Leucemia limfoblastică acută la copii

Leucemie limfoblastică acută - un grup de tumori maligne clonale eterogene clinic a celulelor limfocitare progenitoare, de obicei având anumite caracteristici genetice și immunophenotypic. Anomaliile secundare ale diferențierii celulare și / sau proliferarea duc la creșterea producției și acumularea lymphoblasts în măduva osoasă și ganglionii limfatici și infiltrarea organelor parenchimatoase. În absența tratamentului leucemiei acute limfoblastice devine rapid o boală fatală.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologie

Mai mult de 80% din toate leucemiile la copii sunt de origine limfoidă, din care 80% sunt tumori provenite de la progenitorii limfocitelor B, 1% sunt tumori din celulele B mature. Aproximativ 15% sunt derivate din limfocite T, mai puțin de 5% au o origine celulară nedeterminată.

Leucemia limfoblastică acută este cea mai frecventă boală oncologică din copilărie, reprezentând aproximativ 25% din toate neoplasmele maligne din pediatrie. Incidența în țările dezvoltate este de 30-40 cazuri la 1.000.000 de copii.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Simptomele leucemiei acute limfoblastice

Principalele semne clinice de leucemie limfoblastică acută - slăbiciune, febră, indispoziție, dureri ale oaselor și / sau articulațiilor, sindrom hemoragic (sângerări ale membranelor mucoase ale cavității bucale, hemoragiile pielii), paloare. Febra cauzata de obicei de bacteriene, virale, fungice, protozoare sau infecție (rar), mai ales la copiii cu neutropenie severă (număr de neutrofile mai mic de 500 în L). Slăbiciunea apare ca urmare a anemiei și intoxicației.

Simptomele leucemiei acute limfoblastice

Recurența leucemiei limfoblastice acute

Punctul câștigător în tratamentul leucemiei limfoblastice acute la copii se poate face numai după o îmbunătățire semnificativă a rezultatelor tratamentului recidivelor. Comparativ cu rezultatele tratamentului pacienților primari, rata de supraviețuire a copiilor cu leucemie limfatică acută recidivat rămâne rată scăzută de supraviețuire la 5 ani pentru acești pacienți este mai mică de 35-40%. Șansele de recuperare depind în mod direct de dezvoltarea de noi abordari pentru chimioterapie, optiuni pentru transplant de măduvă osoasă, și altele. Sunt izolate și combinate, măduva osoasă și extramedulare (leziuni ale SNC, testiculara, cu infiltrarea altor organe), foarte devreme (în termen de 6 luni de la stabilirea diagnostic), precoce (in termen de 18 luni de la diagnostic) și tardive (după 18 luni de la diagnosticare) recidive.

Recurența leucemiei limfoblastice acute

Diagnosticul leucemiei limfoblastice acute

Diagnosticul leucemiei limfoblastice acute se bazează pe istoric, examen fizic și studii de laborator.

[16], [17], [18], [19]

Diagnosticul de laborator

Numărul de celule sanguine globale: numărul de celule albe din sânge poate fi normal, redus sau crescut; deseori, deși nu întotdeauna, ei dezvăluie celule de explozie; hiporegenerativă anemie normochromică și trombocitopenie sunt caracteristice.

Test de sânge biochimic: caracterizat printr-o creștere a activității LDH; determină, de asemenea, indicatorii funcției renale și hepatice.

Mielograma: puncție medulară necesare pentru a efectua un minim de două puncte (la copii sub 2 ani este osul călcâiului sau tuberozitatea tibială, copiii mai mari - din spate și din față iliacă coloanei vertebrale), pentru a colecta un număr suficient de material diagnostic. Este de dorit să se ia un aport de material sub anestezie generală. Trebuie sa faci 8-10 lovituri de la fiecare punct, precum și de a colecta material pentru imunofenotipare, citogenetice si studii genetice moleculare.

Diagnosticul leucemiei limfoblastice acute

Tratamentul leucemiei limfoblastice acute

Principiile de bază ale tratamentului leucemiei acute limfoblastice la copii au fost dezvoltate în SUA înapoi la sfârșitul anilor '60. De fapt, nu s-au schimbat până în prezent. Tratamentul curent al leucozei limfoblastice acute constă din mai multe faze: inducerea remisiunii, cu ajutorul a trei sau mai mulți agenți administrați timp de 4-6 săptămâni, multiagent consolidare ( „legare“) și terapia de întreținere remisie, de obicei, folosind antimetaboliți pentru 2- 3 ani. O componentă obligatorie este prevenirea și tratamentul neiroleucemiei. Având în vedere penetrarea slabă a drogurilor peste bariera hemato-encefalică, chiar și în 1965, sa propus utilizarea obligatorie a tratamentelor specifice, cu scopul de a reorganiza sistemul nervos central.

Cum este tratată leucemia limfoblastică acută?

Prognoză pentru leucemia limfoblastică acută

Fiecare dintre protocoalele moderne de tratament pentru leucemie limfoblastică acută pune sarcinile sale, din care soluția se varsă în internațional general pentru optimizarea tratamentului acestei boli. De exemplu, în versiunea italiană a grupului de protocol BFM - AIEOP - cercetători din stânga iradiere craniană numai pentru copiii cu hyperskeocytosis mai mult de 100.000 de celule in L, si-celule T leucemie limfocitară acută întruchipare, realizând în același timp un control adecvat asupra neyroretsidivov aspectul. 

Prognoză pentru leucemia limfoblastică acută