Necrobioza lipoidă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Necrobioza lipoidică (sinonim: necrobioză diabetică lipoidă, dermatită maculară lipoidă atrofică) apare la 4% dintre pacienții cu diabet zaharat.

Cauzele și patogeneza necrobiozei lipoide nu au fost încă pe deplin stabilite. Se crede că baza bolii o reprezintă tulburările microcirculatorii, în apariția cărora toxinele care circulă în sânge, complexele imune și tulburările neuroendocrine au o mare importanță. Necrobioza lipoidă este adesea întâlnită la pacienții cu diabet zaharat, deoarece microangiopatia diabetică este însoțită de dezorganizarea țesutului conjunctiv și depunerea de glicoproteine pe pereții vaselor de sânge. Ca urmare, lipidele se depun în leziune. Factorii declanșatori pot fi diverse leziuni ale pielii (vânătăi, zgârieturi, mușcături de insecte etc.). Există rapoarte despre rolul peroxidării lipidice în patogeneza necrobiozei lipoide.

Simptome de necrobioză lipoidă. Clinic, există de obicei plăci asemănătoare sclerodermiei, cel mai adesea situate pe suprafața anterioară a tibiei, cu atrofie cicatricială centrală pronunțată și telangiectazii, uneori cu ulcerații; mai rar, focare superficiale dispersate cu compactare mică sau deloc și atrofie abia sesizabilă, înconjurate de eritem stagnant: erupții nodulare dispersate sau grupate cu formarea de focare similare granulomului inelar. Variante rare sunt: papulonecrotice, sarcoidice, asemănătoare eritemului persistent crescut, paniculită, eritem nodos, xantoame, lupus eritematos, papuloză atrofică malignă Degos.

Necrobioza lipidică poate apărea la orice vârstă. Femeile sunt mai des afectate. La majoritatea pacienților, leziunile sunt localizate la nivelul extremităților inferioare (tibii, picioare), dar pot apărea și pe alte zone ale pielii. Boala începe cu apariția unor elemente pătate sau nodulare, a căror culoare variază de la gălbui-roșiatic, roșiatic-brun până la liliac. Elementele au limite clare, o suprafață netedă, o formă rotunjită sau neregulată și o ușoară infiltrare. Uneori există o ușoară descuamare la suprafață. În timp, se observă o creștere periferică și o fuziune a acestor elemente, rezultând formarea de plăci rotunde sau ovale, cu contururi policiclice, constând dintr-o parte periferică și una centrală. Partea periferică are o nuanță roșiatică-brună sau roșu-albăstruie și este ușor ridicată deasupra nivelului pielii din jur. Partea centrală este de culoare gălbui-brună sau fildeș, cu o suprafață netedă și ușor adâncită. Leziunea seamănă uneori cu sclerodermia în placă. Destul de des, pe suprafața leziunilor se observă numeroase telangiectazii, iar ca urmare a traumatismelor - eroziuni, ulcere. Senzațiile subiective sunt absente.

Pe lângă forma clasică descrisă mai sus, există forme de necrobioză lipidică de tip granulom inelar, asemănătoare sclerodermiei, sub formă de placă superficială.

Forma asemănătoare sclerodermiei este cea mai frecventă. Se caracterizează prin prezența unor plăci rotunjite simple, mai rar multiple, cu contururi neregulate și o suprafață lucioasă pe piele. Datorită infiltrării pronunțate, la palparea leziunilor se determină o compactare asemănătoare sclerodermiei. Pielea de deasupra leziunilor nu se adună în pliuri. Procesul se termină adesea cu formarea atrofiei rubnevitare. La unii pacienți (în special cu diabet zaharat), pe suprafața leziunilor apar ulcere superficiale cu contururi neregulate și margini moi, ușor subminate. Ulcerele au o descărcare sero-hemoragică, care se usucă formând cruste maro închis. Senzațiile subiective sunt de obicei absente, doar odată cu ulcerația apare durerea.

Necrobioza lipoidă de tip granulom inelar este adesea localizată pe mâini, încheieturi și mai rar pe față și trunchi. Leziunile au formă de inel, înconjurate la periferie de o creastă de culoare roșu-albăstrui sau roz-albăstrui cu o tentă gălbuie. În centrul leziunii, pielea apare ușor atrofică sau neschimbată. Tabloul clinic seamănă cu granulomul inelar.

Forma superficială a plăcii se caracterizează prin formarea de plăci multiple cu contururi rotunde sau neregulate, festonate, variind ca dimensiune de la o monedă mică până la palma unui adult sau mai mare, de culoare roz-gălbuie, mărginite de o margine violet-roșiatică sau liliac-roz cu lățimea de 2-10 cm. Nu există compactare la baza plăcilor, iar pe suprafața lor este posibilă descuamarea fină lamelară.

Histopatologie. În epidermă se observă hiperkeratoză și, ocazional, atrofie și degenerare vacuolară a stratului bazal. Dermul prezintă modificări vasculare productive, necrobioză de colagen, depunere de lipide și un infiltrat format din histiocite, limfocite, fibroblaste, celule epitelioide și gigante ale corpurilor străine. Pereții vaselor de sânge prezintă semne caracteristice microangiopatiei diabetice (fibroză și hialinoză a pereților, proliferare endotelială și tromboză a vaselor mici). În funcție de tabloul histologic, se distinge o reacție tisulară de tip granulomatos sau necrobiotic. Depozitele lipoide sunt evidențiate la colorare.

Patomorfologie. Două tipuri de modificări sunt posibile în derm: necrobiotice și granulomatoase. În tipul necrobiotic, predominant în părțile profunde ale dermului există focare de necrobioză a fibrelor de colagen de diferite dimensiuni, vag limitate. Fibrele sunt amorfe, bazofile, se determină o cantitate mică de „praf nuclear”.

Infiltrate perivasculare și focale de celule limfoide, histiocite, fibroblaste, uneori cu grupuri de celule epitelioide, sunt situate de-a lungul periferiei focarelor de necrobioză, precum și în tot dermul și chiar în stratul adipos subcutanat. Celule gigantice multinucleate de tip corp străin sunt adesea întâlnite. Se observă modificări semnificative ale vaselor: proliferare endotelială, îngroșarea pereților și îngustarea lumenului. Când sunt colorate cu roșu Sudan și stacojiu, în focarele de necrobioză se găsesc adesea (dar nu întotdeauna) cantități mari de grăsime, colorate într-o culoare maro-ruginiu, în contrast cu culoarea roșu-portocaliu a grăsimii neutre a stratului adipos subcutanat. În modificările de tip granulomatos sunt vizibile focare granulomatoase constând din histiocite, celule epihelioide și gigante. Focarele de necrobioză și depozitele de grăsime sunt mai puțin clar exprimate decât în tipul necrobiotic și uneori lipsesc. Unii autori consideră că modificările de această natură sunt manifestări ale unei boli specifice - granulomatoza discoidă cronică progresivă de tip Miescher-Leder (granulomatoza discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Epiderma în necrobioza lipidică este neschimbată sau oarecum atrofică și este distrusă în focarele de ulcerație. În focarele vechi, se manifestă scleroza, vasele mici din aceste zone sunt sclerotice, lumenele lor sunt închise, se observă fibroză perivasculară, iar reacția celulelor gigantice este foarte rară.

Histogeneză. Rolul principal în dezvoltarea bolii este atribuit microangiopatiei de diverse origini, în principal diabetică, cu depunere ulterioară de lipide. Folosind reacția de fluorescență, se detectează depunerea de IgM și componenta C3 a complementului în pereții vaselor de sânge și în zona marginii dermo-epidermice din leziuni. Tulburările hormonale, activarea oxidării lipidelor prin radicali liberi și creșterea nivelului de lipide din serul sanguin al pacienților sunt importante în dezvoltarea microangiopatiei. Cercetările imunomorfologice cu antiseruri împotriva antigenului S-100 au arătat o scădere a numărului de terminații nervoase din plăci, ceea ce este asociat cu o scădere a sensibilității pielii în aceste zone.

Tratamentul necrobiozei lipoide. Este necesară identificarea și tratarea diabetului zaharat. Se recomandă o dietă săracă în carbohidrați și grăsimi, medicamente vasculare (acid nicotinic, trental etc.), antioxidanți (acid lipoic, alfa-tocoferol), injecții intralezionale cu corticosteroizi și insulină. Extern se utilizează frecare pe termen lung cu unguente cu corticosteroizi, proceduri de fizioterapie (ecografie, terapie cu laser).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]