Retinopatia de prematuritate

Retinopatia de prematuritate, sau retinopatie vasoproliferativă (numită anterior fibroplazie retrolentală) este o boală a retinei la copiii foarte prematuri, la care rețeaua vasculară (vascularizația) retinei nu este complet dezvoltată la momentul nașterii.

Vascularizația retiniană normală începe în luna a 4-a de gestație și se termină până în luna a 9-a.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomele retinopatiei premature

Retinopatia prematurității apare fie ca răspuns la expunerea prelungită la concentrații mari de oxigen utilizate la alăptarea prematurilor, fie ca urmare a prematurității extreme cu greutate corporală scăzută. Se observă diverse forme de neovascularizație. Neovascularizația preretiniană patologică poate regresa dacă are loc o dezvoltare vasculară retiniană normală în retină sau poate progresa, ducând la tracțiuni, dezlipire de retină exudativă sau regmatogenă. Boala începe de obicei în primele 3-6 săptămâni de viață, dar nu mai târziu de săptămâna a 10-a. Stadiile cicatriciale sunt complet dezvoltate până în luna a 3-a-5-a.

Retinopatia activă a prematurității

Retinopatia activă a prematurității este determinată de: localizare, dimensiune, stadiu și prezența „boalei pozitive”

Localizarea este determinată de trei zone, al căror centru este discul nervului optic:

• zona 1 este limitată de un inel imaginar, a cărui rază este la două distanțe de la capul nervului optic la maculă;
• zona 2 se extinde concentric de la marginea zonei 1 până la partea nazală a globului serrata și temporal până la ecuator;
• Zona 3 constă dintr-o regiune temporală reziduală în formă de semilună, anterioară zonei 2.

Dimensiunile retinei patologice se determină în sensul acelor de ceasornic, corespunzând orelor de pe cadran.

Etape

• stadiul 1 (linia de demarcație). Primul semn patognomonic al retinopatiei de prematuritate este apariția unei linii subțiri, neuniforme, gri-albicioase, paralelă cu serrata ora, care separă retina periferică avasculară, subdezvoltată, de segmentul posterior vascularizat. Această linie proeminează temporal mai mult spre periferie, iar vase anormale se pot extinde din ea;
• stadiul 2 (val). Dacă retinopatia prematurității progresează, linia de demarcație trece în valul proeminenței, reprezentat de un șunt mezenchimal care leagă arteriolele și venele. Vasele se apropie de val, în spatele căruia se pot determina mici zone izolate de neovascularizație;
• stadiul 3 (diafiză cu proliferare fibrovasculară extraretiniană). Pe măsură ce boala progresează, diafiza capătă o nuanță roz din cauza proliferării fibrovasculare, care crește de-a lungul suprafeței retinei și în corpul vitros. Este însoțită de dilatarea și tortuozitatea vaselor retiniene posterior ecuatorului. Hemoragiile retiniene apar adesea, uneori în corpul vitros. Acest stadiu este caracteristic în principal săptămânii 35 de gestație generală;
• Stadiul 4 (dezlipirea subtotală a retinei) este cauzat de progresia proliferării fibrovasculare. Dezlipirea începe de la periferia extremă și se răspândește mai neutru. Tipic pentru săptămâna a 10-a a nou-născutului;
• stadiul 5 - dezlipire totală de retină.

Deși simptomele clinice ale retinopatiei de prematuritate se dezvoltă pe parcursul a câteva săptămâni, boala rareori progresează de la stadiul 1 la stadiul 4 în câteva zile. Regresia spontană a bolii apare la 80% dintre pacienții cu retinopatie de prematuritate, uneori fără efecte reziduale asupra retinei. Regresia spontană este posibilă chiar și la pacienții cu dezlipire incompletă de retină.

Alte manifestări ale retinopatiei premature

Boala „Plus” indică o tendință de progresie și se caracterizează prin următoarele:

• Rigiditatea pupilei asociată cu vascularizația semnificativă a irisului.
• Dezvoltarea opacității vitroase.
• Opacități în corpul vitros.
• O creștere a numărului de hemoragii retiniene și vitroase.

Dacă aceste modificări sunt prezente, lângă stadiul bolii se plasează un semn plus.

Boala „prag” este definită prin neovascularizația extraretiniană a 5 meridiane consecutive sau 8 neconsecutive în total (stadiul 3) în zonele I sau 2, combinată cu boală „plus” și reprezintă un indicator pentru începerea tratamentului.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Retinopatia cicatricială a prematurității

La aproximativ 20% dintre pacienți, retinopatia activă a prematurității progresează spre stadiul cicatricial, care se poate manifesta în grade diferite - de la nesemnificativ la pronunțat. Practic, cu cât boala proliferativă este mai pronunțată în momentul involuției, cu atât consecințele complicațiilor cicatriciale sunt mai grave.

• Stadiul 1: Miopia asociată cu pigmentare retiniană periferică fină și opacități la baza vitrosului.
• Stadiul 2: Fibroză vitreoretinală pe partea temporală cu tensiune maculară, care poate duce la pseudoexotropie din cauza lărgirii unghiului kappa.
• Stadiul 3: Fibroză periferică mai pronunțată cu pliuri retiniene.
• Stadiul 4. Țesut fibrovascular retrolental sub formă de semicerc cu dezlipire incompletă de retină.
• Stadiul 5: Țesut fibrovascular retrolental într-un inel cu dezlipire totală de retină - fenomen cunoscut anterior sub numele de „fibroplazie retrolentală”.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnosticul retinopatiei premature

Modificările fundului de ochi în această patologie încep cu proliferarea vasculară, apoi se formează membranele fibrovasculare, apar hemoragii, exudate și dezlipire de retină. În stadiile incipiente ale retinopatiei de prematuritate, este posibilă regresia spontană a bolii și încetarea procesului în orice etapă.

Acuitatea vizuală este redusă semnificativ (până la percepția luminii), electroretinograma este absentă în prezența dezlipirii. Diagnosticul se stabilește pe baza datelor de anamneză, a rezultatelor oftalmoscopiei, a examenului ecografic, a electroretinografiei și a înregistrării potențialelor evocate vizuale.

Diagnosticul diferențial în funcție de simptomele clinice include retinoblastomul, hemoragiile neonatale, hipertensiunea intracraniană, anomaliile congenitale ale dezvoltării retiniene, în special vitreoretinopatia exudativă familială (boala Criswick-Schapens), caracterizată prin vascularizație retiniană afectată, modificări fibroase în corpul vitros și dezvoltarea frecventă a dezlipirii de retină. Gena responsabilă de dezvoltarea vitreoretinopatiei exudative familiale este localizată în cromozomul 11 în regiunea ql3-23.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Tratamentul retinopatiei premature

Tratamentul retinopatiei de prematuritate în stadiile incipiente nu este de obicei necesar. În stadiile ulterioare, se utilizează antioxidanți, angioprotectori și corticosteroizi, în funcție de manifestările clinice. Tratamentul pentru neovascularizația retiniană activă include crioterapie locală sau laser și fotocoagulare. La ochii cu dezlipire de retină, efectul crioterapiei, laserului și fotocoagulării este pe termen scurt. Alegerea tratamentului chirurgical pentru dezlipirea de retină depinde de tipul și amploarea dezlipirii (vitrectomie sau combinarea acesteia cu intervenții chirurgicale sclerotoxice).

1. Ablația retinei avasculare subdezvoltate prin criocoagulare sau coagulare cu laser este recomandată pentru retinopatia „prag” a prematurității. Rezultatul este favorabil în 85% din cazuri; în restul cazurilor, în ciuda tratamentului, se dezvoltă dezlipirea de retină.
2. Chirurgia vitreoretiniană pentru dezlipirea de retină tracțională este adesea ineficientă.