Necrobioza lipoidă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Neurobioza lipoidă (sinonime: necrobioză diabetică lipoidă, dermatită lipoidă atrofică) apare la 4% dintre pacienții cu diabet zaharat.

Cauzele și patogeneza necrobiozei lipoidale nu au fost pe deplin stabilite până în prezent. Se crede că baza acestei boli este tulburările microcirculare, la apariția căruia o mare importanță circulă în sângele toxinelor, complexelor imune, tulburărilor neuro-endocrine. Nebrobioza lipoidă se găsește adesea la pacienții cu diabet zaharat, deoarece microangiopatia diabetică este însoțită de dezorganizarea țesutului conjunctiv și depunerea de glicoproteină pe pereții vaselor de sânge. Ca rezultat, lipidele sunt depozitate în leziune. Factorii de declanșare pot fi diferite răni ale pielii (vânătăi, zgârieturi, mușcături de insecte etc.). Există rapoarte despre rolul peroxidării lipidelor în patogeneza necrobiozei lipoidale.

Simptomele necrobiozei lipoidale. Punct de vedere clinic, sunt de obicei sklerodermopodobnye placi, cel mai adesea situate pe suprafața anterioară a tibiei cu o atrofie pronunțată rubtsevidnoy centrală și telangiectazia, uneori cu ulcerații; Leziunile mai puțin superficiale împrăștiate cu sigiliu mici sau fără ea, și atrofie abia vizibile, înconjurat de tip stagnant de eritem: împrăștiată sau grupate leziuni nodulare cu formarea de leziuni similare cu granulom inelar. Unele variante rare de: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny care seamănă cu eritem persistent războaie de țesut, paniculita, eritem nodos, xantom, lupus eritematos, malign papuloza atrofică Degosa.

Absrobioza lipoidă poate apărea la orice vârstă. Femeile sunt mai des bolnavi. La majoritatea pacienților, leziunile sunt localizate la nivelul extremităților inferioare (gambe, picioare), dar pot apărea și în alte părți ale pielii. Boala începe cu apariția unor elemente neregulate sau nodulare, a căror culoare variază de la galben-roșu, roșu-maroniu până la liliac. Elementele au limite clare, o suprafață netedă, o formă rotundă sau neregulată, o mică infiltrare. Uneori pe suprafață există o ușoară decojire. În timp, se observă creșterea și fuziunea periferică a acestor elemente, rezultând plăci de formă rotundă sau ovală, contururi policiclice, constând din părțile periferice și centrale. Partea periferică are o nuanță roșiatică-maronie sau roșia-cianotică și se ridică ușor deasupra nivelului pielii înconjurătoare. Partea centrală a unei culori maro-gălbui sau a fildeșului cu o suprafață netedă se scufundă într-o oarecare măsură. Leziunea focală seamănă uneori cu sclerodermia plăcii. Foarte des se înregistrează numeroase telangiectasii pe suprafața leziunilor, ca rezultat al traumei - eroziune, ulcere. Sensibilitățile subiective sunt absente.

În plus față de forma clasică descrisă mai sus, există plăci superficiale asemănătoare cu sclerodermia, cum ar fi granulomul inelar sub formă de necrobioasă lipoidică.

Forma asemănătoare cu cea a sclerodermiei este cea mai comună. Se caracterizează prin prezența pe piele a unor plăci rotunjite simple, rareori multiple, cu contururi neregulate, cu o suprafață strălucitoare. În detrimentul infiltrării exprimate la palparea centrelor de înfrângere, este definită condensarea de tip scleroderm. Pielea deasupra focarelor în falduri nu merge. Procesul se termină adesea cu formarea atrofiei rubnevitnoy. La unii pacienți (în special cu diabet) la suprafața focarului apar ulcerații superficiale ale contururilor neregulate cu marginile moi, ușor erodate. Ulcerul are descărcare sero-hemoragică, la uscare se formează cruste maronii închise. Sensibilitățile subiective sunt de obicei absente, doar cu ulcerații apare durere.

Necrobioza lipoidică a tipului de granulom inelar este adesea localizată pe mâini, articulații ale încheieturii mâinii, rareori - pe față, trunchi. Foliile leziunii au o formă inelară, de-a lungul periferii sunt înconjurate de un rolă cianotic-roșie sau de culoare roz-cianotică, cu o tentă gălbuie. În centrul vetrei, pielea este ușor atrofică sau neschimbată. Imaginea clinică seamănă cu un granulom inelar.

Tensioactivii formă neregulată caracterizată prin formarea de multiple placi dantelate sau forme neregulate rotunjite, dimensiunile monedelor mici de palmier adult și roșiatic colorate sau violacee franjuri violet Lățimea jantei roz mai roz-galben de 10,2 cm. Sigiliul de la placa de bază este absentă, poate scalarea de mici plăci pe suprafața lor.

Histopatologie. Hiperkeratoza este observată în epidermă, uneori atrofia și degenerarea vacuolară a stratului bazal. Modificările observate în vasele dermice naturii productive, necrobioză de colagen, depuneri de lipide, infiltrează constând din histiocite, limfocite, fibroblaste și epithelioid și corpurile străine de celule gigant. Peretii vaselor de sange sunt semne tipice de mikroaigiopatii diabetica (fibroza si hialinoza peretii, proliferarea endotelială și tromboza vaselor mici de sânge). În funcție de imaginea histologică, se disting un tip de reacție tisulară granulomatoasă sau necrobiotică. Când pictura dezvăluie depozitele lipoidelor.

Patologie. În dermă sunt posibile două tipuri de modificări: necrobiotice și granulomatoase. Cu un tip necrobiotic, în principal în secțiunile adânci ale dermei, există diferite dimensiuni, focuri de necrobioză a fibrelor de colagen limitate în mod indistinct. Fibrele amorfe, bazofile, se determină o cantitate mică de "praf nuclear".

Pe periferia focurilor de necrobioză. Precum și în întreaga grosime a dermei, și chiar în stratul adipos subcutanat dispus perivascular și infiltrarea focală a celulelor limfoide, histiocite, fibroblaste, uneori cu prezența unor grupuri de celule epiteloide. Sunt adesea găsite celule multinucleare gigantice, cum ar fi corpuri străine. Se observă modificări semnificative ale vaselor: proliferarea endoteliului, îngroșarea pereților, îngustarea lumenului. Când se colorează roșu de Sudan Scarlet și în necrobiosis adesea focarele (dar nu întotdeauna) detectat o cantitate mare de grăsime a fost colorat într-o culoare rugina brună, spre deosebire de grăsime neutru stratul adipos subcutanat roșu-portocaliu culoare. În cazul unor modificări granulomatoase, se observă focare granulomatoase formate din histiocite, epiglioide și celule gigantice. Focile de necrobioză și depozitele de grăsimi sunt mai puțin pronunțate decât în tipul necrobiotic și uneori absente. Modificări de această natură, unii autori consideră ca un fel de manifestare a bolii - o formă de disc granulomatoza cronică progresivă Miescher-Leder (granulomatoza discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Epiderma necrobiozei lipidice nu este modificată sau oarecum atrofică, în gropi de ulcerații distruse. În scleroza vechi focare exprimate, navele mici din aceste zone sclerotice, lumina le sunt închise, există fibroză perivasculară, foarte rar - reacția cu celule gigant.

Histogeneză. Rolul principal în dezvoltarea bolii este dat microangiopatiilor de diferite origini, în primul rând diabetice, cu depunerea ulterioară a lipidelor. Cu ajutorul reacției de fluorescență, depistarea componentelor complementului IgM și C3 în pereții vaselor și în zona marginii dermo-epidermale a leziunilor este detectată. În dezvoltarea microangiopatiilor, tulburărilor hormonale, activarea oxidării lipidelor cu radicali liberi, este importantă o creștere a nivelului de lipidic în ser. Studiul imunomorfologic cu antiserul față de antigenul S-100 a arătat o reducere a numărului de terminații nervoase în plăci, ceea ce este asociat cu o scădere a sensibilității pielii în aceste zone.

Tratamentul necrobiozei lipoidale. Este necesară identificarea și tratarea diabetului. Recomandat o dietă săracă în carbohidrați și grăsimi, medicamente cardiovasculare (acid nicotinic, Trentalum și colab.), Antioxidanți (acid lipoic, alfa-tocoferol), injecții cu corticosteroizi intralezional si insulina. În exterior se aplică unguente corticosteroidice pe termen lung, fizioterapie (ultrasunete, terapie cu laser).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]