Sarcina osteogenă

Sarcomul osteogen este o tumoare osoasă malignă care se dezvoltă ca rezultat al transformării maligne a osteoblastelor cu proliferare rapidă și constă din celule în formă de arbore care formează osteoid malign.

Codul ICD-10

• C40. Malignă neoplasmă a oaselor și cartilajului articular al extremităților.
• C41. Malignă neoplasmă a oaselor și cartilajelor articulare ale altor situri nespecificate.

Epidemiologie

Incidența sarcomului osteogen este de 1,6-2,8 cazuri la un milion de copii pe an. Până la 60% din toate cazurile apar în decada a doua a vieții.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ce cauzează sarcomul osteogenic?

Cele mai multe cazuri de boală este spontană, însă valoarea dovedită a expunerii la radiatii si chimioterapie precedente ulterioare sarcoame dezvoltare osgeogennoy, precum și comunicarea cu gena retikoblastomy prezență RB-1. O incidență crescută este înregistrată la persoanele cu boală Paget (deformarea osozei) și Olia (disdondroplasia).

O sursă tipică de creștere tumorală este zona de creștere metadiafizică. Înfrângerea meta-diafizei pentru sarcomul osteogenic este mai caracteristică decât pentru Ewing, dar nu poate servi drept simptom patognomonic. În 70% din cazuri, zona afectată de articulația genunchiului este afectată - metadiafiza distală a femurului și metastaafiza proximală a tibiei. În 20% din cazuri, metadializa proximală a humerusului suferă. Înfrângerea oaselor coloanei vertebrale, a craniului și a pelvisului este extrem de rară și este, de obicei, asociată cu un prognostic fatal din cauza imposibilității unei operații radicale.

Cum se manifestă sarcomul osteogenic?

Sarcomul osos osos, care apare de obicei în părțile centrale, distruge stratul cortical în timpul creșterii și implică țesuturile moi ale membrelor din tumoare. Din acest motiv, până la momentul diagnosticării, acesta dobândește de obicei o structură cu două componente, adică constă din componente osoase și extra-oase (țesut moale). Pe secțiunea longitudinală a osului rezecată împreună cu tumora, este detectată o invazie largă a canalului medular.

În funcție de morfologia creșterii tumorale, se disting următoarele tipuri de sarcom osigene: osteoplaste (32%), osteolitice (22%) și mixt (46%). Aceste tipuri morfologice corespund variantelor imaginii cu raze X a tumorii. Supraviețuirea pacienților nu depinde de varianta morfologică cu raze X. Separat, boala se distinge cu o componentă cartilaginoasă (condrogenă). Frecvența sa este de 10-20%. Prognosticul cu această variantă a tumorii este mai rău decât în cazul sarcomului osteogenic cu absența unei componente cartilaginoase.

Pe locul în raport cu canalul medular s-au separat radiologic formele clasice, periostale și parostale ale tumorii.

• Sarcomul osteogenic al formei clasice constituie marea majoritate a cazurilor acestei boli. Când se marchează semnele clinice tipice si radiografic de distrugere a tuturor diametrul osului cu procesul de eliberare la periost și mai departe în țesutul înconjurător cu formarea componentei de țesut moale a masei tumorale și umplerea canalului medular.
• Sarcomul osteogenic al formei periostale este caracterizat prin afectarea cortexului fără răspândirea tumorii în canalul medular. Poate că această formă ar trebui considerată o opțiune sau etapă de dezvoltare a unei tumori clasice până când se va extinde în canalul medular.
• Sarcomul osteogenic parosteal provine de la stratul cortical și se extinde de-a lungul periferiei osului, fără a penetra în adâncimea stratului cortical și în canalul medular. Prognosticul pentru această formă, care reprezintă 4% din toate bolile și apare în principal la o vârstă mai înaintată, este mai bun decât în forma clasică.

Cum este tratat sarcomul osteogenic?

Strategia de tratament de la descrierea acestei tumori Ewing în anii 1920 până în anii '70. XX secol. A fost limitată la operațiile de transportare a organelor - amputări și exarticulări. Conform literaturii de specialitate, rata de supraviețuire de 5 ani cu astfel de tactici nu a depășit 20%, iar frecvența recăderilor locale a ajuns la 60%. Moartea pacienților a survenit, de regulă, în decurs de 2 ani, datorită leziunilor metastatice ale plămânilor. Din pozițiile moderne, ținând seama de capacitatea sarcomului osteogen la metastazarea hematogenă timpurie. Este puțin probabil ca un rezultat favorabil fără utilizarea chimioterapiei.

La începutul anilor '70. XX secol. Au fost raportate primele cazuri de tratament chimioterapeutic eficient al acestei tumori. De atunci, poziția sa stabilit ferm că, la fel ca în cazul altor tumori maligne la copii, cu sarcom osteogen, numai tratamentul care implică polihemoterapia ar putea avea succes. În prezent, tratamentul a demonstrat eficiența antibioticelor antraciclice (doxorubicină), a agenților de alchilare (ciclofosfamidă, ifosfamidă). Derivați de platină (cisplatină, carboplatină), inhibitori de topoizomerază (etopozid) și doze mari de metotrexat. Chimioterapia se efectuează în regimuri nasoadjuvant (înainte de intervenție chirurgicală) și adjuvant (după intervenție chirurgicală). Chimioterapia regională (intraarterială) nu este însoțită de o eficacitate mai mare comparativ cu administrarea sistemică (intravenoasă). Având în vedere acest lucru, trebuie preferată o perfuzie intravenoasă a citostaticelor. Sarcomul osteogenic se referă la tumori radiorezistente, radioterapia nu se aplică la acesta.

Se pune problema secvenței etapelor chirurgicale și chimioterapeutice ale tratamentului metastazei pulmonare a sarcomului osteogen în funcție de severitatea și dinamica procesului metastatic. În acele cazuri în care sunt detectate până la patru metastaze într-un plămân, tratamentul trebuie început cu eliminarea metastazelor, urmată de chimioterapie. Dacă se constată mai mult de patru metastaze într-o leziune metastatică ușoară sau bilaterală, chimioterapia este inițial efectuată, urmată de o operație radicală posibilă. Când inițial inoperabilă natura leziunilor metastatice ale plămânilor, prezența pleurezie tumorii și conservarea metastazelor nerezecabile dupa incercari de executie chimioterapie tratamentului chirurgical al metastazelor este inadecvat.

Ce prognostic are sarcomul osteogenic?

Prognosticul este mai bun în grupa de vârstă de la 15 ani la 21 de ani comparativ cu pacienții mai tineri, în toate grupele de vârstă prognosticul este mai bun pentru femeie. Sarcom osteogenic are mai rau prognosticul, mai mult osul unde provine, care este asociat cu un posibil într-un proces lung tumora latentă și atingerea unei mase mai mari de celule tumorale la stadiul de diagnostic si tratament specific precoce.

În prezent, 70% din rata generală de supraviețuire pe 5 ani în cazul sarcomului osos, a fost atinsă, cu condiția ca tratamentul de program să fie efectuat. Indicii de supraviețuire, în funcție de operația de conservare a organelor sau de conservare a organelor, nu diferă. Cu boala pulmonară metastatică, rata globală de supraviețuire de 5 ani este de 30-35%. Apariția timpurie (în decurs de 1 an de la terminarea tratamentului) a metastazelor la plămâni reduce într-o mai mare măsură probabilitatea de recuperare, comparativ cu diagnosticul de metastaze la o dată ulterioară. Prognosticul este fatal în cazul metastazelor pulmonare inoperabile, afectării metastatice a oaselor și a ganglionilor limfatici, neresponsabilității tumorii primare. Prognosticul este mai rău cu cât este mai tânărul pacientul. Fetele se recuperează mai des decât băieții.