Fibroza pulmonară idiopatică

Fibroză pulmonară idiopatică (cryptogenic fibrosing alveolita) - cea mai comună formă de pneumoniilor idiopatică interstițială, corespunzând fibroza progresivă a plămânilor și a fumătorilor de sex masculin dominante. Simptomele fibrozei pulmonare idiopatice se dezvoltă pe o perioadă de câteva luni până la câțiva ani și includ dificultăți de respirație atunci când se exercită, tuse și mici râuri cu barbotări.

Diagnosticul se stabilește atunci când se analizează istoricul, examinarea fizică, radiografia toracică și testele funcției pulmonare și se confirmă prin rezultatele HRCT, biopsia pulmonară sau, dacă este necesar, ambele metode. Nu sa demonstrat că un tratament specific pentru fibroza pulmonară idiopatică este eficient, dar glucocorticoizii, ciclofosfamida, azatioprina sau combinații ale acestora sunt adesea prescrise. La majoritatea pacienților, deteriorarea apare chiar și pe fondul tratamentului; supraviețuirea mediană - mai mică de 3 ani de la data diagnosticării.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Cauzele fibrozei pulmonare idiopatice

Fibroza pulmonara idiopatica, definita histologic ca de obicei pneumonie interstițială, 50% din cazurile de pneumonie interstițială idiopatică și apare atât la bărbați și femei , cu vârste cuprinse între 50 și 60 de ani , la un raport de 2: 1. Fumatul continuu sau anterior, într-un grad pronunțat, se corelează cu boala. Există o predispoziție genetică: o istorie familială este cântărită în 3% din cazuri.

Deși fibroza pulmonară idiopatică se numește pneumonie, inflamația joacă probabil un rol relativ minor. Factori necunoscuți de mediu, genetici sau alte sunt considerate a provoca daune pervonachapno epiteliului alveolar, dar proliferarea specifică și aberantă a fibroblaștilor interstițiale și celule mezenchimale (depunere de colagen si fibroza) formează, probabil, baza de progresie a bolii clinice. Criteriile histologice cheie sunt fibroza subpleurală cu focare de proliferare fibroblastică și zone cu fibroză pronunțată, alternând cu regiunile țesutului pulmonar normal. Inflamația interstițială larg răspândită este însoțită de infiltrații limfocitare, plasmacytice și histiocitare. Dilatarea chistică a alveolelor periferice ("plămân celular") se găsește la toți pacienții și crește odată cu evoluția bolii. O structură histologică similară este rare în IBLARB de o etiologie cunoscută; termenul de pneumonie interstițială convențională este utilizat pentru leziunile idiopatice care nu au o cauză evidentă.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Simptomele fibrozei pulmonare idiopatice

Simptomele fibrozei pulmonare idiopatice se dezvoltă de obicei de la 6 luni la câțiva ani și includ scurtarea respirației în timpul exercițiilor și o tuse neproductivă. Simptomele frecvente (febră până la cifrele subfebrilă și mialgie) sunt rare. Semnul clasic al fibrozei pulmonare idiopatice este razele sonore, uscate bilaterale, bazate pe inspirație uscată (asemănătoare sunetului când se deschide un dispozitiv de fixare Velcro). Înglobarea falangelor terminale ale degetelor este prezentă în aproximativ 50% din cazuri. Rezultatele rămase ale examinării rămân normale până la apariția stadiului terminal al bolii, când se pot manifesta manifestări de hipertensiune pulmonară și disfuncție sistolică a ventriculului drept.

Diagnosticul fibrozei pulmonare idiopatice

Diagnosticul se bazează pe analiza datelor anamnestice, rezultatele metodelor de cercetare radiologică, testele funcției pulmonare și biopsia. Fibroza pulmonară idiopatică este, de obicei, diagnosticată greșit ca alte boli care prezintă manifestări clinice similare, cum ar fi bronșită, astm bronșic sau insuficiență cardiacă.

Atunci când radiografiile toracice sunt de obicei detectate intensificarea difuză a modelului pulmonar în zonele inferioare și periferice ale plămânului. Iluminările chistice mici ("plămânii fagurii"), tractul respirator dilatat datorată dezvoltării bronșiectaziei pot fi constatări suplimentare.

În general, testele funcției pulmonare prezintă un caracter restrictiv al schimbărilor. Capacitatea de difuzie a monoxidului de carbon (DI_CO) este, de asemenea, redusă. Investigarea gazelor arteriale din sânge evidențiază hipoxemie, adesea amplificată sau detectată în timpul efortului fizic și a valorilor scăzute ale concentrației de CO în sângele arterial.

HRCT permite detectarea amplificării difuze sau focale subplerale a modelului pulmonar cu septa asimetrică îngroșată interlobulară și îngroșări intralobulare; modificări subpuniare sub formă de bronhiectazie de tip fagure și de tracțiune. Modificările tipului de sticlă mată, care captează mai mult de 30% din plămâni, indică un diagnostic alternativ.

Studiile de laborator joacă un rol minor în diagnosticare. S-au găsit deseori concentrații crescute de ESR, concentrații ale proteinelor C-reactive și hipergamaglobulinemie. Concentrațiile anticorpilor antinucleari sau a factorului reumatoid sunt crescute la 30% dintre pacienți și, în funcție de valorile specifice, pot exclude bolile țesutului conjunctiv.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice

Niciuna dintre opțiunile de tratament specifice nu a demonstrat eficacitatea. Tratamentul suportiv al fibrozei pulmonare idiopatice este redusă la inhalare de oxigen Hipoxemia și destinații antibiotice pentru dezvoltarea pneumonie. Stadiul terminal al bolii poate necesita efectuarea unui transplant pulmonar la pacientii individuali. Glucocorticoizii și medicamente citotoxice (ciclofosfamidă, azatioprină) au fost utilizate în mod tradițional la pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică empiric, în încercarea de a opri progresia inflamației, dar numai o cantitate limitată de date indică eficacitatea lor. Cu toate acestea, o practică comună este de a încerca prednisolon destinație (oral, la o doză de 0,5 mg / kg până la 1,0 mg / kg, 1 ori pe zi , timp de 3 luni, urmată de reducerea dozei la 0,25 mg / kg, o dată pe zi pentru următoarele 3-6 luni) , în asociere cu ciclofosfamida sau azatioprină (oral, la o doză de 1 mg / kg la 2 mg / kg 1 dată pe zi și N-acetilcisteină 600 mg de 3 ori pe zi , pe cale orală ca aktioksidanta ). Cu periodicitate de la fiecare 3 luni până la 1 dată pe an, se efectuează o evaluare spinală, radiologică și fizică a stării și corectarea dozelor de medicamente. Tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice încetează în absența unui răspuns obiectiv.

Pirfenidona, care este un agent inhibitor de sinteză a colagenului, poate stabiliza funcția pulmonară și poate reduce riscul de exacerbări. Eficacitatea antifibrotic altor agenți, în particular, inhibarea sintezei de colagen (relaxin), factori de creștere (profibrotic suraminei) si endotelina-1 (blocant al receptorilor angiotensinei) a fost demonstrată numai in vitro.

-Interferon y-lb a arătat un efect bun în numirea împreună cu prednisolon într-un mic studiu, dar o mare multinațional, dublu-orb, studiu randomizat a aratat nici un efect asupra supraviețuirii, funcția lui dpitelnost fără boală pulmonară și calitatea vieții.

Transplantul pulmonar este de succes la pacientii cu stadiu terminal fibroza pulmonara idiopatica , care nu au co-morbidități, nu mai vechi de 55 de ani (adică <40% dintre pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică).

Perspectivă

Majoritatea pacienților au manifestări clinice ușoare și severe la momentul diagnosticului; de multe ori fibroza pulmonară idiopatică a bolii progresează în ciuda tratamentului. Valorile normale ale PaO2 la momentul diagnosticului și mai puține focare fibroblaste detectate prin examinarea histologică a materialului biopsic îmbunătățesc prognosticul bolii. Dimpotrivă, prognosticul este mai grav la vârstnici și mai rău, cu o scădere a funcției pulmonare la momentul diagnosticului și a dispneei severe. Supraviețuirea mediană este mai mică de 3 ani de la data diagnosticării. O creștere a frecvenței spitalizărilor pentru infecțiile bruște ale tractului respirator și a insuficienței pulmonare indică o moarte rapidă la pacient, ceea ce necesită îngrijiri de planificare pentru el. Cancerul pulmonar este mai frecvent la pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică, dar cauza decesului este de obicei insuficiența respiratorie, infecția căilor respiratorii sau insuficiența cardiacă cu ischemie și aritmie.

[25], [26]