Expert medical al articolului
Noile publicații
Sindromul Hend-Schüller-Krischen: cauze, simptome, diagnostic, tratament
Ultima examinare: 07.07.2025
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Sindromul Hand-Schüller-Christian este o varietate clinică a histiscitozei X, o boală granulomatoasă de etiologie necunoscută. Tabloul clinic este caracterizat prin simptome de diabet insipid, exoftalmie (de obicei unilaterală, mai rar bilaterală) și defecte osoase - în principal ale oaselor craniului, femurului și vertebrelor. Defectele osoase la examinarea cu raze X sunt focare de iluminare asemănătoare unei hărți geografice. Simptomele cutanate (xantomatoză, exantem papular și purpură), pierderea nedureroasă a dinților, retardul de creștere, infantilismul, hipercolesterolemia, fracturile patologice ale oaselor tubulare sunt caracteristice. Pe o perioadă lungă de timp, singura manifestare clinică a bolii poate fi simptomele de diabet insipid. Hipogonadismul, retardul de creștere datorat deficitului de hormon de creștere și hipopituitarismul parțial sau complet sunt observate mult mai rar. Evoluția este benignă.
Patogeneza sindromului Hand-Schüller-Christian. Ca urmare a formării granuloamelor histiocitare cu elemente eozinofile în tuberculul cenușiu și în alte părți ale hipotalamusului, producția de factori de eliberare hipotalamici este perturbată, rezultând panipopituitarism și producerea de hormon antidiuretic cu apariția simptomelor de diabet insipid. Exoftalmia apare ca urmare a focarelor osoase de granuloame eozinofile în orbite.
Cauzele sindromului Hand-Schüller-Christian sunt necunoscute.
Tratamentul sindromului Hand-Schüller-Christian. Formele locale ale bolii sunt tratate prin chiuretaj în zona modificărilor osoase. Formele diseminate răspund la doze mari de glucocorticoizi sau chimioterapie, utilizând în principal ciclofosfamidă, metotrexat. De regulă, sub influența unui astfel de tratament, manifestările neuroendocrine ale bolii nu se normalizează complet. Este necesar să se încerce corectarea lor folosind medicamente utilizate pentru tratamentul diabetului insipid, panhipopituitarismului.
[ Ce trebuie să examinăm?
Ce teste sunt necesare?