Neutropenie neonatală aloimună sau izoimună

Incidența neutropeniei aloimune sau izoimune la nou-născuți este de 2 cazuri la 1000 de nou-născuți vii.

Neutropenia aloimună sau izoimună a nou-născuților apare la făt din cauza incompatibilității antigenice dintre neutrofilele fătului și cele ale mamei. Izoanticorpii mamei aparțin clasei IgG, penetrează bariera placentară și distrug neutrofilele copilului. Izoanticorpii sunt de obicei leucoaglutinine, reacționează cu celulele pacientului și ale tatălui său, nu reacționează cu celulele mamei.

Neutropenia aloimună sau izoimună a nou-născuților este diagnosticată în perioada neonatală și în primele 3 luni de viață. Diagnosticul este confirmat de prezența izoanticorpilor în serul sanguin al pacientului.

Criterii de diagnostic pentru neutropenia autoimună:

• anticorpi autoantigranulocitari în serul sanguin al pacientului;
• asocierea neutropeniei cu boli infecțioase anterioare (de obicei virale) și/sau administrarea de medicamente (sulfonamide, AINS etc.);
• o creștere a conținutului de plasmocite din sângele periferic și o corelație inversă între numărul acestora și numărul de neutrofile;
• răspândirea conflictului imun la alte celule sanguine.

Criteriul principal îl reprezintă autoanticorpii împotriva neutrofilelor.

La copiii mici predomină formele acute moderate de neutropenie autoimună. În această variantă, numărul de leucocite, trombocite și hemații sunt normale, neutropenia absolută este de 0,5-1,0x109 ^/ l. Se poate observa anemia feriprivă. În mielogramă, germinatul neutrofil este normal sau crește, numărul de neutrofile în bandă și segmentate scade, iar conținutul de limfocite poate crește. Alți indicatori ai măduvei osoase sunt normali.

Tratamentul infecțiilor în neutropenia aloimună sau izoimună a nou-născuților se efectuează prin mijloace convenționale. În formele moderate, este indicată utilizarea imunoglobulinelor (IgG) pentru administrare intravenoasă (IVIG), în formele rare și severe - factor de stimulare a coloniilor de granulocite în combinație cu IVIG și antibiotice cu spectru larg. În absența infecțiilor, tratamentul nu se efectuează. Boala se vindecă de la sine până la vârsta de 3-4 luni. Vaccinările preventive se efectuează la un an după obținerea remisiunii complete.

Tratamentul neutropeniei autoimune este determinat de severitatea afecțiunii și de evoluția bolii. Nu este necesar un tratament special pentru formele ușoare. În neutropenia autoimună moderată și severă, se utilizează glucocorticosteroizi în doză de 2-5 mg/kg pe zi, imunoglobulină umană normală (IVIG - octagam, sandoglobulin, biaven) în doză de curs de 1,5-2 g/kg. Medicamentele de elecție sunt factorii de creștere ai factorului de stimulare a coloniilor de granulocite în doză de 8-10 mcg/kg pe zi în combinație cu terapia de bază (antibacteriană, antifungică și/sau antivirală). În neutropenia autoimună cronică, factorul de stimulare a coloniilor de granulocite și IVIG sunt eficienți. La copiii cu neutropenie autoimună, problema vaccinării profilactice se decide în funcție de cauza acesteia. După neutropenia autoimună acută primară ușoară, vaccinările trebuie amânate până la 1 an. În formele severe și cu evoluție cronică, tacticile sunt individuale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]