Hipoparathyroidismul la copii

Hipoparathyroidismul - deficiența funcției glandei paratiroide, caracterizată prin scăderea producției de hormon paratiroidian și prin încălcarea metabolismului calciului și fosforului.

Codul ICD-10

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Gyopophyroidismul idiopatic.
• E20.1 Pseudohipoparathyroidismul.
• E20.8 Alte forme de hipoparatiroidism.
• E20.9 Tulburarea gipoparathyroidică.

Cauzele hipoparatiroidismului

• Hipoparatiroidismul postoperator - ca urmare a intervențiilor chirurgicale asupra glandelor tiroide și paratiroidiene.
• Deteriorarea glandelor paratiroide (infecții, expunere la radiații, amiloidoză, hemoragie).
• Varianta idiopatică (autoimună, hipoplazie sau aplazie a glandelor paratiroide).
• Pseudohypoparathyreosis - sindromul Albright, insensibilitate la organele țintă ale hormonului paratiroidian, combinat cu statura mica, boala osoasa, hiperpigmentare, calcificare a țesuturilor moi, întârziere în dezvoltarea mintală.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenia

Lipsa de PTH duce la o creștere a nivelului sanguin de fosfor (datorită rinichi PTH efect de reducere a), precum și hipocalcemie datorită scăderii absorbției calciului în intestin, scăderea mobilizării din oase și reabsorbție inadecvate de calciu in tubii renali. Geneza hipocalcemia este setat să scadă în rinichi sinteza metabolitului activ al vitaminei D, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola.

Simptomele hipoparatiroidismului la copii

Simptomele de hipocalcemie și hipoparatiroidismul se datorează hiperfosfatemiei, ceea ce a condus la o creștere a excitabilitate neuromusculară și reactivitatea generală autonomă, sechestrare a crescut. Caracterizat prin contracția spasmodică a mușchilor scheletici, parestezie, fibrilară crisparea mușchilor, convulsii tonice, spasme musculare netede - laringo și bronhospasm, dificultăți de înghițire, vărsături, diaree, constipație, modificări psihice (nevroze, pierderi de memorie, insomnie, depresie), tulburări trofice ( cataracta, defecte ale smalțului dentar, piele uscată, unghii casante, de creștere a părului afectată, încărunțit precoce), tulburări vegetative (febră, frisoane, amețeli, dureri în inimă, palpitații).

Hipoparathyroidismul hipotensor are loc fără simptome clinice vizibile și este detectat prin acțiunea factorilor provocatori (infecție, stres, intoxicație, hipotermie).

Diagnosticare

Detectarea formelor latente de tetanie și diagnosticul clinic al bolii în afara atacului poate fi efectuată pe baza simptomelor asociate cu excitabilitatea crescută a nervilor motorii.

• Simptomul coacerii este contracția mușchilor faciali atunci când atingeți în punctul de ieșire al nervului facial de pe partea exterioară.
• Simptomul lui Weiss este contracția mușchiului rotund al pleoapelor și a mușchilor frontali atunci când se toarnă la marginea exterioară a orbitei.
• Simptomul lui Trusso este apariția convulsiilor în mână ("mâna unui obstetrician") la 2-3 minute după ce umărul este comprimat de un turnichet până când pulsul dispare.

Trebuie reținut faptul că aceste eșantioane sunt nespecifice și nu dezvăluie hipoparathyroidismul ca atare, ci doar indică o pregătire sporită convulsivă.

[7], [8], [9], [10], [11]

Cercetare de laborator

Rezultatele analizelor de laborator hipoparatiroidism: hipocalcemie, hiperfosfatemie, gipokaltsiuriya, a scăzut ser hormon paratiroidian, excreția cAMP în urină.

Diagnostice diferențiale

Diagnosticul diferențial se efectuează cu un sindrom de absorbție redusă, epilepsie, hiperinsulinism și alte afecțiuni convulsive.

[12], [13], [14], [15], [16]

Tratamentul hipoparatiroidismului la copii

Tratamentul sindromului convulsivant acut include perfuzii intravenoase de săruri de calciu. Pentru terapia de întreținere în perioada Interictală se utilizează săruri de calciu și diferite preparate ale vitaminei D: dihidrotaciterol, ergocalciferol. Sunt utilizați metaboliții activi ai vitaminei D3 - alfacalcidol, calcitriol.