de vasopresina pe rinichi, cum ar fi demecliciclina (dexlomicina). Este prescris pentru o formă cronică a sindromului la o doză de 1,2 g / zi. Când se utilizează, este posibil să se producă o formă reversibilă de diabet insipid nefrogenic. Utilizarea carbonatului de litiu în același scop este cu greu justificabilă, deoarece are o toxicitate ridicată și efecte secundare pronunțate.