Diastematomelie

Diastematomielia este o malformație combinată a canalului spinal, constând în divizarea acestuia prin spini sau pereți despărțitori osoși, cartilaginoși sau fibroși, însoțită de divizarea și/sau dublarea măduvei spinării, a elementelor și membranelor acesteia. O tetradă a următoarelor semne clinice și radiologice este tipică pentru diastematomielie:

1. defecte congenitale și displazie a membrelor, cel mai adesea a celor inferioare;
2. anomalii cutanate - hemangioame, pete pigmentare, recesuri cutanate, hipertricoză locală etc. deasupra coloanei vertebrale și în zonele paravertebrale;
3. anomalii de dezvoltare ale coloanei vertebrale;
4. lărgirea distanței interpediculare pe o radiografie directă în zona localizării septului.

Diastematomielia este rar întâlnită ca defect izolat al canalului spinal. De obicei, este combinată cu tulburări de segmentare vertebrală, mai rar - cu tulburări de fuziune și formare a structurilor posterioare, hernii spinale. Este posibilă o combinație a diastematomieliei cu formațiuni volumetrice ale canalului spinal de origine embrionară - dermoide, lipoame, teratoame, sinus dermal.

În literatura de specialitate disponibilă, nu am putut găsi nicio clasificare a diastematomieliei.

Diastematomielia (schemă de clasificare de lucru)

Caracteristici de clasificare	Opțiuni clinice și de radioterapie
Prevalența	Local - în 1-2 segmente vertebrale, Răspândit pe scară largă - în 3 sau mai multe segmente.
Structura morfologică a septului	a) osos, b) cartilaginos, c) fibros, d) mixt
Forma partiției	a) cilindric, b) în formă de ciupercă, c) spinos („spiculă”, adesea ocupă doar o parte din lumenul canalului spinal), d) complex sau tumoral
Prezența tulburărilor neurologice	A) fără tulburări neurologice, b) cu tulburări neurologice primare (cum ar fi mielodisplazia) - fără progresie -cu o agravare a simptomelor în timpul procesului de creștere B) cu tulburări neurologice secundare (cum ar fi mielopatia)
Relația cu conținutul canalului spinal	A) fără a diviza dura mater, B) cu divizarea durei mater, incl. - cu o despicătură într-unul dintre pereții sacului dural -cu formarea de saci durali izolați B) cu divizarea izolată a membranelor și a elementelor cozii ecvideului, D) cu divizarea completă a măduvei spinării și a membranelor acesteia (simetrică sau asimetrică)
Localizarea bazei septului spinal față de pereții canalului spinal	A) provenind de pe suprafața posterioară a corpurilor vertebrale, B) provenind din peretele lateral al canalului rahidian, B) provenind din arcurile vertebrale (peretele posterior al canalului rahidian).
Modelul fisurii măduvei spinării	A) diastematomielie propriu-zisă, B) Diplomamie

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]