Principalele boli ale sângelui la copii

La copii, în special la vârsta fragedă, cea mai frecventă este o afecțiune a sângelui, cum ar fi anemia. Sub reducerea anemic realize a cantității de hemoglobină (mai mică de 110 g / l) sau numărul de celule roșii din sânge (mai puțin de 4 10 ¹² / L) sau ambele. În funcție de gradul de reducere a conținutului de hemoglobină distinge lumina (Hb 90-110 g / l), moderată (60-80 g Hb / l) și severă (Hb mai mică de 60 g / l) , forme de anemie.

Anemia la copii este manifestată clinic prin diferite grade de paloare a pielii și a membranelor vizibile ale mucoasei. În anemie acută a apărut (posthemorrhagic) pacienți se plâng de amețeli, tinitus, peste inima auscultated susurul a tensiunii arteriale sistolice și vasculare - „din partea de sus“ zgomot Cele mai frecvente la copii în primii trei ani de marcat deficit de fier anemiei la copii de vârstă școlară - posthemorrhagic în curs de dezvoltare , după expres sau ascunse sângerare ( în special gastro - intestinale, renale și uterin). La pacienții cu anemie, este important să se cunoască capacitatea de regenerare a măduvei osoase. Pentru aceasta, se determină numărul de reticulocite. Reticulocitoza indică întotdeauna o funcție de regenerare suficientă a măduvei osoase. În același timp, absența reticulocite în sângele periferic și cifrele lor foarte mici ( care nu corespund gradului de anemie) poate fi unul din semnele hipoplazie (anemie aplastică).

În anemie, de regulă, se găsesc eritrocite de formă neregulată (poikilocitoză) și mărimi diferite (anisocitoză). Un loc special este ocupat de anemia hemolitică. Ele pot fi congenitale sau dobândite. Din punct de vedere clinic, hemoliza este adesea însoțită de o creștere a temperaturii corpului, paloare și grade diferite de icter, o creștere a ficatului și a splinei. Cu anemie hemolitică, Minkowski-Schoffar a observat microsfereroza. Cu anemia hemolitică dobândită, mărimea eritrocitelor este de obicei neschimbată.

Deseori hemoliza observate când eritrotsitopatiyah sindrom, care se bazează pe o scădere a activității enzimei în eritrocite cu hemoglobinopatii, în care există o afecțiune congenitală a porțiunii globinei a structurii hemoglobinei.

Un loc special este ocupat de boala hemolitică a nou-născuților, cauzată de incompatibilitatea antigenică a eritrocitelor fătului și a mamei. Această incompatibilitate poate fi în factorul Rh (LI) sau în sistemul ABO. Prima formă este mai severă. În aceste cazuri, celulele roșii din sângele fătului penetrează sângele mamei și determină producerea de hemolizine. Hemolizine Plăci de bază cu creșterea vârstei gestaționale trece transplacentally la făt, și l-hemoliza, care se manifestă clinic la anemie naștere, icter severă (până la nucleare), mărirea ficatului și splinei. În forme deosebit de grave, fetusul poate muri (picături de făt).

Leucocitoză și leucopenie la copii

Modificările sângelui alb pot fi exprimate printr-o creștere și scădere a numărului de leucocite. Creșterea numărului de leucocite (la copii peste 10x10 ⁹ / L) se numește leucocitoza, reducere (mai puțin de 5x10 ⁹ / l) _ leucopenia. Este important să știți, datorită formei elementelor de sânge albe, o creștere sau o scădere a numărului de leucocite. Schimbarea numărului de leucocite poate apărea adesea datorită neutrofilelor sau limfocitelor. Modificări mai puțin frecvente ale numărului de eozinofile și monocite. Leucocitoza - neutrofilie absolute - Proprietăți și boli inflamatorii purulente septice (septicemie, pneumonie, meningita septica, osteomielita, apendicita, colecistita purulentă). Neutrofiliei în timpul bolilor septice însoțite de unele întinerire - schimbare în formula leucocitară stânga pentru a înjunghia și Young, rareori la mielocite. Mai puțin pronunțată neutrofilie la difteria, scarlatină. Cu tumori maligne hematologice la copii - Tulburări hematologice ( în special în leucemii) - se poate observa leucocitoza trăsătură caracteristică deosebit de mare de care este prezenta imature globulele sanguine periferice (limfa si mieloblasti). Cu leucemie cronică, leucocitoza este deosebit de ridicată (câteva sute de mii), iar în formula de sânge albe există toate formele tranzitorii de leucocite. În leucemia acută, sângele în formula se observă de obicei hiatus leicemicus, atunci când sunt prezente în sângele periferic , ca în special celule imature și un număr mic de mature (neutrofile segmentate) fără forme tranzitorii. Lymphemia - absolut limfocitoză - caracteristica limfocitoză infecție asimptomatică (uneori peste 100x10 ⁹ / L), pertussis - (20 ... 30) × 10 ⁹ / L, mononucleoza infecțioasă. În cazul în care primele două condiții - limfocite mature, în mononucleoza infecțioasă aceeași formă neobișnuită - shirokotsitoplazmennye. Limfocitoza datorată celulelor imature - limfoblaste - este caracteristică leucemiei limfoide. Limfocitoza relativă se înregistrează în infecțiile virale (gripă, boli respiratorii-virale acute, pojar, rubeolă etc.).

Eozinofilelor reacții leukemoid, cum ar fi creșterea eozinofilelor în sângele periferic bolile alergice caracteristice (astm bronșic, boala serului), helmintiaze (ascariasis, toxocarioza și colab.) Și infecțiile protozoan (giardiază și colab.). Uneori sunt observate reacții leucemoide monocitare, a căror natură nu este întotdeauna clară. Monocitoza relativă caracteristică rubeola, malaria, leishmanioza, difterie, anginei Vincent, Simanovsky, oreion, etc.

Leucopenia este mai frecvent observată datorită unei scăderi a numărului de neutrofile - neutropenie. Neutropenia la copii este considerată a scădea numărul absolut de leucocite (neutrofile) cu 30% sub limita vârstei. Neutropenia poate fi congenitală și dobândită. Adesea, ele apar după ingestia de medicamente (în special medicamente citostatice -. 6-mercaptopurina, ciclofosfamidă, etc., utilizate în tratamentul pacienților cu cancer, si, de asemenea, sulfonamide, amidopirina) convalescente de febră tifoidă, bruceloza, in timpul eruptiei din rujeolei și rubeolei , cu malarie. Leucopenia este caracteristică infecțiilor virale, precum și o serie de boli caracterizate printr-un curs deosebit de grav.

Neutropenia în asociere cu anemia severă este observată la anemia hipoplazică. Limfopenia relativă și absolută este observată în condiții de imunodeficiență. Se dezvoltă la câteva luni după apariția semnelor clinice de imunodeficiență (în principal din cauza limfocitelor T).

Sindromul hemoragic la copii

Termenul „sindrom hemoragic“ se referă la creșterea sângerare ca sângerare din membranele mucoase ale nasului, aparitia hemoragiilor la nivelul pielii și a articulațiilor, hemoragii gastro-intestinale, și așa mai departe .. În practica clinică, este recomandabil să se selecteze mai multe tipuri de sângerare.

1. Atunci când tipul de gematomnom determinat de hemoragiile extensive în țesutul subcutanat sub aponevrozei, în membranele seroase, mușchilor și articulațiilor cu dezvoltarea deformatoare artroza, contracturi, fracturi patologice. Există hemoragii profunde post-traumatice și postoperatorii, sângerări mai puțin frecvente spontane. Caracterul tardiv al sângerării este exprimat, adică la câteva ore după traumă. Tipul hematomic este caracteristic hemofiliei A și B (deficit de factor VIII și IX).
2. Petesiala picățele sau microcirculator tip se caracterizează prin peteșii, echimoze pe piele și membranele mucoase, spontane sau care apar la cea mai mică sângerare trauma - epistaxis, gingivală, uterin, rinichi. Hematomii sunt rare, sistemul musculoscheletal nu suferă. Sângerarea postoperatorie, cu excepția sângerării după amigdalectomie, nu este observată. Frecvente și periculoase hemoragii în creier; ca o regulă, acestea sunt precedate de hemoragii peteceale în piele și mucoase. Tip Microcirculatory observate când trombocitopenie și thrombocytopathy la hipo- și disfibrinogenemiyah, deficit de X, V si factorul II.
3. (Mikrotsirkuljatorno-gematomny) tip mixt se caracterizează printr-o combinație a celor două forme menționate anterior și unele caracteristici: este predominant de tip microcirculator tip gematomny exprimat ușor (de preferință în țesuturile subcutanate hemoragiilor). Hemoragiile în articulații sunt rare. Acest tip de sangerare observate în boala von Willebrand și sindromul, Willebrand-Jürgens ca activitate deficit coagulant factorilor plasmatice (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) este combinat cu disfuncție plachetară. Din formele dobândite, acest tip de sângerare poate fi cauzat de sindromul coagulării intravasculare, supradozajului de anticoagulante.
4. Tipul vasculitice-purpuriu este cauzat de fenomene inflamatorii exudative în microvaseli pe fondul tulburărilor imunoalergice și toxice infecțioase. Cea mai frecventă boală a acestui grup este vasculita hemoragică (sau sindromul Shenlaine-Henoch). Sindromul hemoragic este reprezentat în mod simetric, în principal pe extremitățile din zona articulațiilor mari, cu elemente clar delimitate de pielea sănătoasă. Elementele erupției cutanate se ridică deasupra suprafeței sale și sunt reprezentate de papule, blistere, blistere, care pot fi însoțite de necroză și cruste. Poate un flux inundant, "înflorirea" elementelor de la purpuriu la galben, urmat de un peeling fin al pielii. În cazul tipului vasculitice-violet, crizele abdominale sunt posibile cu sângerări severe, vărsături, micro- și (mai des) microhematurie.
5. Tipul angiomatos este caracteristic diferitelor forme de telangiectasie. Cel mai frecvent tip este boala lui Rundu-Osler. Cu acest tip de sângerare nu este sângerare spontană și traumatică în piele, țesutul subcutanat, și alte organe, dar sunt recurente sangerare de la site-uri de nave angiomatous-modificat - nazale, intestinale, mai rar - hematurie si pulmonare.

Izolarea clinică a acestor variante de sângerare permite determinarea unui set de studii de laborator necesare pentru a clarifica diagnosticul sau cauza sindromului hemoragic.

Insuficiența hematopoiezei măduvei osoase

Mielopatia se poate dezvolta rapid atunci când există o leziune a unor factori mielotoxici, de exemplu o doză mare de benzen sau radiații penetrante. Uneori , această reacție apare la copii , ca urmare a sensibilității individuale ridicate la antibiotice ( de exemplu cloramfenicol), sulfonamide, citostaticele, agenți antiinflamatori sau analgezice. Atunci când înfrângerea totală a tuturor germenilor de măduvă osoasă hematopoiezei vorbesc despre „panmieloftize“ sau aplazia totală a hematopoiezei. Manifestări clinice comune pot include febră mare, intoxicație, erupții cutanate hemoragice sau sângerare, inflamația necrotică și ulcerații în procesele mucoase membrane, micoze locale sau generalizate infecții sau simptome. Sângele - pancitopenie fără semne de recuperare a sângelui, punctiformă de măduvă osoasă - toate formele de epuizare celulare a germenilor, resturile de celule de imagine și golirii.

Mult mai des, insuficiența hematopoiezei la copii se manifestă ca o boală progresivă lentă, iar simptomele ei corespund germenului cel mai implicat al hematopoiezei. În practica pediatrică, pot fi găsiți pacienți cu forme constituționale congenitale de insuficiență hematopoietică.

Anemia aplastică constituțională sau anemia Fanconi apare în cele mai tipice cazuri după 2-3 ani, dar uneori chiar și în vîrstă de liceu. Ea debutează boala de la debutul monocitopeniei sau anemiei, fie leucopenie, fie trombocitopenie. În prima etapă, cauza tratamentului este slăbiciunea generală, paloare, dispnee, durere în inimă. La a doua variantă - infecțiile și leziunile persistente ale mucoasei cavității bucale, cu cea de-a treia versiune a debutului - au crescut sângerările și vânătăile pe piele. În câteva săptămâni, uneori luni și rareori mai lungi, există o tranziție naturală la bitsitopenie (două germeni) și, în final, la pancytopenia sângelui periferic. Deberea măduvei osoase la majoritatea pacienților este însoțită de anomalii multiple ale scheletului și este în mod special tipică pentru aplasia uneia dintre oasele radiale. De fapt, anemia cu o astfel de pancitopenie diferă printr-o tendință clară de a crește mărimea eritrocitelor circulante (anemie macrocitară) și deseori a leucocitelor. Un studiu citogenetic confirmă efectul creșterii "fragilității" cromozomilor în celulele limfoide.

Cele mai semnificative boli congenitale, însoțite de un sindrom monocitopenic pentru sângele periferic, sunt prezentate mai jos.

Aplazia eritrotrotică:

• anemie hipoplastică congenitală;
• Negru fan-Dayemonda;
• eritroblastopenia tranzitorie din copilărie;
• aplazia tranzitorie în bolile cu hemoliză cronică a eritrocitelor.

Neutropenie:

• Boala lui Kostmann;
• Sindrom Schweckman-Daimond;
• neutropenie ciclică.

Trombocitopenie:

• trombocitopenie în timpul aplasiei razei;
• trombocitopenie trombocitară.

Multe boli de sânge la copii, precum și boli non-hematologice, se manifestă prin sindroame citopenice indiferent de insuficiența congenitală a hematopoiezei măduvei osoase. În aceste cazuri, există o tranzitorie dobândită hemopoiesis productivitate scăzută, așa cum se întâmplă, de exemplu, pene de curent, sau lipsa relativă a hematopoiezei la pierderi mari viteza de celule sanguine sau a distrugerii lor.

Eficiența scăzută a eritropoiezei, care simulează anemia hipoplastică clinică, poate să apară atunci când stimulentele fiziologice naturale ale eritropoiezei sunt deficitare. Acestea includ hipoplazia renală sau insuficiența renală cronică cu pierderea producției de eritropoietină.

Insuficiența glandei tiroide este adesea manifestată prin anemie persistentă. Uneori cauza de inhibare a eritropoiezei poate fi văzut în patogeneza mai multor factori boli somatice primare, inclusiv tulburări de alimentație și, efect mielodepressivny și inflamația cronică și efectele secundare frecvente ale medicamentelor utilizate.

Deficitul alimentar sau anemia "nutritivă"

În țările sau re-Gion prevalența înfometare copiilor în funcție de tipul de malnutriție este un companion naturale anemizatsiya foame și geneza întotdeauna polyetiology. Împreună cu factorii de insuficiență alimentară, la origine un rol serios îl joacă numeroasele infecții acute și cronice, helmintiazele și parazitoza. În țările cu oarecum aranjat viața și sănătatea cultura de anemie nutritionala este cel mai adesea detectate la copiii mici, în cazul în care o gamă limitată de produse alimentare face imposibilă furnizarea unui set echilibrat de toate substanțele nutritive necesare. În special critică este disponibilitatea fierului pentru copiii născuți prematur sau cu greutate corporală redusă. La nașterea prematură, copilul este lipsit de o perioadă de acumulare de substanțe nutritive (depunere), care este legată de termenele din ultimele săptămâni de sarcină. Lipsesc substanțele energetice grase necesare pentru nou-născut și, în special, fier, cupru și vitamina B12. Laptele matern, în special la o mamă care alăptează neprofesionist, nu poate compensa lipsa componentelor nutriționale depuse. Deficienta de fier este un pericol atât pentru alimentarea cu oxigen prin tulburări de deficit de hemoglobina din sânge și prin mecanisme de transmitere a oxigenului de tesuturi de sange la tesuturi. Prin urmare, atenția specială a pediatrilor care observă copiii de la o vârstă fragedă în ceea ce privește asigurarea unui copil cu o alimentație adecvată și prevenirea anemizării acestuia. Introducerea laptelui integral de vacă sau a amestecurilor sale în alimentația bebelușului poate afecta, de asemenea, furnizarea de fier la sfârșitul anului 1-2 ani de viață. Există adesea pierderi de fier cu eritrocite, care apar în lumenul intestinului cu diapedeză. În cele din urmă, în perioada adolescentului, în special la fetele care au început menstruația, există din nou o probabilitate mare de nesiguranță cu fier și apariția anemiei. Pediatrică utilizează mai multe abordări de laborator pentru a identifica care a început un deficit de fier, în special prin determinarea feritinei, fier, saturației transferinei, și așa mai departe. D. Cu toate acestea, primele diagnosticele de linie sunt, fără îndoială, studii hematologici care vizează o detectare relativ precoce a semnelor inițiale de anemie.

Lista substanțelor nutritive, a căror deficiență conduce în mod natural la anemie și, uneori, la leucopenie, poate fi destul de largă. Combinația dintre deficiențele de fier și cupru la o vârstă fragedă și cu tulburări de alimentație la toate grupele de vârstă a fost deja indicată. Cazurile descrise și anemie megaloblastică la copii cu deficit de vitamina sau de acid folic sau tiamina, anemie hipocroma cu deficit de vitamina B6, anemie hemolitică cu o deficienta de vitamina E la sugari LBW.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hemoglobinopatii la copii

Ele sunt destul de răspândite printre reprezentanții grupurilor etnice care au ieșit din Africa, Asia, Orientul Mijlociu și Marea Mediterană. Bolile din acest grup se datorează transportului și moștenirii genetice a structurilor anormale ale globinei în hemoglobină. Reprezentanții acestui grup, cel mai frecvent întâlniți, sunt anemia de secera și talasemia (mari și mici). Manifestările frecvente ale hemoglobinopatiilor sunt anemia cronică, splenica și hepatomegalia, crizele hemolitice, leziunile polinogene datorate hemosiderozei sau hemocromatozelor. Infecțiile intercurente provoacă crize în boala de bază.

Cheia recunoașterii este studiul biochimic al hemoglobinei. Recunoașterea este posibilă deja în primul trimestru de sarcină, în funcție de datele biopsiei de trofoblast.

Leucemie acută la copii

Leucemia este cea mai comună formă de neoplasm malign la copii. În același timp, majoritatea covârșitoare a leucemiilor acute provine din țesutul limfoid (85%). Aceasta se datorează, probabil, ratei de creștere extrem de rapidă a formărilor limfoide la copii, care depășesc ratele de creștere ale oricăror alte organe și țesuturi ale corpului. În plus față de cea mai puternică stimulare a creșterii prin sistemul de hormon de creștere și insulină, formările limfoide sunt în plus stimulate de numeroase infecții, imunizări și traume. Sa descoperit că "vârful" frecvenței leucemiei la copii apare în intervalul de vârstă de 2 până la 4 ani, iar cea mai mare frecvență de leucemie este observată în familiile cele mai bine-cunoscute, mediul familial și alimentația copiilor. O excepție specială sunt copiii cu boală Down care prezintă un risc ridicat de leucemie.

Semnele clinice de deplasare combinată leucemie hematopoiezei normale cu anemie, trombocitopenie și manifestări adesea hemoragice, modificări hiperplazice în organele hematopoietice - ficatul, splina, ganglionii limfatici, adesea gum, testicule la băieți și toate organele interne, care sunt supuse proliferării tumorale. Principalul mod de a diagnostica - o declarație de proliferare a celulelor hematopoietice anaplazic în biopsiile osoase sau mielograma. Timp de mai mult de 20 de ani, leucemia limfoblastică acută la copii a încetat să mai fie o boală fatală. Aplicarea schemelor moderne de chimioterapie, uneori în combinație cu transplantul de măduvă osoasă, garanții sau supraviețuire prelungită, orice cura practica a bolii la majoritatea pacienților.

Alte forme morfologice de leucemie acută pot continua cu mai multă încăpățânare, iar rezultatele pe termen lung ale tratamentului lor sunt încă oarecum mai proaste.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]