Reticuloza pagetoidă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Reticuloza Pagetoidică (boala albastră a Vorenje-Koloppa). Descris de FR Woringer și P. Kolopp în 1939. Termenul "pagetoid reticulosis" a fost introdus de O. Biaun-Falco și colab. în 1973, pe baza invaziei observate a straturilor inferioare ale epidermei de către celule atipice cu o citoplasmă ușoară, care amintește de apariția celulelor Paget. Din punct de vedere clinic, cea mai mare parte pe pielea membrelor, plăcile eritem-scuamoase separate, de culoare roșu-violet, roșu-maroniu, sunt clar separate, uneori inele sau arcuite. Focarele iradiate cu focar sunt de asemenea observate.

Patologie. Acantoză, parakeratoză, modificări spongioforme cu formarea de vezicule de diferite mărimi sunt observate în epidermă. În locurile de edem, este vizibilă infiltrarea cu celule mononucleare cu nuclei polimorfe, hiperchromice și liza citoplasmatică în jurul nucleului. Părțile inferioare ale epidermei și părțile superioare ale dermei sunt infiltrate de limfocite mari cu o citoplasmă ușoară de tip pagetoid. Printre celulele infiltrate se numără și histiocitele, eozinofile individuale. Celulele individuale ale infiltratului sunt adesea observate în foliculii de păr sebacee și în glandele sudoripare. Uneori infiltrarea de natură perivasculară. Datele microscopice electronice indică un caracter eterogen al infiltratului. Acesta din urmă conține limfocite cu diferite grade de diferențiere, variind de la forme mici până la forme mari, stimulate, celule cu nuclee cerebrale și celule mononucleare atipice cu semne de histiocite. Imunofenotipul celulelor cu forme limitate de reticuloză pagetoidică este similar cu cel al micozelor cu ciuperci. În formele diseminate, poate apare CD8 +. PCR, de regulă, relevă o reorganizare a genomului receptorului de celule T al celulelor clonale.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]