Dementa frontotemporală

Dementa frontotporală se referă la bolile ereditare sporadice în care leziunile lobului frontal și temporal sunt afectate, inclusiv boala lui Pick.

Dementa legată de fractură (FTD) reprezintă până la 10% din totalul demenței. Debutul acestei boli neurologice se referă la o vârstă mai mică (55-65 de ani) decât la apariția bolii Alzheimer. Dementa frontotporală este la fel de frecventă pentru bărbați și femei. Boala Pick ca una demența frontotemporală variantă cu punct de vedere patologic se caracterizează prin atrofia marcată a substanței creierului, pierderea de neuroni, glioza si aparitia neuronilor anormale (celule pt) conținând incluziuni (Peak vițel).

[1], [2]

Cauzele de dementa frontotemporală

Aproximativ 1/2 cazuri ereditare dementa frontotemporala sunt cele mai semnificative mutații apar în cromozomul 17q21-22, care duce la perturbări în structura tauproteina , astfel demența frontotemporală denota kaktaupatiyu. Unii experți includ paralizia supranucleară progresivă și degenerarea corticobazală , demența frontotemporală la acestea , deoarece acestea se bazează sunt anomalii similare si mutatii genetice daunatoare tauprotein. Simptomatologia nu poate corespunde întotdeauna mutațiilor genetice și manifestărilor patologice ale bolii și viceversa. De exemplu, mutatii similare provoca simptome dementa frontotemporala într - o singură familie, și alți membri ai familiei - simptomele de degenerare corticobazală, celulele Pick pot fi absente la pacienții cu manifestări tipice ale bolii Pick.

[3], [4], [5]

Simptome de demență frontotemporală

În general, demența frontotemporală afectează în mare măsură caracteristicile de personalitate ale pacientului, comportamentul și funcțiile de vorbire (sintaxă și fluență) și mai puțină memorie în comparație cu Alzheimer. Gândirea abstractă și atenția (retenția și comutare) sunt pierdute, iar reacțiile de răspuns sunt dezorganizate. Orientarea a fost reținută, dar reproducerea informațiilor poate fi slăbită. Abilitățile locomotive sunt, de obicei, păstrate. Pacienții au dificultăți în succesiunea sarcinilor, în ciuda faptului că realizarea problemelor vizual-spațiale și constructive suferă într-o măsură mai mică.

Semne de presă cortexul frontal (fenomene prehensile supt, trompă reflexe, supraorbitală (glabelar) palmomentalnye (palmară) reflex) apar în etapele ulterioare ale bolii, dar pot fi de asemenea prezente în alte tipuri de demență. Unii pacienti dezvolta tabloul clinic al bolii neuronului motor cu atrofie musculară generalizată, slăbiciune, fasciculații, simptome bulbare (inclusiv disfagie, disfonie, dificultăți de mestecat), care creste riscul de pneumonie de aspirație și de moarte timpurie.

Varianta frontală a demenței frontotemporale

În legătură cu înfrângerea structurilor bazei lobului frontal, comportamentul social și caracteristicile personale ale pacientului suferă. Pacienții devin impulsivi și pierd controlul asupra constrângerilor sociale (inclusiv în cazul în care acestea pot deveni predispuși la furt), neglijând igiena personală. Unele sunt manifestări ale sindromului Kluver-Bucy, inclusiv monotonie emoțională, hipersexualitate, giperoralnost (inclusiv bulimia, supt și buzele prishlepyvanie), agnozie vizuală. Există o scădere a capacității de concentrare, inactivitate și rigiditate mentală. Comportamentul devine stereotip (pacientul poate merge în același loc în fiecare zi). Pacienții pot colecta și manipula obiecte aleatorii (comportament de reciclare). Producția verbală este redusă, echolalia, perseverența (repetarea necorespunzătoare a răspunsurilor la întrebări) și în cele din urmă se dezvoltă mutismul.

Afazia progresivă primară

Funcțiile de vorbire sunt pierdute din cauza atrofiei temporale anterolaterale asimetrice (mai stânga); hipocampul și memoria suferă moderat. Majoritatea pacienților au dificultăți în alegerea cuvintelor. Atenția (inclusiv un cont digital serial) poate fi afectată semnificativ. Mulți pacienți au afazie, cu neputință de vorbire redusă și cu dificultăți în înțelegerea structurilor de vorbire, și de multe ori există incertitudine cu privire la producția de vorbire și disartrie. La unii pacienți, afazia ca un monozimptom se dezvoltă după 10 ani sau mai mult de la debutul bolii, în altele deficitul global apare în câțiva ani.

Demență semantică este unul dintre tipurile de afazie primar progresiva. În cazurile în care emisfera stângă a creierului este deteriorat într-o măsură mai mare, capacitatea de a înțelege cuvinte se pierde progresiv. Este neted, dar otstutstvuet însemnând (de exemplu, termeni similari sau înrudite folosite în ciuda prezenței numelor specifice ale obiectelor). În cazurile în care un grad mai mare de a suferi de emisfera dreaptă, apare la pacienții care evoluează anomia (incapacitatea de a numi un obiect, și prosopagnozii (incapacitatea de a recunoaște fețele familiare). Ele nu pot aminti relațiile topografice. Unii pacienți cu demență semantică a bolii Alzheimer.

Diagnosticarea demenței temporare temporare

Diagnosticul se bazează pe stabilirea semnelor clinice tipice ale bolii. Ca și în cazul altor tipuri de demență, la pacienți se evaluează deficitele cognitive. CT și RMN sunt efectuate pentru a determina localizarea si severitatea atrofie a creierului, și excluderea altor cauze posibile ale originii sale (inclusiv tumori cerebrale, abcese, accident vascular cerebral). Demența frontotemporală caracterizata prin atrofie marcata a creierului, uneori, gradul de subțiere brazde temporal și lobul frontal ajunge la grosimea hârtiei. Deoarece RMN si CT scaneaza nu poate detecta zonele predominante atrofie a cortexului cerebral până la etapele ulterioare de demență frontotemporală, neuroimagistică poate fi mai puțin utilă pentru a exclude boala Alzheimer (în care, în stadiile incipiente ale hipotalamusului, în mare parte deteriorate și lobul parietal), dar diferențele clinice între aceste boli PERMIT distinge-le. De exemplu, afazie primar progresiva difera de Alzheimer de memorie conservare și spațial pierderea funcției vizuale componentă de vorbire sintactică și finețea acestuia.

[6], [7], [8], [9]

Tratamentul demenței frontotemporale

Tratamentul specific al bolii lui Pick nu există. De obicei, se oferă îngrijire de susținere.

Prognoza de demență temporală anterioară

Dementa frontotporală progresează de obicei treptat, dar rata progresiei poate varia; dacă simptomatologia se limitează la disfuncția vocală și la problemele lingvistice, progresia la nivelul de dementă globală poate fi mai lentă.

[10], [11]