Feocromocitom, criză de catecolamină: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Criza de catecolamine este o afecțiune de urgență care pune viața în pericol. Se dezvoltă în principal în feocromocitom (cromaffinom) - o tumoră producătoare de hormoni a țesutului cromafin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cauzele feocromocitomului

Incidența feocromocitomului în populație este de 1-3 cazuri la 100.000 de persoane; iar în rândul pacienților cu hipertensiune arterială - 0,05-0,2%. În aproximativ 10% din cazuri, feocromocitomul este o boală familială și se transmite autosomal dominant. Mai puțin de 10% dintre feocromocitoame sunt maligne. Acestea sunt de obicei localizate în afara glandelor suprarenale și secretă dopamină. Feocromocitomul secretă de obicei atât adrenalină, cât și noradrenalină, dar predominant noradrenalină. Foarte rar, dopamina este catecolamina predominantă. Pe lângă catecolamine, feocromocitomul poate produce: serotonină, ACTH, VIP, somatostatină, peptide opioide, a-MSH, calcitonină, peptide asemănătoare hormonului paratiroidian și neuropeptida Y (un vasoconstrictor puternic).

O criză de catecolamine poate fi cauzată de o supradoză de droguri de stradă, cum ar fi cocaina și amfetaminele.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomele feocromocitomului

Pacienții se plâng cel mai adesea de dureri de cap, transpirații, palpitații, iritabilitate, pierdere în greutate, dureri în piept, greață, vărsături, slăbiciune sau oboseală. Mai puțin frecvente sunt tulburările de vedere, senzația de căldură, dispneea, paresteziile, bufeurile, poliuria, polidipsia, amețelile, greața, convulsiile, bradicardia (observată de pacient), senzația de nod în gât, tinitus, dizartria, grețurile, hematuria nedureroasă.

Printre afecțiunile frecvente se numără durerea în regiunea epigastrică, afectarea peristaltismului intestinal și constipația. Uneori se observă colită ischemică, obstrucție intestinală și megacolon. Feocromocitomul crește riscul de colelitiază. Îngustarea vaselor extremităților sub influența catecolaminelor poate provoca durere și parestezii, claudicație intermitentă, sindrom Raynaud, ischemie și ulcere trofice.

Principalul simptom al feocromocitomului este o modificare a tensiunii arteriale (la 98% dintre pacienți). Mai mult, crizele hipertensive pot fi înlocuite de hipotensiune arterială.

Alte semne de exces de catecolamine: transpirații, tahicardie, aritmie, bradicardie reflexă, impuls apical crescut, piele palidă a feței și trunchiului, agitație, anxietate, frică, retinopatie hipertensivă, pupile dilatate: foarte rare - exoftalmie, lăcrimare, paloare sau hiperemie a sclerozei, nicio reacție a pupilei la lumină. Pacienții sunt de obicei slabi; greutatea corporală nu corespunde înălțimii; tremorul, sindromul Raynaud sau pielea pătată sunt caracteristice. La copii, uneori - edem și cianoză a mâinilor; piele umedă, rece, rece și palidă a brațelor și picioarelor; „pielea de găină”, cianoză a paturilor unghiale. Palparea unei leziuni ocupante de spațiu găsite în gât sau cavitatea abdominală poate provoca un atac.

Crizele de catecolamine în feocromocitom apar cel puțin o dată pe săptămână la aproximativ 75% dintre pacienți. În timp, atacurile apar mai frecvent, dar severitatea lor nu crește. Durata unui atac este de obicei mai mică de o oră, dar unele atacuri pot dura o săptămână întreagă. Atacurile sunt caracterizate de aceleași simptome: palpitații și dificultăți de respirație, mâini și picioare reci și umede, față palidă și o creștere bruscă a tensiunii arteriale. Atacurile severe sau prelungite sunt însoțite de greață, vărsături, tulburări de vedere, dureri în piept sau abdominale, parestezii, convulsii și o creștere a temperaturii corpului.

Atacurile pot fi cauzate de excitație mentală, efort fizic, modificări ale posturii, act sexual, strănut, hiperventilație, urinare etc. Atacurile pot fi provocate de anumite mirosuri, precum și de consumul de brânză, bere, vin și băuturi alcoolice tari. Atacurile pot fi provocate și de examinări medicale (palpare, angiografie, intubație traheală, anestezie generală, naștere și intervenții chirurgicale). Ele apar și pe fondul administrării de beta-blocante, hidralazină, antidepresive triciclice, morfină, naloxonă, metoclopramidă, droperidol etc.

Eliberarea masivă de norepinefrină, precum și de dopamină și serotonină în timpul unei supradoze de cocaină sau amfetamine poate provoca nu numai dezvoltarea hipertensiunii arteriale severe la adolescenți, ci și a sindromului coronarian acut, infarctului miocardic, aritmiilor cardiace, hemoragiilor intracerebrale, pneumotoraxului, edemului pulmonar non-cardiogen, necrozei intestinale și hipertermiei maligne.

Diagnosticul feocromocitomului

Principalul criteriu pentru diagnosticul feocromocitomului este un nivel crescut de catecolamine în urină sau plasmă. Este necesară vizualizarea tumorii (CT și RMN).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Îngrijiri medicale de urgență pentru criza de catecolamine

Cea mai fiabilă metodă de tratare a feocromocitomului este îndepărtarea acestuia, în special în cazul ineficacității terapiei hipotensive în decurs de 3 ore după administrarea repetată a unui blocant al receptorilor alfa1,2-adrenergici neselectiv - tropodifen - în doză de 2-4 mg (sau fentolamină 2-5 mg) intravenos prin jet stream la fiecare 5 minute.

Nitroprusiatul de sodiu [0,5-8 mcg/(kg x min) până la obținerea efectului] este, de asemenea, utilizat pentru reducerea tensiunii arteriale. Pentru a preveni sau elimina aritmiile pe fondul blocării receptorilor alfa-adrenergici, se utilizează propranolol 1-2 mg intravenos la fiecare 5-10 minute sau esmolol [0,5 mg/kg intravenos, apoi în perfuzie cu o rată de 0,1-0,3 mg/(kg x min)]. Labetalol, captopril, verapamil sau nifedipină pot fi prescrise pentru stabilizarea hemodinamicii. În cazul unei blocări eficiente a receptorilor alfa-adrenergici, poate fi necesară refacerea volumului sanguin circulant. Pentru a determina cantitatea necesară de lichid, se măsoară presiunea de pană a arterei pulmonare.

Fenoxibenzamina, un alfa-blocant cu acțiune prelungită, este prescrisă inițial în doză de 10 mg de 2 ori pe zi, apoi doza este crescută treptat zilnic cu 10-20 mg și adusă la 40-200 mg/zi. Nu mai puțin eficientă este prazosina (un alfa1-blocant selectiv), de obicei prescrisă în doză de 1-2 mg de 2-3 ori pe zi.

Dacă intervenția chirurgicală nu este posibilă din cauza stării grave a pacientului sau în prezența metastazelor de feocromocitom malign, se utilizează metirozina, un inhibitor al tirozinhidroxilazei.

În feocromocitoamele metastatice care secretă VIP și calcitonină, somatostatina este eficientă. În feocromocitomul malign, tratamentul se administrează cu ciclofosfamidă, vincristină și dacarbazină.

În caz de supradozaj cu cocaină sau amfetamină, se utilizează nitroglicerină pe cale orală sau intravenoasă, nitroprusid de sodiu [0,1-3 mcg/(kg x min)], fentolamină, blocante ale canalelor de calciu (amlodipină 0,06 mg/kg, nifedipină 10 mg de 3-4 ori pe zi), benzodiazepine (diazepam 0,1 mg/kg intravenos și repetat - în intervalul de 0,3-0,5 mg/kg, midazolam 0,1-0,2 mg/kg). Trebuie avut în vedere faptul că introducerea beta-blocantelor poate duce la agravarea stării și deces din cauza agravării spasmului coronarian, ischemiei miocardice și hipertensiunii arteriale paradoxale (prevalența activării alfa-adrenergice).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]