Hipoparatiroidismul la copii

Hipoparatiroidismul este o deficiență a glandelor paratiroide, caracterizată prin reducerea producției de hormon paratiroidian și metabolismul afectat al calciului și fosforului.

Codul ICD-10

• E20 Hipoparatiroidism.
• E20.0 Hipoparatiroidism idiopatic.
• E20.1 Pseudohipoparatiroidism.
• E20.8 Alte forme de hipoparatiroidism.
• E20.9 Hipoparatiroidism, nespecificat.

Cauzele hipoparatiroidismului

• Hipoparatiroidism postoperator - ca urmare a intervențiilor chirurgicale asupra glandelor tiroidă și paratiroidă.
• Leziuni ale glandelor paratiroide (infecții, expunere la radiații, amiloidoză, hemoragie).
• Variantă idiopatică (autoimună, hipoplazie sau aplazie a glandelor paratiroide).
• Pseudohipoparatiroidism - sindromul Albright, insensibilitate a organelor țintă la hormonul paratiroidian, combinată cu statură mică, osteodistrofie, hiperpigmentare, calcificarea țesuturilor moi și retard mintal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneză

Deficitul de hormon paratiroidian duce la o creștere a nivelului de fosfor din sânge (datorată scăderii efectului renal al hormonului paratiroidian), precum și la hipocalcemie cauzată de scăderea absorbției calciului în intestin, scăderea mobilizării acestuia din oase și reabsorbția insuficientă a calciului în tubii renali. În geneza hipocalcemiei, este importantă scăderea sintezei metabolitului activ al vitaminei D-1,25-dihidroxicolecalciferolului în rinichi.

Simptomele hipoparatiroidismului la copii

Simptomele hipoparatiroidismului sunt cauzate de hipocalcemie și hiperfosfatemie, care duc la creșterea excitabilității neuromusculare și a reactivității vegetative generale, creșterea disponibilității la convulsii. Caracteristice sunt contracțiile convulsive ale mușchilor scheletici, parestezii, spasme fibrilare ale mușchilor, convulsii tonice, contracții convulsive ale mușchilor netezi - laringo- și bronhospasm, tulburări de înghițire, vărsături, diaree, constipație, modificări mentale (nevroze, pierderi de memorie, insomnie, depresie), tulburări trofice (cataractă, defecte ale smalțului, piele uscată, unghii fragile, creștere deficitară a părului, albire precoce), tulburări vegetative (febră, frisoane, amețeli, dureri de inimă, palpitații).

Hipoparatiroidismul latent apare fără simptome clinice vizibile și este detectat sub influența factorilor provocatori (infecții, stres, intoxicație, hipotermie).

Diagnosticare

Depistarea formelor latente de tetanie și diagnosticul clinic al bolii în afara unui atac pot fi efectuate pe baza simptomelor asociate cu excitabilitatea crescută a nervilor motori.

• Simptomul lui Chvostek este o contracție a mușchilor faciali la atingerea rapidă a locului de ieșire a nervului facial pe partea atingerii.
• Simptomul lui Weiss este o contracție a mușchiului rotund al pleoapei și a mușchiului frontal atunci când atinge marginea exterioară a orbitei.
• Simptomul lui Trousseau - apariția crampelor la mână („mâna obstetricianului”) la 2-3 minute după compresia umărului cu un garou până la dispariția pulsului.

Este important de reținut că aceste teste sunt nespecifice și nu evidențiază hipoparatiroidismul ca atare, ci indică doar o creștere a pregătirii pentru convulsii.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Cercetare de laborator

Indicatori de laborator ai hipoparatiroidismului: hipocalcemie, hiperfosfatemie, hipocalciurie, scăderea nivelului seric de hormon paratiroidian, scăderea excreției urinare de cAMP.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial se efectuează cu sindromul de malabsorbție, epilepsie, hiperinsulinism și alte afecțiuni convulsive.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Tratamentul hipoparatiroidismului la copii

Tratamentul sindromului convulsiv acut include perfuzii intravenoase cu săruri de calciu. Pentru terapia de întreținere în perioada interictală se utilizează săruri de calciu și diverse preparate de vitamina D: dihidrotahisterol, ergocalciferol. Se utilizează metaboliți activi ai vitaminei D3 - alfacalcidol, calcitriol.