Sindromul "șa turbă goală"

Expresia "șa turcă goală" (PTS) a intrat în practica medicală în 1951. După o activitate anatomică, a fost propus de S. Busch, care a studiat materialul autopsiei a 788 de persoane care au decedat din cauza bolilor care nu au fost asociate cu patologia pituitară. În 40 de cazuri (34 de femei), a fost găsită o combinație a absenței aproape complete a diafragmei șoldului turc cu splaying pituitara sub forma unui strat subțire de țesut la fundul acesteia. Șaua sa dovedit a fi goală. Patologia similară a fost descrisă anterior de alți anatomiști, dar Busch a fost primul care relaționa o șa turcă parțial goală cu o deficiență a diafragmei. Observațiile sale au fost confirmate de studii ulterioare. În literatură, această expresie înseamnă diferite forme nosologice, o caracteristică comună a căreia este expansiunea spațiului subarahnoid în regiunea intracelulară. Șaua turcă, în același timp, de regulă, a crescut.

Cauze golful sindromului șoldului turcesc

Cauza și patogeneza șei turcești goale nu sunt complet clare. O șa turbă goală care se dezvoltă după radiații sau tratament chirurgical este secundară și apare fără intervenția prealabilă în glanda pituitară este primară. Manifestările clinice ale șei turcești goale secundare se datorează bolii subiacente și complicațiilor terapiei aplicate. Acest capitol este dedicat problemei șeii turcești goale primare. Se crede că dezvoltarea unei "șauri goale goale" necesită insuficiența diafragmei sale, adică o proeminență îngroșată a materialului dur care formează acoperișul șei turcești și închiderea ieșirii din ea. Diafragma separă cavitatea șei din spațiul subarahnoid, excluzând numai orificiul prin care trece tija hipofizară. Atașarea diafragmei, grosimea ei și natura găurii în ea sunt supuse unor variații anatomice semnificative.

Linia de fixare a acestuia pe partea din spate a șei și tubercul său poate fi redusă, suprafața totală este uniform diluată și deschiderea este extinsă datorită reducerii aproape totale a diafragmei, care rămâne sub forma unei jgheaburi subțiri (2 mm) în jurul periferiei. Eșecul rezultat în acest caz duce la răspândirea spațiului subarahnoid în regiunea intracelulară și la capacitatea CSF de a afecta direct glanda pituitară, ceea ce poate duce la o scădere a volumului acesteia.

Toate variantele patologiei congenitale a structurii diafragmei determină insuficiența sa absolută sau relativă, care este o condiție prealabilă necesară pentru dezvoltarea sindromului șold turbat gol. Alți factori predispun doar la următoarele modificări:

1. o creștere a presiunii în spațiul subarahnoid supraselar, care, printr-o diafragmă inferioară, sporește efectul asupra glandei pituitare (cu hipertensiune intracraniană, hipertensiune, hidrocefalie, tumori intracraniene);
2. scăderea dimensiunii pituitară și încălcarea relațiilor volumetrice între ea și șa turcesc, încălcând alimentarii cu sange si glanda pituitara miocardic sau adenom (diabet, traumatisme craniene, meningita, sinustromboze) ca urmare a involuției fiziologice a glandei pituitare (in timpul sarcinii - în această perioadă, volumul glandei pituitare poate fi dublată, în plus, la femeile multiparate, devine și mai mare, deoarece după naștere nu revine la volumul inițial după menopauză, când volumul glandei pituitare scade, - o astfel de involuție pot fi observate la pacienții cu glande hipofuncție primare endocrine periferice, în care există o secreție creștere a hormonilor tropice și hiperplazia pituitară și începutul terapiei de substituție duce la dezvoltarea si sindromul gol sella involuție hipofizară; mecanism similar este descris și după administrarea contraceptivelor orale);
3. la una dintre opțiunile rare pentru dezvoltarea unei șauri goale goale - ruperea unui rezervor intracelular care conține un lichid.

Astfel, o șa turcă goală este un sindrom polietiologic, principala cauză fiind diafragma inferioară a șei turcești.

[1],

Simptome golful sindromului șoldului turcesc

O șa turbă goală este adesea asimptomatică și este detectată accidental în timpul examinării cu raze X. "Șaua turcească goală" se găsește în principal în rândul femeilor (80%), mai des, după 40 de ani, multipathing. Aproximativ 75% dintre pacienți sunt obezi. Semnele clinice au variat. Cefaleea apare la 70% dintre pacienți, motiv pentru radiografia inițială a craniului, care în 39% din cazuri prezintă o șa turcă modificată și duce la o examinare mai detaliată. Durerea de cap variază foarte mult în localizare și întindere - de la ușoară, intermitentă până la nesuportată, aproape constantă.

Reducerea posibilă a acuității vizuale, îngustarea generalizată a câmpurilor sale periferice, hemianopia bitemporală. Umflarea mamelonului din nervul optic este rareori observată, însă se găsesc descrierile sale în literatura de specialitate.

Rinoreea este o complicație rară asociată cu ruptura fundului șoldului turc sub influența pulsației lichidului cefalorahidian. Legătura emergentă dintre spațiul suparaelular subarahnoid și sinusul sferoid crește riscul  meningite. Apariția rinoreei necesită intervenție chirurgicală, de exemplu, tamponada șa turcească cu un mușchi.

Tulburările endocrine cu o șa turcă goală se manifestă printr-o schimbare a funcțiilor tropice ale glandei pituitare. Studiile care utilizează metode sensibile radioimunitare sensibile și probe de stimulare au evidențiat un procent ridicat de disfuncție a secreției hormonale (forme subclinice). Deci, K. Brismer și colab. Am constatat că 8 din 13 pacienți au scăzut secreția hormonului de creștere ca răspuns la stimularea cu hipoglicemia insulină, iar în studiul secreției de cortizol axa hipofizo adrenocortical după administrarea intravenoasă la 2 din 16 pacienți sa schimbat în mod adecvat ACTH; reacția la metyraponă a fost normală la toți pacienții. Spre deosebire de aceste date, Faglia și colab. (1973) a observat eliberarea inadecvată a corticotropinei pe diferite stimuli (hipoglicemie, lizină-vasopresină) la toți pacienții examinați. Rezervele TSH și GT au fost studiate, de asemenea, utilizând TRG și RG, respectiv. Probele au arătat o serie de modificări. Natura acestor încălcări este încă neclară.

Există tot mai multe lucrări care descriu hipersecreția hormonilor tropicali în combinație cu o șa turcă goală. Prima dintre acestea a fost informații despre un pacient cu acromegalie și un nivel crescut de hormon somatotrop. JN Dominique și colab. A raportat o șaua turcă goală la 10% dintre pacienții cu acromegalie. De obicei, acești pacienți au și adenom hipofizar. Șaua turcă goală primară se dezvoltă ca urmare a necrozei și involuției prin adenom, iar reziduurile adenomatoase continuă să hipersecrete hormonul somatotrop.

Cel mai adesea, se observă o creștere a prolactinei în sindromul "șa turc gol". A raportat creșterea acestuia la 12-17% dintre pacienți. Ca în cazul hipersecreției GH, hiperprolactinemia și șaua turbă goală sunt adesea asociate cu prezența adenoamelor. Analiza observațiilor arată că 73% dintre pacienții cu șa turcească goală și hiperprolactinemia au avut adenoame în timpul operației.

Există o descriere a "șei turcești goale" primare la pacienții cu hipersecreție ACTH. Acestea sunt mai des cazuri de  , boală Itsenko-Cushing  cu microadenom pituitar. Cu toate acestea, se cunoaște un pacient cu boală Addison, în care stimularea prelungită a corticotrofelor datorată insuficienței suprarenale a condus la adenom secretor de ACTH și o șa turcă goală. Interesant este descrierea a 2 pacienți cu șa turbă goală și hipersecreția ACTH la niveluri normale de cortizol. Autorii au prezentat o ipoteză despre producerea peptidei ACTH cu activitate biologică scăzută și infarctul ulterior al corticotrofelor hiperplastice cu formarea unei șauri turce goale. Un număr de autori citează exemple de deficiență ACTH izolată și o șa turbă goală, o combinație între o șa turc goală și carcinomul suprarenalian.

Astfel, disfuncția endocrină în sindromul de șold turc gol este extrem de diversă. Există hipo și hipoescreția hormonilor tropici. Violațiile variază de la formele subclinice detectate de probele de stimulare până la panhypopituitarismul pronunțat. Variabilitatea modificărilor funcției endocrine corespunde lărgimii factorilor etiologici și patogenezei formării unei șauri turcești goale primare.

Diagnostice golful sindromului șoldului turcesc

Diagnosticul sindromului șold turbat gol este stabilit de obicei în timpul examinării pentru a identifica o tumoră hipofizară. Trebuie subliniat faptul că prezența datelor cu raze X, care indică creșterea și distrugerea șoldului turc, nu indică neapărat o tumoră hipofizară. Incidența tumorilor pituitare intraselare primare și a sindromului de șold turc gol a fost similară în aceste cazuri, respectiv 36 și respectiv 33%.

Cea mai fiabilă pentru diagnosticarea unei șaine goale goale este pneumoencefalografia și tomografia computerizată, în special în combinație cu introducerea mediilor de contrast intravenos sau direct în lichidul cefalorahidian. Cu toate acestea, deja pe raze X și tomograme convenționale, este posibil să se dezvăluie semne caracteristice sindromului șold turbat gol. Această localizare modificări sub Sella diafragmă, aranjament simetric fundului în proiecție frontală, „închis“ forma scaunului, creșterea dimensiunii substanțial verticale, nici un semn de subțiere și eroziuni strat cortical, cu fund dublu pe imaginea sagitală, în partea de jos a liniilor este gros și clar. Iar cea de sus este neclară.

Astfel, prezența unei "șauri turce goale" cu creșterea sa caracteristică ar trebui să fie asumată la pacienții cu simptome clinice minime și funcția endocrină neschimbată. În aceste cazuri, nu este necesară pneumoencefalografia, pacientul trebuie pur și simplu monitorizat. Trebuie subliniat faptul că șaua turcească goală, însoțită de o creștere a mărimii sale, este adesea observată cu un diagnostic eronat de adenom hipofizar. Cu toate acestea, prezența unei "șauri goale turcești" nu exclude o tumoare hipofizară. În același timp, diagnosticul diferențial vizează determinarea supraproducției hormonilor.

Dintre metodele radiologice pentru diagnostic, cea mai informativă este o combinație de pneumoencefalografie și studii politomografice.

Tratament golful sindromului șoldului turcesc

Nu se efectuează un tratament special pentru șaua turcească goală. Deși combinarea cu o șa turc goală nu afectează planul de tratament al unei tumori, este important ca un neurochirurg să știe despre coexistența sa, deoarece în aceste cazuri crește riscul de dezvoltare a meningitei postoperatorii.

Profilaxie

Prevenirea șoldului turc gol include prevenirea rănilor, a bolilor inflamatorii, inclusiv a celor intrauterine, precum și a trombozei și a tumorilor creierului și a hipofizei.

Prognoză

Golful sindromului șoldului turc are un prognostic diferit. Aceasta depinde de natura și de evoluția bolilor concomitente ale creierului și ale glandei pituitare.