Feocromocitomul, criza catecolaminelor: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Criza de catecholamină este o urgență care pune viața în pericol. Se dezvoltă în principal cu feocromocitom (cromafinom), o tumoare producătoare de hormoni de țesut de cromafină.

[1], [2], [3], [4]

Cauzele feocromocitomului

Frecvența feocromocitomului la populație este de 1-3 cazuri la 100 000 de persoane; și la pacienții cu hipertensiune arterială - 0,05-0,2%. În aproximativ 10% din cazuri, feocromocitomul este o boală familială și a fost autosomal moștenit dominant. Malign sunt mai puțin de 10% feochromocitoame. Acestea, ca regulă, sunt localizate în afara glandelor suprarenale și secretă dopamina. De obicei, feocromocitomul secretă atât adrenalina, cât și norepinefrina, dar mai ales norepinefrina. Foarte rar, catecolamină predominantă este dopamina. Mai mult catecolamine, feocromocitom pot produce: Serotonină CRF, VIP, somatostatină, peptide opioide, a-MSH, calcitonina, peptide înrudite cu hormonul paratiroidian-like și neuropeptide Y (vasoconstrictor puternic).

Criza de catecolamine poate fi cauzată de o supradoză de medicamente stradale, cum ar fi cocaina și amfetaminele.

[5], [6], [7], [8]

Simptomele feocromocitomului

Pacienții se plâng adesea de dureri de cap, transpirații, palpitații, iritabilitate, pierderea in greutate, dureri în piept, greață, vărsături, slăbiciune sau oboseală. Observate mai puțin frecvent vedere neclară, senzație de căldură, amețeală, parestezie, înroșirea feței, poliurie, polidipsie, amețeală, greață, convulsii, bradicardie (notat de pacient), senzație de un nod în gât, tinitus, dizartria, grețuri, hematurie nedureros.

Frecvențele obișnuite sunt durerea în regiunea epigastrică, o încălcare a motilității intestinale și a constipației. Ocazional, se observă colită ischemică, obstrucție intestinală, megacolon. Cu feocromocitomul, riscul de colelitiază este crescut. Îndepărtarea vaselor de la extremități sub influența catecolaminelor poate provoca dureri și parestezii, claudicare intermitentă, sindrom Raynaud, ischemie, ulcer trofice.

Simptome principale ale feocromocitomului - o modificare a nivelului tensiunii arteriale (la 98% dintre pacienți). Crizele hipertensive pot fi înlocuite cu hipotensiune arterială.

Alte semne de exces catecolamine: transpirație, tahicardie, aritmie, bradicardie reflexă, a crescut impuls apicale, paloare a pielii feței și a trunchiului, agitație, anxietate, frica, retinopatia hipertensivă, pupile dilatate: foarte rar - exoftalmie, lăcrimare, paloare sau roșeață a sclerei, lipsa răspunsului elevul la lumină. Pacientii de obicei, subțire; greutatea corporală nu corespunde creșterii; caracterizată prin tremor, sindromul Raynaud, sau piele marmorat. Copiii, uneori, - umflarea și cianozele mâinilor; pielea umedă, rece, lipicioasă și palidă a mâinilor și picioarelor; „“ pielea de găină cianozele paturi de unghii. Formarea volumetrică palparea detectată în gât sau în cavitatea abdominală, poate provoca un atac.

Crizele de catecolamină sub feocromocitom la aproximativ 75% dintre pacienți se dezvoltă cel puțin o dată pe săptămână. În timp, atacurile apar mai des, însă gravitatea lor nu crește. Durata atacului este de obicei mai mică de o oră, dar unele crize pot dura o săptămână întreagă. Pentru convulsii se caracterizează aceleași simptome: palpitații și lipsa aerului, mâinile și picioarele reci și ude, fața palidă, tensiunea arterială cresc brusc. Convulsiile severe sau prelungite sunt însoțite de greață, vărsături, tulburări vizuale, dureri în piept sau abdomen, parestezii, convulsii, febră.

Atacurile sunt cauzate de agitație mentală, activitate fizică, schimbări de postură, contact sexual, strănut, hiperventilație, urinare etc. Provocările sunt capabile de mirosuri, precum și consumul de brânză, bere, vin și băuturi alcoolice puternice. Atacurile pot fi de asemenea declanșate de cercetările medicale (palparea, angiografia, intubarea traheei, anestezia generală, intervențiile chirurgicale și de muncă). Acestea apar și pe fundalul administrării de beta-adrenoblocatori, hidralazine, antidepresive triciclice, morfină, naloxonă, metoclopramidă, droperidol și altele.

Eliberarea masiva de noradrenalina si dopamina si serotonina cu supradoze de cocaină sau amfetamine pot provoca dezvoltarea la adolescenți nu este numai hipertensiune grele, dar, de asemenea, sindrom coronarian acut, infarct miocardic, aritmii cardiace, hemoragie intracerebrală, pneumotorax, edem pulmonar necardiogen, necroza intestinală , hipertermie malignă.

Diagnosticul feocromocitomului

Criteriul principal pentru diagnosticul feocromocitomului este creșterea nivelului de catecolamine în urină sau în plasmă. Este necesară vizualizarea tumorii (CT și IRM).

[9], [10], [11]

Asistență medicală de urgență pentru catecholamină

Cel mai sigur mod de a trata feocromocitomul - eliminarea acestuia, în special în cazul defectării tratamentului antihipertensiv în decurs de 3 ore după administrarea repetată de blocanți neselectivi ai adrenoceptorului a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (sau 5,2 mg de fentolamină) intravenos la fiecare 5 min.

Pentru scăderea tensiunii arteriale, nitroprusa de sodiu [0,5-8 μg / (kg-min)) este de asemenea utilizată până la atingerea efectului]. Pentru a preveni sau elimina aritmiile în fundal în timp ce blocada adrenoreceptorilor utilizat propranololul 1-2 mg intravenos la fiecare 5-10 minute sau esmolol [0,5 mg / kg intravenos, urmată de perfuzie cu o viteză de 0,1-0,3 mg / ( kghmin)]. Pentru a stabiliza hemodinamica, puteți desemna labetalol, captopril, verapamil sau nifedipină. În cazul blocării eficiente a receptorilor a-adrenergici, poate fi necesar să se completeze BCC. Pentru a determina cantitatea corectă de lichid, se măsoară presiunea piciorului arterei pulmonare.

Acțiunea cu adenoblocer cu acțiune lungă, fenoksibenzamin, prescrie primele 10 mg de două ori pe zi, apoi doza crește treptat în fiecare zi cu 10-20 mg și ajustată la 40-200 mg pe zi. Nu mai puțin eficace prazozin (selectiv a1-adrenoblocer), prescris, de obicei, într-o doză de 1-2 mg de 2-3 ori pe zi.

Dacă intervenția chirurgicală nu este posibilă din cauza unei stări grave a pacientului sau în prezența metastazelor unui feocromocitom malign, se utilizează metirozină, un inhibitor de hidroxilază a tirozinei.

Cu pheochromocitoame metastazate care secretă VIP și calcitonină, somatostatina este eficientă. Cu feocromocitom malign, se utilizează ciclofosfamida, vincristina și dacarbazina. "

În supradoză de cocaină sau amfetamine sunt utilizate oral sau intravenos nitroglicerina, nitroprusiat de sodiu [0,1-3 ug / (kghmin) [fentolamină, un blocant al canalelor de calciu (amlodipină 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin de 3-4 ori pe zi) , benzodiazepine (diazepam 0,1 mg / kg intravenos, și în mod repetat - în intervalul de 0,3-0,5 mg / kg, midazolam 0,1-0,2 mg / kg). Trebuie amintit că administrarea de beta-blocante poate provoca degradarea și decese cauzate de agravarea spasmul coronarian, ischemie miocardică și hipertensiunea paradoxală (predominarea activării alfa-adrenergic).

[12], [13], [14],