Mielopatia cronică

Myelopatia acoperă în general toate bolile măduvei spinării.

Principalele simptome sunt următoarele mielopatie. Durerile de spate in mielopatie cronica (spre deosebire de ascuțit) este rară și poate fi însoțit, de exemplu, spondiloză sau syringomyelia. Tulburări senzoriale sunt mai frecvente și pot reflecta implicarea rădăcinilor posterioare, coarnele posterioare, stâlpii din spate și tractul spinotalamic în coloanele laterale ale măduvei spinării. Simptomele motorii, de regulă, conduc și progresează lent. Pot exista monopareza spastica, parapareza (adesea asimetrică), de exemplu, scleroza multiplă, spondiloza cervicală, hernia de disc, mielopatia, SIDA funicular myelosis, bas, mielopatia radiatii, forma spinarii degenerare spin-cerebeloasa. Mielopatie progresiva care implica celulele cornului anterior (ALS, syringomyelia, tumora intraspinală) se va manifesta o pareză flască atrofie musculară, fasciculații și hipo- și areflexia la segmentele afectate. Reflexele tendinoase în mielopatie cronică (spre deosebire acută) variază adesea în sus apare adesea Babinski si urgenta de a urina si constipatie.

În același timp, există boli în care nu există leziuni ale coloanei vertebrale, dar manifestările clinice sunt similare cu acestea și pot servi drept sursă de erori de diagnosticare. Astfel, implicarea bilaterală a părților mediane superioare ale lobului frontal (de exemplu, meningiomul sagital) cauzează parapareză spastică și apraxia mersului. Astfel, paraplegie inferioare (parapareza) nu spune nimic mai mult despre nivelul de distrugere: poate fi rezultatul prejudiciului pe mai multe niveluri, începând cu tumora parasagitalnoy în jos pentru a măduvei spinării inferior-toracice. În procesele frontale, este importantă căutarea cel puțin a demenței ușoare, a paratoniei sau a unui reflex apucător.

Hidrocefalusul normotensiv cu tulburări de mers caracteristic (mersul la apraxie) și incontinența urinară poate să semene cu mielopatia; dar nu există o pareză, nici o spasticitate, nici o perturbare a sensibilității; în același timp, demența este una dintre cele mai importante manifestări.

Paraplegie psihogenă (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) poate curge cronic, dar de obicei se dezvoltă acut în situație emotiogenic, însoțită de tulburări multiple motorii (convulsii, psevdoataksiya psevdozaikanie, mutism), caracteristicile senzoriale și emoționale și de personalitate cu funcție intactă a vezicii urinare și intestinului în absența obiectivului (paraclinic ) confirmă implicarea maduvei spinarii.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Principalele cauze ale mielopatiei cronice:

1. Scleroza multiplă.
2. Spondiloza cervicală, proeminența discului.
3. Alte afecțiuni ale coloanei vertebrale și ale măduvei spinării (ischemie cronică, malformații vasculare).
4. Degenerarea subacută combinată a măduvei spinării (mieloză funiculară).
5. Paraplegie spastică ereditară a Strympelului.
6. Syringomyelia.
7. Poliomielita (consecințe).
8. Sifilisul.
9. Alte infecții ale măduvei spinării (inclusiv mielopatia vacuolară la SIDA, boala Lyme).
10. Ciroza hepatică și șuntul port-cavaltic.
11. Mielopatie cu etiologie necunoscută (până la 25% din toate cazurile de mielopatie cronică).

Scleroza multiplă

Scleroza scleroasă rar (10-15%) are o formă primară-progresivă fără remisiuni și exacerbări tipice. In astfel de cazuri, este important să se utilizeze criterii de diagnostic (aparent, cele mai bune criterii de Poser - Poser), sugerând prezența obligatorie a unui pacient în vârstă de 10 și 59 de ani, cel puțin două dintre leziuni (sau unul clinic și unul paraclinic dezvăluit centre) și două exacerbări (scleroză multiplă "fiabilă"). Două exacerbări trebuie să afecteze diferite zone ale sistemului nervos central, să dureze cel puțin 24 de ore și aspectul acestora să fie separat cu un interval de cel puțin o lună. Adevărat, cu forma primară-progresivă de scleroză multiplă, exacerbările repetate sunt absente, ceea ce creează dificultăți reale de diagnosticare. Desigur, este necesară o investigație activă pentru o istorie a paresteziei sau a tulburărilor vizuale. RMN și potențialelor evocate (în principal vizuale și somatosenzoriale), mai ales atunci când ambele metode indică înfrîngerea conductoarelor respective) confirmă (sau exclude) scleroza multiplă. O altă metodă sigură, dar mai dificilă pentru diagnosticarea acestei boli este detectarea grupurilor IgG oligoclonale din lichidul cefalorahidian.

Criterii de diagnosticare pentru scleroza multiplă:

Criteriile lui I. Schumacher sugerează că ar trebui să existe o "diseminare la locul și timpul" în intervalul de vârstă de la 10 la 50 de ani:

Conform unui examen neurologic sau anamnez (dacă este examinat de un neurolog competent), trebuie identificate semne de cel puțin două focare separate.

Trebuie să existe cel puțin două episoade de simptome semnificative din punct de vedere funcțional care durează mai mult de 24 de ore, separate de o perioadă de cel puțin o lună. Remiterea nu este o cerință obligatorie. Tulburările neurologice existente nu pot fi explicate în mod adecvat printr-un alt proces patologic.

Criteriile lui Schumacher (1965) se referă încă la "standardul de aur" pentru diagnosticul de scleroză multiplă.

II. Criteriile McAlpin ( McAlpin , 1972) sugerează alocarea unei scleroze multiple fiabile, probabile și posibile:

Secure cu scleroză multiplă: o istorie ar trebui să fie indicii de nevrită optică, diplopie, parestezii, slăbiciune la nivelul membrelor, care în cele din urmă scade sau dispare cu totul; prezența uneia sau mai multor exacerbări. La o examinare trebuie identificat semne de tract piramidal de leziuni și alte simptome care indică prezența unor leziuni multiple în SNC (dezvoltarea treptată a parapareză cu perioade de deteriorare și semne de leziuni ale trunchiului cerebral, cerebelare sau nervul optic).

Scleroza multiplă probabilă: date de anamneză privind două sau mai multe nevrită retrobulbară în asociere cu simptomele implicării tractului piramidal. În timpul acestei exacerbări ar trebui să existe semne de leziune multi-focală a SNC cu recuperare bună. Cu observație prelungită, nistagmusul, tremurul, albirea jumătăților temporale ale discului nervului optic sunt atașate la simptomele înfrângerii tractului piramidal. Nu pot exista exacerbări clare.

Scleroza multiplă posibilă: parapareză progresivă la o vârstă fragedă, fără semne de exacerbare și remisie. Cu excluderea altor cauze ale paraparezei progresive.

Criteriile McDonald și Halliday (1977) și criteriile lui Bauer (1980) sunt, de asemenea , cunoscute , care sunt acum folosite mai rar și nu le dăm aici.

Criteriile cele mai utilizate în Europa, America de Nord și Rusia sunt Poser. Acestea sunt concepute pentru neurologi practici și includ, pe lângă datele clinice, rezultatele unor metode suplimentare de cercetare (RMN, potențialul creierului, detectarea anticorpilor oligoclonali în CSF). Crizele Poseur au doar două categorii: scleroza multiplă "fiabilă" și "probabilă". Le-am menționat deja mai sus.

Diagnosticul diferențial al sclerozei multiple includ boli autoimune , cum ar fi bolile inflamatorii (vasculită granulomatoasă, lupus eritematos sistemic, boala Sjogren, boala Behcet, periarterita nodoasă, sindroame paraneplasticheskie, encefalomielita diseminată acută, encefalomielita postinfectioasa); boli infecțioase (boala Lyme, infecția cu HIV, neurosifilis); sarcoidoza; leucodistrofie metahromatică (tipuri minore și adulte); spino-cerebelă degenerare; Malformații Arnold-Chiari; insuficiența vitaminei B12.

Spondiloza cervicală

Spondiloza cervicală (o combinație de modificări degenerative ale discurilor intervertebrale, fatetele articulare si a ligamentului galben) - cea mai frecventa cauza de mielopatie la pacienții maturi și vârsta înaintată (în literatura rusă ca sinonim pentru a utiliza termenul „osteochondrosis“). Mielopatia cervicală apare la aproximativ 5-10% dintre pacienții cu spondiloză manifestata clinic. Este mai ușor și mai rapid în creștere în prezența îngustare congenitale (stenoza), canalul spinal (12mm sau mai puțin), și este cauzată de compresia externă a vaselor de sânge din cordonul ombilical și spinării (în principal, coloanele laterale și posterioare). Proces degenerativ începe de obicei în discul cu modificări secundare în osul adiacent și țesuturilor moi. Măduva spinării este comprimată hernie de disc intervertebral, protuberanța (hipertrofie) canalul ligamentul galben sau osteofite. Durerea din gât este de obicei primul simptom; în continuare există amorțeală în mâini și ușoare dizabilități ale mersului, care cresc treptat; posibile încălcări grave ale vezicii urinare (rareori).

Există mai multe variante clinice de mielopatie cervicală:

1. leziuni ale coloanei vertebrale care implica corticospinal (piramidal) tracturilor spin-talamice și conductori în posterior polii măduvei spinării (tetrapareaza avantajos cu slăbiciune la nivelul picioarelor, spasticitate, ataxie senzoriale, tulburări sfincteriene și simptom Lhermitte).
2. Implicarea primară a celulelor tractului corticospinal din cornee anterioară (sindromul ALS fără tulburări senzoriale).
3. Sindromul tulburărilor motorii și senzoriale pronunțate, cu slăbiciune în brațe și spasticitate la nivelul picioarelor.
4. Sindromul Brown-Sekar (deficitul senzorial contralateral tipic și motorul ipsilateral - motor).
5. Atrofia, prolapsul reflexelor (înfrângerea motoneuronilor maduvei spinării) și durerea radiculară în mâini. Slăbiciune predominantă în degetele V și IV.

Hiperreflexia este detectată în aproximativ 90% din cazuri; un simptom al lui Babinsky - în 50%; Simptomul lui Hoffmann (pe mâini) este de aproximativ 20%.

Alte afecțiuni ale coloanei vertebrale și măduvei spinării

Pot dezvolta mielopatie cronica si alte boli ale coloanei vertebrale (poliartrita reumatoidă, spondilita anchilozanta), și bolile vasculare la măduva spinării. Parapareza lent progresivă (afectarea atingere sau nu) la un pacient care suferă matur sau în vârstă de boli vasculare (arterioscleroza, hipertensiunea, vasculita) poate fi asociată cu insuficiența circulației spinală cronică; dar trebuie să se pronunțe mai întâi alte posibile cauze mielopatie: o tumoare, o boală degenerativă neuron motor, myelosis funicularul (subacută combinată degenerare a măduvei spinării), spondiloza cervicala si, uneori, scleroza multiplă. Malformația vasculară se manifestă uneori într-o imagine a mielopatiei cronice.

Degenerarea subacută combinată a măduvei spinării

Myelosis funicular se dezvoltă cu deficit de vitamina B12 sau acid folic, ceea ce duce să învingă coloanele laterale și posterioare ale măduvei spinării la nivelul coloanei vertebrale toracice și cervicale superioare. Cauze: gastrită Achilă, gastrectomie, intervenții chirurgicale intestinale, SIDA, dietă vegetariană strictă, introducerea oxidului nitric. Boala începe treptat cu parestezie în mâini și picioare, slăbiciune, tulburări de mers pe jos. Ataxia sensibilă, parapareza spastică este dezvăluită. Reducerea posibilă a acuității vizuale, simptome de implicare a trunchiului cerebral și a cerebelului. Diagnosticul este confirmat de studiul nivelului de vitamina B12 din ser și de testul Shilling pozitiv (poate fi anormal chiar și la un nivel normal de B12 din ser). Homocisteina și acidul metilmalonic (precursori ai vitaminei B12) sunt crescuți la 90% dintre pacienții cu deficiență de vitamina B12. Simptome tipice ale anemiei.

Deficit de acid folic duce la un sindrom similar se dezvolta in malabsorbtie, alcoolism, vârstnici boala, intestinului, boala Crohn, colita ulcerativă și la pacienții tratați cu anticonvulsive. Un anumit risc de a dezvolta o deficiență de acid folic este la femeile gravide.

Paraplegie spastică ereditară a Strumpelului

Paraplegie spastică Adolph Strumpell (Strumpell) se referă la boala neuronului motor superior incepe in copilarie sau la maturitate timpurie, cu tensiune de plângeri (rigiditate) în mușchii picioarelor și unsteadiness în mersul pe jos, care se bazează pe paraplegie progresivă, cu reflexe de mare tendon și semne patologice stopnye. Caracterizat prin ton a crescut în mușchii aductori coapsei, ceea ce duce la disbazii caracteristic cu picioarele îndoite și rigide „intersectându“ pas. Formele mai puțin „pure“, au o varietate de sindroame neurologice suplimentare (demență, atrofie optică, degenerare a retinei, parkinsonism, distonie, epilepsie, atrofie musculară, boli de inima). Antecedentele familiale și manifestările clinice tipice reprezintă baza diagnosticului.

Syringomyelia

Syringomyelia se manifestă, de obicei, ca o cavitate în materia cenușie centrală, dar aceasta se poate răspândi în regiunea coarnelor anterioare sau posterioare. Localizarea cea mai frecventă este partea toracică sau superioară a măduvei spinării (mai puțin frecvent poate fi observată în regiunea lombară și în regiunea trunchiului). La adulți, este adesea descoperită malformația lui Arnold-Chiari de tip I; la copii, o malformație mai grosieră. Syringomyelia posturală este detectată la 1-3% dintre pacienții cu traumatism sever al măduvei spinării. Tumorile măduvei spinării și procesele inflamatorii pot duce, de asemenea, la formarea de cavități siringomielice. Durere, slăbiciune și atrofie musculară adesea de o parte, scoliozei și tulburări senzoriale disociate (durere scăzută și temperatură tactile siguranță și sensibilitate profundă) sunt cardinale manifestările syringomyelia. Când o cavitate mare și cuplați stâlpii din spate laterale (ataxie senzoriale la nivelul picioarelor și parapareza spastica inferioare, perturbarea funcțiilor pelvine) precum conductoarele vegetativ (sindromul Horner, hipotensiune arterială ortostatică). Siringobulbiya manifesta simptome tipice cum ar fi o atrofie unilaterală a limbii, durere trigeminal și hipoestezie în zonele Zeldera, paralizia mușchilor palatului moale și gâtului, amețeli și nistagmusului. RMN ajută la diagnosticare.

Poliomielită

Poliomielita este o boală virală care începe acut după o perioadă de incubație de 2-10 zile sub formă de simptome infecțioase generale. După 2-5 zile, se dezvoltă o paralizie tulburată progresivă asimetrică, afectând adesea părțile proximale ale extremităților inferioare. După aproximativ o săptămână, atrofia începe să apară în mușchii paralizați. La 10-15% dintre pacienți sunt implicați mușchii faringelui, laringelui sau mușchiului facial. Diagnosticul este confirmat prin însămânțarea poliovirusului din frotiu (separat de nazofaringe, fecale) și rareori din CSF sau din sânge. De asemenea, este util să se țină seama de situația epidemiologică.

Prin 10-70 de ani de la poliomielita la 20-60% dintre pacienți pot fi noi simptome ca oboseala si cresterea slabiciune in muschi care au fost bătute anterior de poliomielita; dar poate exista slăbiciune și atrofie în mușchii care nu sunt afectați în perioada acută - așa-numita atrofie musculară progresivă post-polipoză. Cauza lui este neclară.

Sifilis

Sifilisul cu leziuni ale măduvei spinării (mielopatie) pot prezenta o imagine meningovaskulita (meningomielita), hipertrofică pahimeningita spinării (de obicei, de col uterin) și Gunma măduvei spinării; toate acestea sunt destul de rare. Forma tardivă a neurosifilisului la nivelul coloanei vertebrale este dorsal (tabes dorsalis). Acesta reprezintă degenerare progresivă, afectând în primul rând coloanele posterioare și rădăcinile posterioare ale măduvei spinării. De obicei se dezvoltă târziu, la 15-20 de ani după infecție, progresează încet, mai des afectând bărbații decât femeile. Există dureri de tragere, mai des în picioare, care durează de la câteva minute până la câteva ore, câteodată sunt grupate în "pachete". 20% dintre pacienți prezintă dureri abdominale periodice (crize tabetice). Mai târziu, se dezvoltă o ataxie sensibilă, cu o mers caracteristică "martor" (tabetic), areflexie. Răni tipice repetate datorită întreruperii mersului cu formarea unei articulații tipice "Sharco" în zona articulației genunchiului. Există un simptom al lui Argyle-Robertson; atrofia nervului optic este posibilă, mai rar alte simptome.

Alte infecții

Printre celelalte infecții, cea mai relevantă este infecția HIV, care poate duce, de asemenea, la mielopatie. Vaccinul mielopatiei este observat la aproximativ 20% dintre pacienții cu SIDA și se caracterizează prin afectarea coloanelor posterioare și laterale ale măduvei spinării, în principal la nivelul colului uterin. Manifestările clinice se dezvoltă lent și variază de la parapareză ușoară, cu ataxie sensibilă la paraplegie, cu tulburări pelvine brute. RMN detectează semnale hiperintensive în imagini T2-ponderate în zona tracturilor corticospinal și a coloanelor posterioare ale măduvei spinării. Microscopic (autopsia) este o imagine a mielopatiei vacuolare.

Boala Lyme (borrelioză) are trei faze de curgere. Primul este caracterizat de eritemul caracteristic; a doua - după luni după prima se administrează ca meningită sau meningoencefalită. O treime dintre pacienți sunt reprezentați de un sindrom polineuropatic, care se numește sindrom Banwarth sau sindromul Garin-Bujadoux. A treia etapă poate să apară luni și chiar ani după infecție și se manifestă prin artrită și simptome de afectare a creierului și măduvei spinării, a nervilor cranieni și periferici. Mielita se dezvoltă la aproximativ 50% dintre pacienți și se manifestă ca para- sau tetrapareză progresivă cu tulburări senzoriale și tulburări ale organelor pelvine. Mielita transversală se dezvoltă pe măduva spinării toracice și lombare. Nu rămâne clar dacă a treia etapă este cauzată de un efect dăunător direct al spirochetului sau este asociată cu parainfecția - tulburări imune imune. În lichidul cefalorahidian, pleocitoza (200-300 de celule și mai sus), conținut ridicat de proteine, niveluri normale sau scăzute de zahăr, creșterea sintezei IgG. În sânge și în lichior - întreținerea crescută a anticorpilor. IRM relevă o creștere focală sau difuză a intensității semnalului în măduva spinării cervicale la unii pacienți.

Ciroza hepatică, șuntul port-cavaltic

Ciroza hepatică și șuntul port-cavaltic pot duce nu numai la encefalopatie, ci și la mielopatie cu o parapareză inferioară progresivă. La unii pacienți (rareori) acesta este principalul sindrom neurologic al insuficienței hepatice. Hiperamonemia este caracteristică.

Mielopatie cu etiologie necunoscută

Mielopatia necunoscut etiologie este comună (până la 27% din toate cazurile de mielopatie cronică), în ciuda utilizării unor metode moderne de diagnosticare (IRM, mielografie, studiul de lichid cefalorahidian, utilizarea potențialelor evocate și EMG). Portretul său neurologic a fost studiat destul de bine. Cel mai frecvent simptom este pareza (sau paralizie). Acestea sunt observate în 74% din cazuri și sunt mai des detectate la picioare (72%) decât la nivelul mâinilor (26%). În 71% din cazuri, aceste pareze sunt asimetrice. Hiperreflexia predomină (65%), mai frecvent asimetrică (68%); un simptom al lui Babinsky are loc în 63%. Tonicul muscular a fost crescut de spasticitate la 74%. Tulburările senzoriale sunt prezente în 63% din cazuri; afecțiuni ale sfincterului - la 63%. Myelopatia cu etiologie necunoscută este "diagnosticul unei excepții".

Studii de diagnostic la pacienții cu mielopatie cronică

Examinarea fizică generală (pentru eliminarea bolilor sistemice, neurofibromatoza, infecții, tumori maligne, de ficat, de stomac, de aortă, etc.), examenul neurologic pentru a exclude boala la nivel cerebral și să se clarifice la nivel Spinale-TION a leziunii; CT sau RMN pentru a măsura lățimea canalului spinal, exclud procesele intramedulare; mielografia pentru a exclude comprimarea extramedulară a măduvei spinării; potențialul evocat pentru evaluarea aferenței de la nervii periferici până la măduva spinării și în continuare la nivelul creierului; puncție lombară (pentru excluderea mielitei infecțioase, a meningitei carcinomatoase sau a sclerozei multiple); EMG este, de asemenea, necesară (de exemplu, pentru a exclude neuropatia motorie multifocală sau (encefalo) mielopolireuropatia).

[9], [10], [11], [12]