Expert medical al articolului
Noile publicații
Sindromul Badda-Chiari: cauze, simptome, diagnostic, tratament
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Sindromul Badda-Chiari este o ocluzie cu o încălcare a fluxului venos din venele hepatice, care pot fi localizate la nivelul de la nivelul atriului drept până la ramurile mici ale venelor hepatice. Manifestarea acestei leziuni variază de la insuficiența hepatică asimptomatică până la fulminantă. Diagnosticul se bazează pe ultrasunete. Tratamentul sindromului Badda-Chiari include terapia medicamentoasă simptomatică și vizează restabilirea permeabilității venelor prin tromboliză, manevre de decompresie și terapie anticoagulantă pe termen lung.
[1]
Ce cauzează sindromul Budda-Chiari?
Ocluzia mici ramuri ale venelor hepatice combinate cu boli ocluzive ale venelor. În țările occidentale, cauza principala a sindromului Budd-Chiari este zona de confluență tromboza venelor hepatice în vena cavă inferioară. Factorii etiologici majore includ coagulopatie trombotică (de exemplu, deficit de proteină C sau S, antitrombina III, sarcina, utilizarea contraceptivelor orale), tulburări hematologice (de exemplu, policitemia, hemoglobinopatii paroxistice nocturne, tulburări mieloproliferative), boala inflamatorie a intestinului, boala țesutului conjunctiv și a prejudiciului . Alte cauze includ infecție (de exemplu, chisturi hidatice, amoebiaza) și invazia tumorii în vena hepatica (de exemplu, carcinomul hepatocelular și carcinom cu celule renale). Cauzele obstrucției venoase sunt adesea necunoscute. În Asia și Africa de Sud, cauza este adesea o obstrucție membranoasă a venei cave inferioare deasupra ficatului, probabil, a apărut ca rezultat al recanalizare format în timpul maturitate, sau malformații la copii.
Consecințele ocluziei venoase sunt ascita, hipertensiunea portalului și hipersplenismul.
Simptomele sindromului Badd-Chiari
Manifestarea sindromului variază de la dezvoltarea asimptomatică până la fulminantă a insuficienței hepatice sau a cirozei hepatice. Ocluzia acută (clasică, sindromul Budd-Chiari) provoacă durere în cadranul din dreapta sus a abdomenului, greață, vărsături, icter ușoare, un ficat marit si dureros, ascita. Cu ocluzie completă a venei cave inferioare se dezvolta abdominale și extremitatea inferioară umflare cu o extensie pronunțată a venelor superficiale ale abdomenului de la bazin la arcul costal. Cursa subacută (<6 luni) se manifestă prin hepatomegalie, coagulopatie, ascite, splenomegalii, sângerări la venele varicoase și sindromul hepatorenal. In cele mai multe cazuri, există un proces cronic (> 6 luni), însoțită de oboseală, prezența venelor sinuoase superficiale ale abdomenului, la unii pacienți, sângerări variceale, ascita și ciroză decompensată.
Unde te doare?
Diagnosticul sindromului Budd Chiari
Sindromul Budd-Chiari suspectat are loc în timpul dezvoltării hepatomegalie, ascită, insuficiență hepatică sau ciroză hepatică și combinația de deviații ale testelor funcției hepatice cu factori de risc trombotic. Rezultatele ultrasunetelor Doppler arată tulburări ale fluxului sanguin și locuri de ocluzie. Indicatiile pentru CT si IRM sunt noninformativitatea ultrasunetelor. Dacă este planificată o intervenție chirurgicală, angiografia este necesară. Testele de laborator nu sunt diagnostice, ci ajută la evaluarea stării funcționale a ficatului.
[2]
Ce trebuie să examinăm?
Cum să examinăm?
Prognosticul și tratamentul sindromului Budd Chiari
În cele mai multe cazuri, pacienții cu ocluzie completă a venelor mor de la insuficiența hepatică timp de 3 ani. Cu ocluzie incompletă, evoluția bolii este variabilă.
Tratamentul pentru sindromul Badd-Chiari include terapia simptomatică a complicațiilor (de exemplu, ascite, insuficiență hepatică) și decompresie. Tromboliza permite lizarea cheagurilor de sânge acute și reducerea congestiei hepatice. Cu obstrucție membranoasă a venei cava sau stenoză a venelor hepatice, fluxul de reflux este restaurat prin angioplastie cu balon transluminal translucinal cu stenting intraluminal. Stentarea transureurală intrahepatică și multe metode chirurgicale de manevră asigură decompresie. În cazul encefalopatiei, manevra nu este în general aplicată datorită progresiei insuficienței hepatice și a afectării funcției sintetice a ficatului. În plus, intervenția chirurgicală by-pass este asociată cu un risc de tromboză, în special în tulburările hematologice. Pentru a preveni recidiva, terapia anticoagulantă pe termen lung este adesea necesară. Pentru a salva viața unui pacient cu forme fulminante de boală sau ciroză hepatică decompensată, se poate efectua transplantul de ficat.