Boala hepatică veno-ocluzivă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Boala veno-ocluzivă a ficatului (sindromul de ocluzie sinusoidală) este cauzată de obstrucția venulelor hepatice terminale și a sinusoidelor ficatului, mai degrabă decât a venelor hepatice sau a venei cave inferioare.

Cauzele bolii veno-ocluzive a ficatului

Congestia venoasă provoacă necroză ischemică, care poate duce la ciroză și hipertensiune portală. Cauzele majore includ radiațiile, boala grefă-contra-gazdă după transplantul de măduvă osoasă (sau celule hematopoietice), alcaloizii pirolizidinici din plantele Crotalaria și Senecio (de exemplu, ceaiurile medicinale) și alte hepatotoxine (de exemplu, nitrozodimetilamină, aflatoxină, azatioprină, unele medicamente antineoplazice).

Simptomele bolii hepatice veno-ocluzive

Simptomele inițiale ale bolii veno-ocluzive includ icter brusc, ascită și hepatomegalie - ficatul este mărit, sensibil și neted. La pacienții cu măduvă osoasă, boala se dezvoltă în primele 2 săptămâni după transplant. Unele cazuri se recuperează spontan în câteva săptămâni (pacienții cu cazuri ușoare pot răspunde la imunosupresie crescută); în altele, pacienții decedează din cauza insuficienței hepatice fulminante. Pacienții rămași dezvoltă ascită recurentă, hipertensiune portală și, în cele din urmă, ciroză.

Diagnosticul bolii veno-ocluzive a ficatului

Diagnosticul este sugerat de dezvoltarea caracteristicilor tipice, în special la pacienții cu transplant de măduvă osoasă. Sunt necesare teste funcționale hepatice, ecografie și PT/INR. Anomaliile clasice includ aminotransferaze crescute, bilirubină conjugată și PT/INR crescute în cazuri severe. Ecografia demonstrează flux retrograd în vena portă. La pacienții cu caracteristici clinice, de laborator și ecografice tipice, în special după transplantul de măduvă osoasă, nu sunt necesare investigații suplimentare. Cu toate acestea, dacă diagnosticul este neclar, este necesară biopsia hepatică sau determinarea diferenței de presiune dintre venele hepatice și vena portă. O diferență de presiune mai mare de 10 mmHg confirmă boala veno-ocluzivă.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Tratamentul bolii hepatice veno-ocluzive

Tratamentul bolii veno-ocluzive hepatice include eliminarea factorului etiologic, tratament simptomatic de susținere și stentarea intrahepatică transjugulară în cazul hipertensiunii portale. Ultima soluție este transplantul hepatic. Utilizarea acidului ursodeoxicolic poate fi utilă în prevenirea bolii grefă-contra-gazdă după transplantul de măduvă osoasă.