Sindromul Cesarri

Sindromul Sezary - formă erythrodermic de limfom malign cu celule T a pielii cu un număr crescut de limfocite mari atipice cu nuclee tserebriformnymi în sângele periferic. Descrise de A. Sezary și J. Bouvrain în 1938. Sindromul Cesary poate să apară acut (primar) sau, mai puțin frecvent, la pacienții cu micoză fungică (secundar). În ultimii ani, a fost de asemenea izolat de de novo limfom de piele malignă de tip T eritrodermic, fără miocoză fungică anterioară sau modificări specifice ale sângelui caracteristice sindromului Cesary.

[1], [2], [3], [4], [5]

Patogeneza

În partea superioară a dermei există un infiltrat dens, constând din limfocite atipice, histiocite, fibroblaste, granulocite neutrofile și eozinofile. Pot exista și microabsese de sodiu, care conțin elemente limfocitice atipice și histiocitare. Prin microscopie electronică, un număr semnificativ de celule Sesari au fost găsite în infiltrate. Acestea sunt celule cu un diametru de 7 μm sau mai mult, cu nuclei în formă neregulată care au invaginări adânci ale anvelopei nucleare, lângă care există cromatină condensată, care le dă o formă cerebrală. Nucleul este înconjurat de o zonă citoplasmatică îngustă cu mitocondrii, centrioli, complexul Golgi. Examinarea histochimică în citoplasmă relevă granule NIR-pozitive grosiere și activitate înaltă a beta-glucuronidazei. Un studiu imunocitologic a arătat că celulele Cesari în majoritatea cazurilor au markeri de limfocite T, în timp ce imunoglobulinele de suprafață și fragmentul Fc lipsesc.

În ganglionii limfatici în sindromul Cesary, modificările sunt similare cu cele din miocoza de ciuperci. Modificările în sânge pot fi detectate în stadiile incipiente ale clinic prin flux immunofenotipipirovaniya limfocite din sângele periferic sau metoda genetică folosind PCR. Importanța Prognostic modificărilor timpurii ale sângelui este neclară pentru determinarea criteriilor minime de schimbări majore în forme de sânge erythrodermic limfom cu celule de piele T este prezența a mai mult de 5% din limfocite atipice sau celule Sezary în populația de limfocite și dovezi suplimentare ale populației circulant patologice folosind PCR sau alte metode adecvate.

Histogeneză

Sindromul Cesary și micoza fungică au multe proprietăți morfologice, patogenetice și imunologice comune. Majoritatea autori consideră că sindromul Cesary este o variantă leucemică a micozelor fungice, pe baza faptului că celulele Cesari se găsesc nu numai în procesele tumorale. Oamenii de știință cred că există soiuri ale acestor celule: reactive cu proprietățile caracteristice ale limfocitelor T și maligne, care nu formează prize F. Studiile lui S. Broder și colab. (1976) a arătat că celulele Sesari sunt T-ajutoare maligne.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Simptome sindromul Cesari

Sindromul Cesary se caracterizează prin eritrodermie generalizată, cu mâncărime intense, o creștere a ganglionilor limfatici periferici și prezența celulelor Cesare în sânge și proliferarea pielii. Bătrânii sunt mai des bolnavi. Din punct de vedere clinic, procesul începe cu apariția erupțiilor eritematoase și a plăcilor infiltrate, asemănătoare cu dermatita de contact sau cu erupții cutanate. Treptat, elementele se îmbină și procesul are un caracter generalizat sub forma eritrodermei. Întreaga piele este plină de culoare roșie cianotică, edematoasă, acoperită cu cântare cu plăci medii și mari. Sunt observate modificări distrofice ale părului și ale unghiilor. Unii pacienți au elemente de plac-nodular care nu diferă de cele ale miocozei din ciuperci. O imagine clinică tipică este atașată la reacția leucematoidă a sângelui, cu o creștere a numărului de celule limfocitare și a celulelor Cesare cu caracteristici ale celulelor T.

[17], [18]

Diagnostic diferentiat

Sindromul Sezary pentru a diferenția de alte limfoame cu celule T cu manifestări cutanate erythrodermic din care pot avea un prognostic mai favorabil decât sindromul Sezary, criterii suplimentare pentru a demonstra creșterea populației de celule T anormale în sângele periferic. În prezent, în conformitate cu decizia convenită a Conferinței Societății Internaționale pentru Studiul limfoamelor ale pielii pe definițiile și formele de terminologie zritrodermicheskih de limfom cu celule T a pielii (1998), următoarele criterii de diagnostic pentru sindromul Sezary:

1. numărul de celule Sezary de mai mult de 1000 / mm ³  sau
2. CD4 / CD8 peste 10 datorită unei creșteri a celulelor CD4 + sau creșterea populațiilor de celule CD4 + CD7- sau Vb + care constituie cel puțin 40% din fondul total de limfocite la un flux imunofenotipare sau
3. confirmarea prin metoda Southern blot a prezenței unei clone de celule T sau
4. confirmarea aberațiilor cromozomiale ale celulelor T clonale sub forma aceluiași cariotip patologic în 3 celule sau mai mult.