Expert medical al articolului
Noile publicații
Pineocitom al glandei pineale
Ultima examinare: 18.10.2021
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
O tumoră cerebrală clar localizată - pinocitom al glandei pineale sau glandei pineale (corpus pineale) - apare în principal la adulți. [1]
Conform clasificării OMS a tumorilor SNC pe baza semnelor histologice, pinocitomul aparține tumorilor de gradul I, adică este o formațiune benignă în creștere lentă, cu posibilitatea vindecării după îndepărtarea acesteia. [2]
Cauze pinocitoame
Nu se cunosc cauzele care stau la baza majorității tumorilor pineale (pineale) . Și din punct de vedere al morfologiei, apariția unui pinocitom apare datorită proliferării celulelor principale ale parenchimului pineal - pinealocite. [5]
Această tumoră este considerată a fi bine diferențiată și aparține tumorilor țesutului neuroectodermic; este format din celule mature mici, citologice benigne, asemănătoare pinealocitelor (situate sub formă de pseudo-socketuri pinocitomatoase).
Deoarece glanda pineală produce hormonul melatonină, care reglează ciclul zi și noapte al corpului (ritmuri circadiene) și funcționează ca un organ neuroendocrin, funcția principală a pinealocitelor este secretorie. Și experții au prezentat o versiune a etiologiei neuroendocrine a celulelor tumorale ale pinocitomului. [6]
La urma urmei, pinealocitele sunt celule nervoase modificate: au mai multe mitocondrii decât neuronii obișnuiți, iar în timpul zilei activitatea acestor organite celulare se modifică ciclic. [7]
Factori de risc
Factorii potențiali de risc includ expunerea la radiații ionizante sau substanțe toxice, deși mulți cercetători se apleacă către o etiologie genetică pentru acest tip de tumoră pineală. Și există o mulțime de dovezi în acest sens. [8]
Patogeneza
Cel mai probabil, patogeneza pinocitomului glandei pineale este asociată cu tulburări ale proceselor intracelulare, care pot fi cauzate de rearanjări cromozomiale și modificări ale expresiei unor gene:
- situat pe brațele scurte ale cromozomilor X și Y ai genei ASMT, care codifică acetilserotonina-O-metiltransferaza, o enzimă a glandei pineale care catalizează stadiul final al biosintezei melatoninei;
- exprimată în gena SAG a retinei și a glandei pineale, care codifică o proteină S-arestină foarte antigenică;
- situat pe brațul scurt al cromozomului X, gena SYP care codifică sinaptofizina, o glicoproteină membranară integrală a celulelor endocrine, care este activată în toate tumorile de origine neuroendocrină;
- gena S100B, care codifică proteinele citoplasmatice și nucleare S100 implicate în diferențierea celulară și reglarea ciclului celular. [9]
Simptome pinocitoame
Începutul formării unui pinocitom este asimptomatic, iar primele sale semne la pacienți se manifestă prin atacuri de cefalee și amețeli, precum și greață și vărsături.
Pe măsură ce neoplasmul crește, apar alte simptome:
- diplopie (vedere dublă), probleme cu focalizarea, lipsa reacției elevilor la lumină și afectarea mișcării ochilor în sus și în jos - sindrom Parino , care se dezvoltă datorită comprimării tectului (placa cvadruplului) în partea dorsală a creierului mediu (la nivelul tuberculului superior și al nervului cranian III);
- mișcări oculare rapide involuntare cu retracția pleoapelor (nistagmus de retracție convergent);
- tremurături ale mâinilor și scăderea tonusului muscular;
- sindrom vestibulo-atactic - o încălcare a mersului și coordonării.
Complicații și consecințe
Principalele complicații și consecințe se datorează, de asemenea, creșterii treptate a dimensiunii neoplasmului.
Pineocitomul poate comprima apeductul creierului mediu (aqueductus cerebri), perturbând circulația lichidului cefalorahidian cu o creștere a presiunii sale și dezvoltarea sindromului hidrocefalic . Creșterea presiunii intracraniene poate duce la convulsii și poate pune viața în pericol.
Dacă tumora atinge talamusul, poate exista slăbiciune unilaterală (hemipareză) și pierderea senzației; când pinocitomul acționează asupra hipotalamusului, controlul temperaturii, reglării apei și somnului este afectat.
Insuficiența endocrină a glandei pineale duce la insomnie, iar atunci când tumora s-a format în copilărie, pot exista întârzieri ale creșterii, pubertate prematură, modificări ale greutății corporale și dezvoltarea diabetului insipid. [10]
Diagnostice pinocitoame
Dat fiind faptul că simptomele tumorale sunt nespecifice, diagnosticul clinic se poate baza numai pe teste, în special pe analiza lichidului cefalorahidian , biopsie și tehnici imagistice. [11]
Astfel, diagnosticul instrumental se efectuează utilizând imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a creierului și a întregii coloane vertebrale cu îmbunătățirea contrastului; encefalografie cu ultrasunete, angiografie cerebrală și ventriculografie. [12]
Diagnostic diferentiat
Diagnosticul diferențial include chist pineal și pinoblastom malign, tumoare papilară a glandei pineale, germinom, carcinom embrionar, coriocarcinom, meningiom paraepifisar sau cavernos, teratom și astrocitom pineal.
Cine să contactați?
Tratament pinocitoame
În cazul pinocitomului glandei pineale, tratamentul chirurgical se efectuează prin îndepărtarea acestuia. [13]
Profilaxie
Deoarece pinocitomul este o tumoare benignă, prognosticul după intervenția chirurgicală este favorabil: rata de supraviețuire la cinci ani după îndepărtarea sa totală este de 86-100%.