Scleromul nasului

Scleroma - o boală infecțioasă cronică a tractului respirator caracterizată prin apariția infiltrațiilor în lor pentru mucoase dens curs progresiv lent, apariția în etapa finală a deformeaza cicatrici, deformare și stenozantă afectate structuri anatomice. Agentul cauzal al bolii este bagheta lui Volkovitch - Frish. Boala nu este foarte contagioasă, diferă în izbucnirea epidemiei din Belarus, Ucraina, țările din Europa de Est și Centrală. Perioada de incubație cu rinosculoma nu este cunoscută. Boala se dezvoltă de obicei treptat, durează ani, uneori timp de decenii. Exacerbarea procesului este observată în timpul sarcinii. Femeile sunt bolnave mai des decât bărbații și copiii. Boala începe adesea la vârsta de 11-30 de ani. Majoritatea pacienților cu rhinoscleromă sunt rezidenți din mediul rural.

Scleromul este cunoscut încă din Evul Mediu. Ea a fost considerată o formă specială de sifilis, tuberculoză, găsită în asemănarea ei cu sarcomul sau cancerul, și numai în a doua jumătate a secolului al XIX-lea. A început să fie studiată ca o formă nosologică separată. Unul dintre primele scleroma imagine klnicheskuyu descrisă în 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) - un remarcabil chirurg rusă și ucraineană, oftalmolog și Rhinology, unul dintre fondatorii oftalmologie si rinoplastie. In 1870 , F.Gebra - dermatolog austriac restante, șeful Școlii austriece de dermatologie în XIX-lea a propus să numim această rinoskleromoy boală așa cum a descris 10 cazuri de această boală a atins înfrângerea nasului extern. N.M.Volkovich în 1888 a dat un nou nume pentru boala - scleroma cailor respiratorii, deoarece afectează nu numai nasul , ci întregul tract respirator, bronhiile până la individ. J. Mikulicz în 1876 găsite în infiltrate sclerale și au descris celule particulare spumoase (ușoare), numite celule Mikulich. In 1876, The A.Frish bacteriologistul austriac a deschis patogen scleroma incapsulat tijă gramnegativi, net din care câțiva ani mai târziu , cultura identificată și descrisă prin caracteristicile sale morfologice N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5]

Anatomia patologică

În dezvoltarea unui infiltrat sclerotic, se disting 4 etape.

• Etapa I se caracterizează printr-o îngroșare a mucoasei nazale (sau alte site-uri ale căilor respiratorii superioare) și formarea de infiltrate maroniu-roșu sau roșu închis, care au inițial o consistență moale elastică, în viitor - o consistență cartilaginoasă gros, nu este predispus la degradare. În această etapă, infiltratele conțin celule inflamatorii (limfocite, plasmocite, histiocite și neutrofile). Printre aceste elemente formate devin proeminente mai mari (20-50 microni) celule vakuolizovannye cu nucleu și citoplasmă localizat excentrică, cromatinei (celule Mikulicz) bogate.
• În stadiul II, infiltrarea histiocitară începe să predomine, procesul de transformare a histiocitelor în celule Mikulich se dezvoltă. În aceste celule și în jurul lor, se găsesc un număr mare de bastoane Wolkowicz-Frisch și corpuri russeleene particulare, constând din hialine, de dimensiuni de 30-40 μm.
• În stadiul III se constată o scădere a numărului de histiocite, o creștere a numărului de celule Mikulich, a elementelor de țesut conjunctiv și formarea fibrelor de colagen.
• În această etapă, începe procesul de cicatrizare infiltrate skleromnyh, care culminează în etapa a IV-a, in care celulele Mikulicz și histiocytes dispar și sunt înlocuite cu fibre de colagen, număr care crește odată cu formarea de țesut cicatricial dens. Acest proces conduce la îngustarea lumenului persistente ale cailor respiratorii (obstrucție parțială sau completă a pasajelor nazale, în timp ce la alte site-uri ale tractului respirator - stenoza de laringe, trahee și bronhii.

De regulă, focarele sclerelor încep să se dezvolte în mucoasa nazală. Distribuirea ulterioară poate avea loc atât în legătura ascendentă și în direcția de downlink, lovind nas, buze, uneori colțuri ale gurii, limbii, nazofaringe, palatului moale și tare, ale tractului respirator superior, rar - lacrimă conducte, tuburi Eustachio, urechii medii si conjunctivei .

Simptomele sclerozei nazale

În etapa inițială, nu există plângeri semnificative. Schimbările pathoanatomice care apar în mucoasa nazală nu provoacă durere, se procedează fără reacții generale. Membrana mucoasă a nasului este o imagine a inflamației catarre cronice banale. Dezvoltarea procesului inflamator dă naștere la nas mâncărime, strănut frecvente, mucoase sau mucopurulente de descărcare de gestiune. Membrana mucoasă a nasului are o culoare roz deschisă. În acest stadiu, boala este adesea mascat de reacții alergice, dar alergie la medicamente utilizate nu suspenda dezvoltarea bolii, și în câțiva ani în curs de dezvoltare atrofie a membranelor mucoase ale nasului și a cavităților nazale, cauzând pasajele nazale lărgi. Apoi, în cavitatea nazală există cruste cu un miros neplăcut, specific "dulce", diferit de cel ozonos și sifilic. Sângerarea nazală crește și apare hiposmia. In acest stadiu rinoskleromu adesea amestecat cu Osen, dar la o examinare mai atentă folosind un microscop în mucoasa nazală poate fi văzut mici ca papile, îngroșarea mucoaselor sau regiunile anterioare ale nasului sau în nares posterior. Cel mai adesea, aceste modificări apar în locurile de îngustare fiziologică a tractului respirator superior. Perioada de căldură a bolilor caracterizate prin apariția și rapidă creștere skleromnyh infiltrează care duc la dificultate și apoi la o oprire completă a respirației nazale, reduce severitatea mirosului pentru a finaliza anosmie.

În funcție de localizarea procesului, rinosculoma poate obține diferite aspecte vizuale. Ocazional există forme galopante de sclerom, uneori cu răspândirea în oasele nasului, palatul dur, procesul alveolar. Dezvoltarea infiltrațiilor sclere la nivelul supapei nazale conduce la obstrucția nasului, iar înfrângerea nasului extern se realizează uneori în funcție de tipul de scleromă de rinopimie. Alte leziuni anatomice sunt rareori afectate. Formarea de spinuri asemănătoare kulis în nasofaringe duce uneori la o disociere aproape completă cu faringe. Răspândit pe palatul moale, procesul duce la încrețire și deformare, ceea ce face dificilă înghițirea, în special alimentele lichide, o încălcare a phonării.

Starea generală a pacientului cu sclera rămâne satisfăcătoare și este întreruptă numai dacă respirația este dificilă datorită declanșării hipoxiei generale cronice. În acest caz, pacienții au încălcat adesea metabolismul principal și azot, dezvoltă anemie hipocromie, limfocitoză, eozinofilie, în unele cazuri se observă monocitopenie. ESR este în mod constant îmbunătățită.

Evoluția și complicațiile

Boala se dezvoltă foarte lent, de mai mulți ani și chiar de zeci de ani. Cazurile de convalescență spontană sunt necunoscute, în timp ce aplicarea chiar și celui mai activ și mai modern tratament nu garantează un tratament complet; discursul poate merge doar despre remiterea temporară sau suspendarea dezvoltării bolii. Proces Skleromny poate propaga fie întindere sau de a face „salturi“ de-a lungul zonelor sanatoase mucoasei, care afectează segmentele individuale SE, începând de la prova și ajunge la nares posterioare, nazale, tub auditiv, faringelui, laringelui, traheea și bronhiile. Sinusurile paranazale sunt rareori afectate.

Dintre complicațiile, cea mai urgentă obstrucție a căilor respiratorii, hipoxia cronică, pneumonia, tuberculoza pulmonară. În aceste cazuri, pacienții ajung grade extreme de epuizare și mor de schimbări ireversibile sau metabolism, sau prin asfixie (chiar și cu traheotomie efectuat în timp util), în cazul în care procesul a cauzat obstructia traheei și bronhiilor.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnosticul sclerozei nazale

În etapa inițială a diagnosticului bolii este dificilă, deoarece inflamația care rezultă în nas este foarte asemănătoare cu cele când o rinita catarală banală. Cu toate acestea, în toate cazurile, durata „rece comună“, chiar și însoțite de procese unnoticeable productive în obolochkenosa mucoase, și miros de la nas, ținând cont de anamneza epidemiologică ar trebui să fie suspectată în prezența rinoskleromy. Examinarea ulterioară a pacientului trebuie să vizeze identificarea bolii. Cu toate acestea, trebuie să se țină seama de faptul că testele de laborator nu dă întotdeauna un rezultat pozitiv, dar chiar și în absența acestuia nu poate fi exclusă sclerotica. Diagnosticul este facilitat în stadiul manifestărilor clinice și morfologice pronunțate. Pentru diagnostic sunt importante endoscopie ale tractului respirator superior, biopsie, radiografie, aglutinarea beskapsulnyh coli tulpini Frisch - Volkovich, pielea reacție alergologice poate completa chiar fixare pacient seruri și seruri de iepure imunizat bagheta Frisch - Volkovich. Potrivit mai multor autori, reacția pozitivă a Bordet - Gengou este cea mai constanta din scleroma, cu toate acestea, și nu poate fi considerat specific pentru această boală. Material Culturi skleromnogo (secreție nazală, biopsii zdrobite) pe agar-agar permit 80-90% din cultură se lipește de a aloca Frisch - Volkovich. Examinarea microscopică a skleromnyh tisulare, deși rare, vacuole celule gigant Mikulic, fuchsinophilia vițel Roussel și numeroase celule plasmatice pot fi detectate.

[12], [13], [14]

Diagnostice diferențiale

Renoscleroma, ca și scleromul oricărei alte localizări, în diferite stadii de dezvoltare poate avea unele asemănări cu diferite boli. În stadiul de debut, acesta este diferențiat de rinită catarală sau simplă atrofică, leziuni sifilistice, leziuni sifilistice. Au fost descrise cazuri de boli combinate ale ozonului și scleromului. In faza de maturitate infiltrate skleromatoznye pot fi luate pentru simptome ale unei boli, care se caracterizează prin apariția infiltrate și tumori, incluzând tuberculoza, sifilis, lepra, tumori benigne și maligne, și altele.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Tratamentul scleromului nazal

Oferte de secole XIX-XX. Numeroase tratamente au dat rezultate putine sau deloc pozitive. Printre aceste metode pot fi menționate biologic (terapie vaccin, autoimplantatsiya transfuzie de țesut skleromatoznoy de sânge iradiat), chimice (preparate de iod fenolic și acid cromic, clorură de zinc, neosalvarsan, medicamente chinină și bismut și multe altele. Al.), Fizică (Diatermocoagulare, radioterapie ), mecanice (sondare), chirurgicale (indepartarea stenozelor cicatriciale, chirurgie plastică, traheotomie). În prezent, rezultate relativ favorabile furniza streptomicină tratament (local ca unguente și aerosoli, pe cale parenterală, dar cursuri lungi de 2-3 luni si radioterapie. In plus, utilizarea auromitsin, teramicina și perfuzie intravenoasă de soluție 5% de PAS cu rezultate încurajatoare. Efect anti-sclerotice cortizon la scleroma nu apare pe site.

Tratamentul general este prescris în legătură cu încălcarea proceselor metabolice: preparate de calciu, terapie cu vitamine, medicamente care normalizează CBS, nutriție completă de carbohidrați și proteine.

Prognosticul pentru recuperarea completă în cazuri de amploare este nefavorabil.