Mioglobinurie

Când mioglobina este detectată în urină, medicii diagnostichează mioglobinurie. Pentru marea majoritate a pacienților, acest termen este de neînțeles și chiar suspect. Ce ascunde mioglobinuria și ar trebui să ne temem de această afecțiune?

Mioglobina este o substanță proteică pigmentară care face parte din structura celulară a mușchilor. Este considerată o componentă banală a pigmentului respirator, responsabilă de rezerva temporară de oxigen în țesutul muscular. Mioglobina este implicată în transportul intracelular al oxigenului.

Înainte de apariția mioglobinuriei, de obicei se detectează o altă afecțiune, mioglobinemia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie

Mioglobinuria este considerată o afecțiune relativ rară. Dintr-o sută de mii de persoane, riscul de a dezvolta boala este prezent la 6-8 persoane.

Tinerii sunt afectați în principal de mioglobinuria ereditară. Dacă boala afectează persoanele după vârsta de 30 de ani, atunci într-o astfel de situație este necesar să se caute alte cauze, care în unele cazuri nu pot fi identificate.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cauze mioglobinurie

Patologii familiale ereditare:

1. cu un mecanism identificat al anomaliei (sindromul McArdle, sindromul Tarui, deficit de carnitină palmitiltransferază);
2. cu anomalie primară necunoscută (hipertermie malignă, tulburare de sinteză a acidului lactic, oxidare anormală a acizilor grași);
3. variantă congenitală a miopatiei pe fondul unui factor suplimentar - anestezie (distrofie musculară congenitală Shi și Medzhi, miopatie Duchenne, miotonie condrodistrofică).

Patologii dobândite:

1. modificări asociate cu tulburări mecanice (traumatisme, infarct, ischemie);
2. hipersolicitare musculară (suprasolicitare a mușchilor neantrenați, ridicarea de obiecte grele, stare epileptică, psihoză, șoc electric);
3. stări febrile (intoxicații, infecții etc.);
4. infecții fără febră (gripă, tetanos, boli însoțite de acidoză și dezechilibru electrolitic);
5. procese inflamatorii, otrăvire, intoxicație.

Boală de cauză necunoscută.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Factori de risc

Factorii provocatori ai mioglobinuriei pot include:

• hipereforturi fizice;
• tensiune musculară excesivă;
• aport limitat de carbohidrați în organism;
• boli inflamatorii ale țesutului muscular;
• leziuni mecanice ale țesutului muscular (leziuni, sindrom de strivire, sindrom de compresie pozițională);
• supraantrenament;
• impactul actual;
• intoxicație (medicamentoasă, alcoolică etc.).

Mioglobinuria se poate dezvolta la persoanele care suferă de dependență de alcool, precum și la cele care fumează mai mult de un pachet de țigări zilnic. Într-o astfel de situație, patologia apare ca urmare a efectelor toxice ale alcoolului etilic, monoxidului de carbon și rășinilor de nicotină.

Boala afectează adesea consumatorii de cocaină, heroină și amfetamine și este observată și după mușcături de șarpe, scorpioni, păianjeni veninoși și otrăviri cu ciuperci.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogeneza

Patogeneza diferitelor tipuri de mioglobinurie are multe în comun. Procesele distructive exprimate în mușchi, indiferent de cauza principală a bolii, provoacă eliberarea de mioglobine. Prin comparație, un mușchi pierde aproximativ 75% din pigment și 65% din potasiu.

Mioglobina are o greutate moleculară mică, spre deosebire de hemoglobină (respectiv, 16-20 mii și 64,5 mii). Din această cauză, mioglobina depășește sistemul de filtrare de 25 de ori mai repede și ajunge în urină în prima zi după ce este extrasă din țesuturi. Într-un mediu acid, mioglobina poate precipita cu formarea hematinei acide - aceasta provoacă blocarea segmentului ascendent al anselor renale (Henle).

Mioglobina este toxică: acumulându-se în părțile îndepărtate ale unităților structurale renale, provoacă nefroză mioglobinurică și, ca urmare, proces necrotic tubular acut. Rinichii suferă, de asemenea, sub influența altor produși metabolici toxici, precum și a potasiului - conținutul plasmatic de potasiu crește la 7-11 mmol atunci când țesuturile moi sunt deteriorate. Procesele hemodinamice din interiorul rinichilor sunt perturbate, reabsorbția tubulară a apei și sodiului crește, deoarece există o eliberare masivă de hormon antidiuretic împreună cu aldosteronul. Factorii enumerați, în combinație, influențează dezvoltarea ulterioară a insuficienței renale acute.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Simptome mioglobinurie

Simptomele mioglobinuriei nu sunt aceleași în toate cazurile: depind de concentrația mioglobinei și de prezența tulburărilor patologice concomitente. Majoritatea pacienților se plâng de slăbiciune severă bruscă, dureri musculare, greutate în regiunea lombară și accese de greață. Volumul de urină excretată scade brusc și considerabil - este posibilă și dezvoltarea anuriei. De remarcat este schimbarea culorii urinei. Astfel, primele semne ale mioglobinuriei sunt că urina devine de la roșu intens la maro intens, până la înnegrire.

Testul la benzidină este pozitiv. Greutatea specifică a urinei scade treptat, se detectează proteinurie. Sedimentul urinar conține cilindri, hematină, eritrocite.

Dacă apare ulterior insuficiență renală acută, se intensifică semnele de intoxicație generală, se observă azotemie, hiperkaliemie și acidoză.

Etape

Se distinge stadiul I - până la 2 zile după oprirea compresiei. Acest stadiu se numește perioada modificărilor locale și a intoxicației interne. Această perioadă se caracterizează prin: durere la nivelul membrului rănit, funcție motorie afectată, edem crescând, „pietrificarea” mușchilor, piele albăstrită, slăbiciune, greață, scăderea tensiunii arteriale, amețeli. Alte simptome tipice sunt mioglobinemia, creșterea proprietăților de coagulare a sângelui, creșterea nivelului de potasiu și fosfor și o scădere a cantității de urină. Proteinele, cilindrii sunt detectați în urină, culoarea se schimbă în maro închis. Dacă în acest stadiu se acordă îngrijiri medicale de înaltă calitate (inclusiv îngrijiri chirurgicale), atunci se observă o „clarificare” pe termen scurt sub forma unei scăderi a simptomelor. Cu toate acestea, apare o deteriorare accentuată, care este stadiul II al mioglobinuriei - aceasta este insuficiența renală acută, care poate dura 3-12 zile.

În stadiul II, umflarea progresează, apar vezicule intradermice și hematoame. Lichefierea sângelui este înlocuită de hemodiluție, anemia crește, iar excreția de urină se oprește complet. Această perioadă este deosebit de des fatală - în aproximativ 35% din cazuri.

Etapa a III-a – recuperarea – începe cu un rezultat favorabil al etapei anterioare, când funcția renală se stabilizează, nivelul proteinelor și electroliților din sânge revine la normal. Această perioadă nu este mai puțin periculoasă: nu este exclusă dezvoltarea complicațiilor infecțioase și a afecțiunilor septice.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Formulare

Mioglobinuria este împărțită în mai multe tipuri:

• Mioglobinuria paroxistică, caracterizată prin mialgie, slăbiciune generală și musculară bruscă, paralizie musculară, febră, dureri abdominale și o culoare brun-roșie intensă a urinei.
• Mioglobinuria idiopatică, care se caracterizează prin dezvoltarea proceselor necrotice în mușchi, nefronecroză, funcție renală insuficientă, miozită mioglobinurică acută și porfirie musculară (datorată unei încălcări a proceselor metabolice ale porfirinei).
• Mioglobinuria traumatică, tipică pentru „sindromul de strivire”. Începe cu o înnegrire bruscă a urinei (în decurs de 2-3 ore de la momentul accidentării), pe fondul strivirii și necrozei existente a mușchilor afectați (așa-numitul aspect de „carne de pește”).
• Mioglobinuria post-arsură este o consecință a arsurilor termice sau electrice mari și profunde (din punct de vedere al simptomelor, are multe în comun cu patologia de tip traumatic).
• Mioglobinuria obstructivă este asociată cu obstrucție arterială acută, obstrucție vasculară și, ca o consecință, ischemie musculară acută.
• Mioglobinuria alimentară toxică apare la consumul de produse din pește din anumite ape (de exemplu, Lacul Yuksovskoye).
• Mioglobinuria din martie se dezvoltă după efort fizic excesiv asupra mușchilor. Acest lucru se întâmplă mai ales în timpul sportului, și anume: în timpul mersului sau alergării intense, în timpul urcărilor lungi, în timpul curselor de schi sau ciclism, înotului. Se observă dezvoltarea miozitei traumatice, deteriorarea membranelor celulare. Mioglobinuria la sportivi se manifestă prin dureri musculare severe, umflarea zonei mușchilor afectați, crampe, febră, creșterea VSH, leucocitoză, afectarea funcției hepatice și renale.

[ 29 ], [ 30 ]

Complicații și consecințe

Complicațiile mioglobinuriei nu sunt neobișnuite dacă pacientul nu primește îngrijirile medicale necesare sau dacă vizita sa la medic este prea târzie. Într-o astfel de situație, putem vorbi despre singura consecință posibilă - insuficiență renală severă, al cărei rezultat este dezvoltarea unei stări comatoase și deces.

Pentru a evita consecințele menționate mai sus, asistența medicală se acordă cât mai curând posibil – adică imediat.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostice mioglobinurie

Medicul stabilește un diagnostic acordând atenție tabloului clinic caracteristic, luând în considerare prezența unor traumatisme sau patologii care ar putea duce la apariția mioglobinuriei. În plus, se efectuează teste pentru detectarea prezenței mioglobinei în sânge și urină. Pentru identificarea mioglobinei, se utilizează diverse metode, inclusiv electroforeza capilară (testul pe gel de amidon sau pe hârtie), testul Blondheim și spectrofotometria.

Mioglobina este un pigment muscular, iar structura sa chimică este similară cu hemoglobina. Testele chimice standard pentru sânge nu vor ajuta la distingerea unei proteine de alta. Prin urmare, pentru identificare se utilizează diagnostice instrumentale specifice. Electroforeza pe hârtie este utilizată pentru a determina pigmenții musculari din ser și urină. Ca reactivi se utilizează acid sulfosalicilic 3% și sulfat de amoniu cristalin. Se ia 1 ml de urină, se adaugă 3 ml de acid sulfosalicilic, se filtrează și se centrifughează. Dacă se formează un sediment roșu-brun ca rezultat, aceasta înseamnă că urina conține unul dintre pigmenții proteici. Pentru a clarifica despre ce pigment este vorba, se diluează 2,8 g de sulfat de amoniu în 5 ml de urină. Se spune că are loc o reacție pozitivă dacă concentrația de mioglobină este de cel puțin 30-40 mg%.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se face între mioglobinurie și hemoglobinurie:

	Mioglobinurie	Hemoglobinurie
Colorare cu plasmă	Nevopsit	Se vopsește
Aspectul în urină	Aproape imediat	Mai târziu
Colorarea urinei	Culoare maro-maronie	Culoare roșu-cireș („resturi de carne”)
Sediment urinar în ziua 1	Nu conține elemente formate	Din prima zi conține eritrocite, cilindri pigmentari, hemosiderină
Prezența hemosiderinei	Absent	Prezent

Tratament mioglobinurie

Tratamentul mioglobinuriei se efectuează numai de către specialiști calificați într-un cadru spitalicesc, cu monitorizarea constantă a echilibrului electrolitic.

Accentul principal al terapiei este pus pe purificarea cât mai rapidă posibilă a sângelui pacientului de substanțele toxice care se formează ca urmare a descompunerii miocitelor. O astfel de purificare se efectuează pe fondul stabilizării funcționalității sistemului urinar.

Principalele măsuri de tratament sunt:

1. Repaus strict la pat.
2. Introducerea soluțiilor de rehidratare pentru eliminarea substanțelor toxice.
3. Administrarea de diuretice pentru ameliorarea inflamației (furosemid, manitol).
4. Efectuarea transfuziei de sânge (în cazul sindromului de coagulare intravasculară).
5. Efectuarea dializei în dezvoltarea insuficienței renale acute (pentru prevenirea comei).
6. Dacă este necesar, tratament chirurgical (dacă există necroză a fibrelor musculare).
7. Administrarea de analgezice din grupa opiumului (nu se utilizează în niciun caz medicamente antiinflamatoare nesteroidiene).
8. Nutriție alimentară (uneori parenterală) cu accent pe proteine și potasiu.
9. Asigurarea faptului că organismul primește o cantitate suficientă de lichide.

Odată ce starea pacientului s-a stabilizat, acesta poate fi transferat la tratament ambulatoriu.

Medicamente

Terapia perfuzabilă se efectuează pentru stabilizarea circulației sângelui, prevenirea dezvoltării șocului și insuficienței renale acute în cazul mioglobinuriei. Diureza și indicatorii presiunii venoase centrale sunt monitorizați simultan și constant.

În scopul detoxifierii și accelerării recuperării, se administrează preparate saline, soluție de glucoză 5%, soluție izotonică de clorură de sodiu, albumină, plasmă congelată. Reopoliglucina și heparina (5 mii U) sunt utilizate pentru optimizarea proceselor microcirculatorii.

Pentru a compensa acidoza metabolică, se administrează intravenos soluție de bicarbonat de sodiu (4%) prin perfuzie. Dacă este necesar, se utilizează medicamente antibacteriene sub formă de injecții intramusculare.

De asemenea, se acordă multă atenție tratamentului simptomatic al mioglobinuriei, care poate include administrarea de diuretice, analgezice, antihistaminice și medicamente cardiace.

În cazul sindromului de strivire, este oportună efectuarea precoce a hemocorecției extracorporale – hemodializă, hemosorpție, plasmasorpție, plasmafereză.

Vitamine

În stadiul de recuperare, vitaminele sunt adăugate în mod necesar la cursul general de tratament.

• Cianocobalamina (B12 ₎ – îmbunătățește metabolismul carbohidraților, susține sistemul nervos, stimulează recuperarea musculară, asigură contracția, dezvoltarea și coordonarea adecvată a mușchilor.
• Biotina – participă la metabolismul aminoacizilor și oferă potențial energetic.
• Riboflavina (B2 ₎ – participă la metabolismul proteinelor, oxidarea acizilor grași și metabolismul glucozei.
• Retinolul (A) – participă la sinteza proteinelor și la producerea de glicogen, asigurând creșterea normală a mușchilor.
• Tocoferolul (E) este un antioxidant care protejează membranele celulare, promovează creșterea miocitelor și restaurează țesutul muscular.
• Vitamina D este necesară pentru absorbția fosforului și calciului, care sunt necesare pentru asigurarea unei contractilități musculare normale.
• Piridoxina (B6 ₎ – asigură metabolismul normal al proteinelor și utilizarea carbohidraților.
• Acidul ascorbic – accelerează regenerarea și creșterea miocitelor, participă la formarea colagenului, îmbunătățește absorbția fierului.

Tratament de fizioterapie

Fizioterapia nu se utilizează pentru mioglobinurie.

După intervenția chirurgicală, terapia de recuperare este prescrisă într-un stadiu avansat, inclusiv proceduri de masaj și exerciții terapeutice - în principal pentru a restabili funcția mușchilor deteriorați și a scăpa de contracturi.

Remedii populare

Tratamentul cu remedii populare în perioada simptomelor acute de mioglobinurie nu este binevenit, deoarece acest lucru poate duce la o agravare a stării și la accelerarea dezvoltării complicațiilor. Un astfel de tratament este permis a fi utilizat numai în etapa de reabilitare, pentru a restabili organismul după mioglobinurie, dar numai pe fondul altor prescripții medicale.

Este permisă utilizarea următoarelor rețete populare:

• Luați 1 linguriță de coajă de rodie tocată mărunt și 200 ml de apă clocotită. Turnați apă clocotită peste coajă și lăsați-o câteva ore, apoi filtrați. Beți 1 lingură de trei ori pe zi înainte de mese.
• Luați o jumătate de kilogram de mere verzi, 100 g de pulpă de dovleac, câteva crenguțe de mentă, 2 linguri de zahăr tos și apă clocotită. Spălați și curățați merele, tăiați-le cubulețe și puneți-le într-un recipient. Turnați 1 lingură de zahăr tos, adăugați menta, adăugați 500 ml de apă clocotită și fierbeți la foc mic timp de 45 de minute. Scurgeți lichidul rezultat într-un alt recipient, pasați merele fierte până devin un piure. Curățați și tocați dovleacul, adăugați 1 lingură de zahăr tos, turnați 1 litru de apă clocotită și fierbeți la foc mic timp de o oră. Apoi scurgeți apa și faceți piure de dovleac.

Combinați cele două tipuri de piure, turnați lichidul din mere și amestecați bine. Păstrați la frigider, luând 3 linguri de trei ori pe zi, cu o jumătate de oră înainte de mese.

• Preparați un compot din boabe de cătină, măceșe și câteva felii de lămâie. La produsul finit se poate adăuga lămâie, precum și miere - pentru îndulcire. Beți 100 ml de compot de trei ori pe zi, cu 20 de minute înainte de mese.
• Turnați un litru de apă clocotită peste 500 g de ovăz, lăsați 40 de minute, filtrați. Beți 100 ml de infuzie de trei ori pe zi înainte de mese.

Din păcate, remediile populare nu vor înlocui prescripțiile medicale. Este important să ne amintim că mioglobinuria este o afecțiune care necesită intervenție medicală imediată, astfel încât orice experiment cu automedicație poate duce la consecințe extrem de negative.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Tratament pe bază de plante

În etapa de reabilitare, după consultarea unui medic, se poate utiliza tratamentul cu plante medicinale.

• Preparați o infuzie din 1 lingură de flori de violete, 1 lingură de flori de rostopască, 1 linguriță de sunătoare, 1 lingură de rizom de păpădie și 500 ml de apă. Turnați apă clocotită peste remediu și lăsați timp de o oră. Filtrați și beți câte un sfert de pahar de trei ori pe zi, cu 30 de minute înainte de mese. Durata tratamentului este de 4 săptămâni.
• Turnați 1 lingură de cireșe cu 200 ml de apă clocotită, fierbeți la foc mic timp de 20 de minute, apoi filtrați. Beți un sfert de pahar de până la 4 ori pe zi, indiferent de mese.
• Preparați o infuzie din 200 g de frunze de pătrunjel, 100 g de oregano, 50 g de imortele și 1,5 l de apă clocotită. După 40 de minute, filtrați infuzia, adăugați 1 linguriță de sare și amestecați. Beți câte un sfert de pahar după fiecare masă.

Homeopatie

În stadiul de reabilitare după mioglobinurie, este permisă utilizarea remediilor homeopate individuale:

• Adrenalină – stabilizează tensiunea arterială, reduce intensitatea durerii;
• Aurum muriaticum – îmbunătățește diureza și declanșează mecanismele de adaptare în organism;
• Mușețel – îmbunătățește funcția motorie, elimină spasmele și crampele, normalizează somnul;
• Gelsemium – elimină greața, tremurul membrelor, convulsiile, normalizează activitatea motorie;
• Kali muriaticum – ajută la tulburările delirante, normalizează excreția de urină;
• Opiu – normalizează somnul, reduce excitabilitatea reflexă, îmbunătățește urinarea;
• Solidago - curăță sângele de substanțe toxice.

Nu ar trebui să luați singur remedii homeopate; este mai bine să consultați un medic homeopat care vă va ajuta să alegeți medicamentul potrivit și doza acestuia.

Tratament chirurgical

Tratamentul chirurgical poate include:

• fasciotomie, care ajută la eliminarea compresiei severe a țesuturilor;
• corectarea fracturilor care pot agrava situația;
• operații de îndepărtare a țesuturilor moarte.

Necesitatea tratamentului chirurgical, precum și amploarea operației, sunt determinate de medicul curant în mod individual.

Fasciotomia se efectuează dacă viabilitatea mușchilor este păstrată, dar există un edem subfascial pronunțat pe fondul unui flux sanguin local afectat. Operația include revizia și excizia fasciculelor musculare moarte. În absența secrețiilor purulente, rana este suturată în ziua 3-4. Acest lucru este posibil dacă umflarea dispare și starea generală de bine a pacientului tinde să se îmbunătățească.

Dacă există ischemie persistentă, atunci singura soluție este amputarea membrului deasupra zonei în care s-a aplicat garoul.

În alte situații, se efectuează excizia țesutului mort cu reconstrucția mușchilor viabili. Viabilitatea poate fi evaluată doar în timpul intervenției chirurgicale. Dacă mușchiul are o culoare normală, este capabil să sângereze și să se contracte, este considerat capabil de existență ulterioară. Excizia se finalizează prin spălarea temeinică a țesutului cu soluții antiseptice. Nu este nevoie să se aplice suturi: suprafața plăgii este strânsă prin intenție secundară.

Profilaxie

Măsurile preventive pentru a preveni dezvoltarea insuficienței renale acute pe fondul tipului traumatic de mioglobinurie constau în îndepărtarea la timp a țesutului mort (uneori membrul deteriorat este îndepărtat complet).

Atunci când se acordă primul ajutor, procedurile locale de răcire au o importanță preventivă considerabilă. În cazul leziunilor la nivelul extremităților, este necesară aplicarea unui garou.

Pentru a preveni mioglobinuria non-traumatică, este necesară tratarea adecvată a patologiei subiacente; pacienții cu mioglobinurie de marș ar trebui să limiteze timpul de mers pe jos și să evite activitatea fizică.

Recomandările generale pentru prevenirea patologiei pot fi următoarele:

• Orice leziuni care implică leziuni musculare nu trebuie ignorate;
• în timpul activității fizice, în timpul tratamentului bolilor infecțioase, după suferirea unor leziuni, ar trebui să acordați suficientă atenție menținerii unui regim de băut - adică să beți apă curată în volumele necesare organismului;
• intensitatea încărcării sportive trebuie ținută sub control și ajustată, evitând suprasolicitarea;
• ar trebui să renunți la alcool, fumat și droguri;
• În nicio circumstanță nu trebuie permisă autotratarea rănilor și a bolilor infecțioase.

Dacă pacientul nu se poate mișca pentru o anumită perioadă de timp din cauza unor circumstanțe (de exemplu, după o accidentare), atunci acesta trebuie să facă exerciții speciale dozate pentru a preveni stagnarea sângelui în țesuturi. Astfel de exerciții sunt elaborate și monitorizate de medicul curant.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Prognoză

Prognosticul depinde în totalitate de evoluția patologiei subiacente și de gradul de afectare a structurilor renale. Dacă pacientul dezvoltă insuficiență renală și anurie, atunci probabilitatea unui rezultat fatal este mare.

Mioglobinuria non-traumatică are un prognostic relativ favorabil, dar odată cu dezvoltarea miozitei mioglobinurice, este dificil să vorbim despre un rezultat pozitiv.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Linkuri utile

• Mioglobinurie https://en.wikipedia.org/wiki/Mioglobinurie
• Mioglobinuria: Context, Fiziopatologie, Epidemiologie https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Mioglobinurie https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Mioglobinurie, Hemoglobinurie și Insuficiență Renală Acută https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[ 58 ]