Expert medical al articolului
Noile publicații
Pneumonie interstițială idiopatică
Ultima examinare: 07.07.2025
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Pneumoniile interstițiale idiopatice sunt boli pulmonare interstițiale de etiologie necunoscută, care au caracteristici clinice similare. Acestea sunt clasificate în 6 subtipuri histologice și sunt caracterizate prin grade variabile de răspuns inflamator și fibroză și sunt însoțite de dispnee și modificări tipice ale radiografiei. Diagnosticul se stabilește prin analiza anamnezei, examenului fizic, studiilor radiografice, testelor funcționale pulmonare și biopsiei pulmonare.
Au fost definite șase subtipuri histologice de pneumonie interstițială idiopatică (PII), enumerate în ordinea descrescătoare a frecvenței: pneumonie interstițială obișnuită (PIU), cunoscută clinic sub denumirea de fibroză pulmonară idiopatică; pneumonie interstițială nespecifică; bronșiolită obliterantă organizatoare; bronșiolită respiratorie asociată cu boală pulmonară interstițială (RBAILD); pneumonie interstițială descuamativă; și pneumonie interstițială acută. Pneumonia interstițială limfoidă, deși uneori este încă considerată un subtip de pneumonie interstițială idiopatică, este considerată acum a face parte din tulburările limfoproliferative, mai degrabă decât din pneumonia interstițială inflamatorie idiopatică (PIBLI) primară. Aceste subtipuri de pneumonie interstițială idiopatică sunt caracterizate prin grade variabile de inflamație și fibroză interstițială și toate duc la dispnee; modificări difuze la radiografia toracică, de obicei sub forma unor marcaje pulmonare crescute, și sunt caracterizate prin inflamație și/sau fibroză la examenul histologic. Clasificarea prezentată se datorează diferitelor caracteristici clinice ale subtipurilor individuale de pneumonie interstițială idiopatică și răspunsului lor diferit la tratament.
[ Diagnosticul pneumoniei interstițiale idiopatice
Cauzele cunoscute ale bolilor interstițiale (BPI) trebuie excluse. Radiografia toracică, testele funcționale pulmonare și tomografia computerizată de înaltă rezoluție (HRCT) se efectuează în toate cazurile. Aceasta din urmă permite diferențierea leziunilor cavitare de leziunile interstițiale, oferă o evaluare mai precisă a extinderii și localizării leziunii și are o probabilitate mai mare de a detecta boli subiacente sau asociate (de exemplu, limfadenopatie mediastinală ocultă, malignitate și emfizem pulmonar). HRCT se efectuează cel mai bine cu pacientul în poziție ventrală pentru a reduce atelectazia plămânilor inferiori.
De obicei, este necesară o biopsie pulmonară pentru confirmarea diagnosticului, cu excepția cazului în care diagnosticul se pune prin HRCT. Biopsia transbronșică bronhoscopică poate exclude IBLAR prin diagnosticarea unei alte afecțiuni, dar nu oferă suficient țesut pentru a diagnostica IBLAR. Prin urmare, un diagnostic poate necesita biopsie a mai multor locuri în timpul intervenției chirurgicale deschise sau VATS.
Lavajul bronhoalveolar poate ajuta la restrângerea diagnosticului diferențial la unii pacienți și poate oferi informații despre progresia bolii și răspunsul la tratament. Cu toate acestea, utilitatea sa în evaluarea clinică inițială și în monitorizarea majorității cazurilor de boală nu a fost stabilită.
Cine să contactați?
Tratamentul pneumoniei interstițiale idiopatice
Tratamentul pneumoniei interstițiale idiopatice depinde de subtip, dar include de obicei glucocorticoizi și/sau agenți citotoxici, însă este adesea ineficient. Pneumonia interstițială idiopatică are un prognostic variabil. Depinde de subtip și variază de la foarte bun la aproape întotdeauna fatal.