Sindromul șeii turcești goale.

Expresia „selă turcică goală” (SET) a intrat în practica medicală în 1951. După studii anatomice, a fost propusă de S. Busch, care a studiat materialul autoptic de la 788 de pacienți decedați din cauza unor boli care nu erau asociate cu patologia hipofizei. În 40 de cazuri (34 de femei), s-a constatat o combinație de absență aproape completă a diafragmei sellei turcice cu aplatizarea glandei pituitare sub forma unui strat subțire de țesut în partea inferioară a acesteia. În acest caz, sella era goală. O patologie similară fusese descrisă anterior de alți anatomiști, dar Busch a fost primul care a asociat o sella turcică parțial goală cu insuficiența diafragmatică. Observațiile sale au fost confirmate de studii ulterioare. În literatura de specialitate, această expresie desemnează diverse forme nozologice, a căror caracteristică comună este expansiunea spațiului subarahnoidian în regiunea intraselară. Sella turcică este de obicei mărită.

Cauze Sindromul șeii turcești goale.

Cauza și patogeneza șeii turcice goale nu sunt complet clare. Șea turcică goală care se dezvoltă după radioterapie sau tratament chirurgical este secundară, în timp ce cea care apare fără intervenție prealabilă la nivelul glandei pituitare este primară. Manifestările clinice ale șeii turcice goale secundare sunt determinate de boala de bază și de complicațiile terapiei utilizate. Acest capitol este dedicat problemei șeii turcice goale primare. Se crede că pentru dezvoltarea unei „șei turcice goale” este necesară o insuficiență a diafragmei acesteia, adică o proeminență îngroșată a durei mater care formează acoperișul șeii turcice și închide ieșirea din aceasta. Diafragma separă cavitatea șeii de spațiul subarahnoidian, excluzând doar deschiderea prin care trece tulpina hipofiză. Atașarea diafragmei, grosimea acesteia și natura deschiderii din ea sunt supuse unor variații anatomice semnificative.

Linia de atașare a sa la partea din spate a sellei și la tuberculul acesteia poate fi coborâtă, suprafața generală este subțiată uniform, iar deschiderea este lărgită datorită reducerii aproape complete a diafragmei, care rămâne ca o margine subțire (2 mm) de-a lungul periferiei. Insuficiența rezultată duce la extinderea spațiului subarahnoidian în regiunea intraselară și la apariția capacității pulsațiilor lichidului cefalorahidian de a afecta direct glanda pituitară, ceea ce poate duce la o scădere a volumului acesteia.

Toate variantele patologiei congenitale a structurii diafragmei provoacă insuficiența absolută sau relativă a acesteia, ceea ce este o condiție prealabilă necesară pentru dezvoltarea sindromului sellei goale. Alți factori predispun doar la următoarele modificări:

1. creșterea presiunii în spațiul subarahnoidian supraselar, care, printr-o diafragmă incompletă, crește impactul asupra glandei pituitare (în cazurile de hipertensiune intracraniană, hipertensiune arterială, hidrocefalie, tumori intracraniene);
2. o scădere a dimensiunii glandei pituitare și o încălcare a relațiilor volumetrice dintre aceasta și sella turcica, cu o încălcare a vascularizației și infarct sau adenom hipofizar (în diabet zaharat, traumatisme craniene, meningită, tromboză sinusală) ca urmare a involuției fiziologice a glandei pituitare (în timpul sarcinii - în această perioadă, volumul glandei pituitare se poate dubla, iar la femeile care au născut mulți copii devine și mai mare în dimensiuni, deoarece după naștere nu revine la volumul inițial în urma debutului menopauzei, când volumul glandei pituitare scade - o astfel de involuție poate fi observată la pacienții cu hipofuncție primară a glandelor endocrine periferice, la care există o creștere a secreției de hormoni tropici și hiperplazie hipofizară, iar începutul terapiei de substituție duce la involuția glandei pituitare și la dezvoltarea unei sella turcica goale; un mecanism similar a fost descris după administrarea de contraceptive orale);
3. la una dintre rarele variante ale dezvoltării unei șeli turcice goale - o ruptură a cisternei intraselare care conține lichid.

Astfel, o sella turcică goală este un sindrom polietiologic, a cărui cauză principală este o diafragmă incompletă a sellei turcice.

[ 1 ]

Simptome Sindromul șeii turcești goale.

O șa turcică goală este adesea asimptomatică și este detectată accidental în timpul unei examinări cu raze X. O „șa turcică goală” se găsește în principal la femei (80%), mai des după vârsta de 40 de ani, la multipare. Aproximativ 75% dintre pacienți sunt obezi. Semnele clinice sunt variate. Cefaleea apare la 70% dintre pacienți, acesta fiind motivul unei radiografii inițiale a craniului, care în 39% din cazuri demonstrează o șa turcică alterată și duce la o examinare ulterioară mai detaliată. Cefaleea variază foarte mult în ceea ce privește localizarea și severitatea - de la ușoară, periodică, până la insuportabilă, aproape constantă.

Sunt posibile scăderea acuității vizuale, îngustarea generalizată a câmpurilor sale periferice și hemianopsia bitemporală. Edemul papilei nervului optic este rar observat, dar descrierile sale se găsesc în literatura de specialitate.

Rinoreea este o complicație rară asociată cu ruptura planșeului șeii turcice de către lichidul cefalorahidian pulsatil. Conexiunea rezultată dintre spațiul subarahnoidian supraselar și sinusul sfenoidal crește riscul de meningită. Apariția rinoreei necesită intervenție chirurgicală, cum ar fi tamponada musculară a șeii turcice.

Tulburările endocrine cu șa turcică goală se manifestă prin modificări ale funcțiilor tropice ale glandei pituitare. Studiile care utilizează metode radioimune sensibile și teste de stimulare au relevat un procent ridicat de tulburări de secreție hormonală (forme subclinice). Astfel, K. Brismer și colab. au descoperit că 8 din 13 pacienți au avut un răspuns redus la secreția de hormon somatotrop la stimularea prin insulină hipoglicemie, iar atunci când au studiat axa cortexului hipofizo-adrenal, secreția de cortizol după administrarea intravenoasă de ACTH s-a modificat inadecvat la 2 din 16 pacienți; răspunsul la metiraponă a fost normal la toți pacienții examinați. Spre deosebire de aceste date, Faglia și colab. (1973) au observat o eliberare inadecvată de corticotropină la diverși stimuli (hipoglicemie, lizin vasopresină) la toți pacienții examinați. Rezervele de TSH și GT au fost, de asemenea, studiate folosind TRH și respectiv RG. Testele au arătat o serie de modificări. Natura acestor tulburări este încă neclară.

Există din ce în ce mai multe lucrări care descriu hipersecreția de hormoni tropici în combinație cu o șa turcică goală. Prima dintre acestea a fost o informație despre un pacient cu acromegalie și niveluri crescute de hormon somatotrop. JN Dominique și colab. au raportat o șa turcică goală la 10% dintre pacienții cu acromegalie. De obicei, acești pacienți au și un adenom hipofizar. Șala turcică goală primară se dezvoltă ca urmare a necrozei și involuției adenoamelor, iar resturile adenomatoase continuă să hipersecrete hormon somatotrop.

Cel mai frecvent simptom al sindromului „șa turcică goală” este creșterea prolactinei. Creșterea acesteia este raportată la 12-17% dintre pacienți. Ca și în cazurile de hipersecreție de STH, hiperprolactinemia și o șa turcică goală sunt adesea asociate cu prezența adenoamelor. O analiză a observațiilor arată că adenoamele sunt descoperite în timpul intervențiilor chirurgicale la 73% dintre pacienții cu o șa turcică goală și hiperprolactinemie.

Există o descriere a „șelii turcice goale” primare la pacienții cu hipersecreție de ACTH. Cel mai adesea acestea sunt cazuri de boală Itsenko-Cushing cu microadenom hipofizar. Cu toate acestea, există un caz cunoscut al unui pacient cu boală Addison, la care stimularea prelungită a corticotrofelor din cauza insuficienței suprarenale a dus la un adenom secretor de ACTH și o șelă turcică goală. Interesantă este descrierea a 2 pacienți cu o șelă turcică goală și hipersecreție de ACTH cu niveluri normale de cortizol. Autorii sugerează producerea unei peptide ACTH cu activitate biologică scăzută și infarctarea ulterioară a corticotrofelor hiperplazice cu formarea unei șeli turcice goale. O serie de autori oferă exemple de insuficiență ACTH izolată și o șelă turcică goală, o combinație între o șelă turcică goală și carcinom suprarenal.

Astfel, disfuncțiile endocrine în sindromul șeii goale sunt extrem de diverse. Se întâlnesc atât hiper-, cât și hiposecreție de hormoni tropici. Tulburările variază de la forme subclinice detectate prin teste de stimulare până la panhipopituitarism pronunțat. Variabilitatea modificărilor funcției endocrine corespunde gamei factorilor etiologici și patogenezei formării șeii turcice goale primare.

Diagnostice Sindromul șeii turcești goale.

Diagnosticul sindromului șeii goale se stabilește de obicei în timpul examinării pentru o tumoră hipofizară. Trebuie subliniat faptul că prezența datelor neuroradiologice care indică mărirea și distrugerea șeii turcice nu indică neapărat o tumoră hipofizară. Frecvența tumorilor hipofizare intraselare primare și a sindromului șeii goale în aceste cazuri a fost aceeași, 36% și, respectiv, 33%.

Cele mai fiabile metode de diagnosticare a șeii turcice goale sunt pneumoencefalografia și tomografia computerizată, în special în combinație cu introducerea de substanțe de contrast intravenos sau direct în lichidul cefalorahidian. Cu toate acestea, semnele caracteristice sindromului șeii turcice goale pot fi detectate chiar și pe radiografii și tomografii convenționale. Acestea sunt localizarea modificărilor sub diafragma șeii turcice, amplasarea simetrică a părții inferioare a acesteia în proiecția frontală, forma „închisă” a șeii, o creștere în principal a dimensiunii verticale, absența semnelor de subțiere și eroziune a stratului cortical, o parte inferioară cu două contururi pe imaginea sagitală, cu linia inferioară groasă și clară, iar cea superioară neclară.

Astfel, prezența unei „șeli turcice goale” cu mărirea sa caracteristică trebuie presupusă la pacienții cu simptome clinice minime și funcție endocrină neschimbată. În aceste cazuri, nu este necesară efectuarea pneumoencefalografiei; pacientul trebuie pur și simplu observat. Trebuie subliniat faptul că o șelă turcică goală, însoțită de o creștere a dimensiunii sale, este adesea observată cu un diagnostic eronat de adenom hipofizar. Cu toate acestea, prezența unei „șeli turcice goale” nu exclude o tumoră hipofizară. În acest caz, diagnosticul diferențial vizează determinarea hiperproducției de hormoni.

Dintre metodele radiologice de stabilire a unui diagnostic, cea mai informativă este combinația dintre pneumoencefalografie și studii politomografice.

Tratament Sindromul șeii turcești goale.

Nu există o terapie specifică pentru o sella turcică goală. Deși asocierea cu o sella turcică goală nu afectează planul de tratament al tumorii, este important ca neurochirurgul să fie conștient de coexistența acesteia, deoarece în aceste cazuri crește riscul de a dezvolta meningită postoperatorie.

Profilaxie

Prevenirea unei selle turcice goale include prevenirea leziunilor, a bolilor inflamatorii, inclusiv a celor intrauterine, precum și a trombozei și a tumorilor creierului și glandei pituitare.

Prognoză

Sindromul sellei goale are un prognostic diferit. Depinde de natura și evoluția bolilor concomitente ale creierului și glandei pituitare.