Familie (juvenilă) polipoză a intestinului gros

Familie (juvenil) de colon polipoza - boală ereditară cu o transmisie autosomal dominanta. Există mai multe polipi de intestin gros. Polipii, conform literaturii de specialitate, este frecvent intalnite in adolescenta, dar ele apar in copilarie, chiar și la bătrânețe. Se crede că acest tip de polipoza familiala are extrem de la dezvoltarea cancerului: transformarea polipul (sau polipi) în cancerul de colon este posibil, în 95% din cazuri, de obicei se dezvolta cancer incipient, de până la 40 de ani. Descrie o combinatie de cancer de colon polipoza cu cancer gastric, fiole papilelor majore duodenal (Vater) și chiar și localizate în intestinul subțire (în cazul în care, de obicei, este extrem de rar), desi polipi in aceasta boala, situate proximal la intestinul gros, de obicei, nu se întâmplă.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Patomorfolotiya

De obicei, se observă un număr mare de polipi ai întregului colon, în unele cazuri sunt foarte numeroși în rect. Dimensiunea lor este diferită: de la punctul literal la câțiva centimetri în diametru. În examinarea histologică, polipii nu prezintă caracteristici caracteristice și nu diferă de tipul convențional adenomatos, mai puțin frecvent - glandular și vilos. Uneori sunt detectate unul sau mai multe tipuri de cancer.

Simptomele de polipoză familială a intestinului gros

În cele mai multe cazuri, înainte de dezvoltarea unor complicatii ale bolii sunt asimptomatice, dar unii pacienți există o tendință la tulburări intestinale frecvente. Polipii detectate fie prin accident - atunci când rektoromano- sau colonoscopie in timpul examenului clinic, sau în cazul în care aceste studii au fost efectuate într-o foarte diferit presupusa boala. Studiu cu raze X (clisma bariu) relevă doar dimensiunea unui mare polipi (2 cm sau mai mult). Pentru recunoașterea bolii are o valoare definită și istoria genealogică: existența cancerului unice și multiple de colon polipoza de familie (sau leziuni canceroase la o vârstă relativ tânără) ar trebui să alerteze medicul în ceea ce privește unele boli (polipoză posibil latentă) în această locație.

Cursul și complicațiile polipisului familial al intestinului gros

Cursul pe o perioadă de timp poate fi destul de favorabil - asimptomatic sau cu dispepsie minore. Cu toate acestea, atunci există complicații: masive gastro-intestinale necroza hemoragie tesutului polipilor individuale de obstrucție obstructiva colonica atunci cand un polip sau mai multe polipi atins dimensiuni mai mari și, în final, degenerare malignă de polipi, care la un anumit stadiu de dezvoltare a tumorii conferă bolii sale „colorarea clinică“ (simptomatologie) , caracteristică a cancerului în general.

Tratamentul polipizei familiale a intestinului gros

Nu există un tratament specific pentru polipoza colonică. Având în vedere că transformarea tumora de polipi apare adesea in adolescenta si mai in varsta, unii medici sunt încrezători în acest diagnostic și având în vedere soarta tristă a rudă (moartea timpurie de la carcinom de colon), recomanda ca pacientii cu interventii chirurgicale ileostomy colectomie. În unele cazuri, după îndepărtarea cea mai mare parte a intestinului gros în imposibilitatea de a pune anastomoza ileorektalny, care oferă pacientului cu privire la o viață normală. Atunci când o intervenție chirurgicală nu poate (sau refuzul pacientului acestuia) prezintă anumite aspecte de conformitate care economisesc dieta și putere fracționată (de 5-7 ori pe zi), dacă este necesar - ingerarea preparatelor relevante doze individuale de enzime digestive (pancreatina panzinorm, pantsitrat, solizim, somilaza și altele). Acești pacienți ar trebui să fie sub supravegherea constantă a unui medic cu care deține nu mai puțin de 1 dată în 6-8 luni colonoscopie (poate fi alternate cu clisma bariu). Atunci când decide cu privire la nașterea copilului, în cazul în care familia unuia dintre părinți a fost un caz (sau câteva cazuri, chiar mai mult), o familie de polipoză multiplu de colon, aveți nevoie de consiliere genetică. În identificarea a cel puțin un caz de polipoză multiplă a colonului este necesar să se examineze toate rudele apropiate în scopul depistării precoce a bolii si confirmarea familiei sale, originea ancestrală.