Cavernom al creierului

Masele anormale ale vaselor cerebrale aparțin bolilor cerebrovasculare, iar una dintre ele este cavernomul cerebral.

Există mai multe denumiri alternative pentru acest grup cavernos de vase de sânge anormale, care este un cavernom (din caverna latină - peșteră, cavitate): angiom cavernos (adică tumora vasculară), hemangiom cavernos (tumoră din vase de sânge), malformație venoasă sau formare de malformare cavernoasă. [1]

Epidemiologie

Se crede că 0,4-0,8% din populație are cavernom cerebral, iar această patologie reprezintă 8-15% din toate malformațiile vasculare ale creierului și măduvei spinării. Malformațiile simptomatice reprezintă cel puțin 40-45% din cazuri, acestea sunt diagnosticate la vârsta de 40-60 de ani, dar în 25% din cazuri este detectată un cavernom la un copil sau un adolescent. [2]

Aproape jumătate din malformațiile cavernoase sunt detectate accidental: în timpul scanării creierului atunci când vizitați un medic cu plângeri neurologice. [3]

Cauze Cavernoame ale creierului

Care sunt cauzele acestui tip de formare vasculară cerebrală? Etiologia sa este asociată cu perturbarea intrauterină a formării endoteliului care acoperă suprafața interioară a vaselor de sânge, care este cauzată de mutații sau ștergeri specifice ale anumitor gene.

Așa-numitele forme familiale ale cavernomului reprezintă 30-50% din toate cazurile, iar genele asociate care codifică proteinele care interacționează la joncțiunea celulelor endoteliale includ: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). De exemplu, mutațiile din gena CCM3, care poate fi moștenită într-un model dominant autosomal, se consideră predeterminate în formarea cavernomelor în creier și măduva spinării, manifestate în copilărie prin hemoragii cerebrale multiple.

Cavernoame multiple apar în 15-20% din cazuri, diagnosticate ca cavernomatoză multiplă - cu debutul simptomelor la o vârstă anterioară, cu un risc crescut de sângerare.

Cu toate acestea, cavernomele pot dezvolta și sporadic (aspect de novo) - fără cauze clar definite. În unele cazuri, acestea sunt asociate cu radiații ionizante, de exemplu, în radioterapia din copilărie a creierului. [4]

De asemenea, specialiștii iau în considerare faptul că, într-o proporție semnificativă a pacienților, apariția cavernomului cerebral apare în prezența unei astfel de malformații congenitale ca anomalie venoasă de dezvoltare (DVA) - angiom venos a creierului, deoarece toate masele cavernoase sporadice se formează în apropierea venei abnormale. [5]

Mărimea unui cavernom cerebral poate varia de la câțiva milimetri la câțiva centimetri. Cel mai adesea este localizat în regiunea supratentorială (în creier), poate fi găsită în materia albă sau adiacentă cortexului cerebral, iar în 20% din cazuri anomalia se găsește în regiunea infratentorială - în cerebel și în zona fosei craniene posterioare. Aceeași malformație vasculară se poate forma în măduva spinării - un cavernom al măduvei spinării.

Vezi și - angioma cavernoasă

Patogeneza

Cercetătorii continuă să elucideze patogeneza - mecanisme moleculare ale malformațiilor vasculare cerebrale.

Deși un cavernom se poate mări, nu este o tumoră canceroasă, ci o masă vasculară benignă un tip de malformație venoasă fără hiperplazie a endoteliocitelor (celule endoteliale).

Histologic, cavernomele sunt formațiuni rotunde/ovale fără capsule constând din vase asemănătoare capilare cu pereți subțiri neregulați cu cavități căptușite de endoteliu (fără fibre în matricea intercelulară).

În aceste mase asemănătoare tumorii, care arată ca o zmeură mică sau mușcă, nu există țesut cerebral sau un flux de sânge arterial intens. Cu toate acestea, tromboza, depunerea hemosiderinei, un produs de descompunere a hemoglobinei din sânge și înlocuirea celulelor nervoase cu celulele gliale (glioză reactivă) pot fi observate în parenchimul creier adiacent.

Sunt luate în considerare diferite teorii ale patogenezei malformației cavernoase cerebrale - ținând cont de particularitățile structurii și funcțiilor capilarelor creierului în bariera sânge-creier; cu posibilă stenoză a venelor bazale și colectate din cauza anomaliei venoase de dezvoltare (DVA); presiune crescută în patul capilar cerebral; microbleeding în țesuturile din jur; și proliferarea endoteliocitelor și a fibroblastelor provenite din mezenchimul germinal. [6]

Simptome Cavernoame ale creierului

De regulă, în cavernomele mici, simptomele sunt absente de mult timp sau de-a lungul vieții, dar când dimensiunea malformației crește, natura simptomatologiei și intensitatea acesteia depind de localizarea formării vasculare. Acestea includ dureri de cap, amețeli, slăbiciune la membre, probleme de echilibru, tulburări senzoriale (parestezii) etc.

Experții asociază convulsii parțiale și convulsii epileptice cu microbleeding în cavernome la suprafața emisferelor sau lobilor creierului. Și numai cavernomele creierului și măduvei spinării nu provoacă astfel de convulsii. Dar, printre simptomele malformării cavernoase a trunchiului trunchiului trunchiului creierului: ataxie (coordonarea afectată a mișcărilor), tonusul muscular afectat, unilateral paralizie nervului facial, dublă vedere.

Un cavernom din Medulla oblongata, cea mai joasă parte a tulpinii creierului, poate provoca spasme ale diafragmei care seamănă cu sughițuri continue și, în unele cazuri, disfagie (înghițirea problemelor).

Un cavernom al podului Pontin, care este o secțiune a tulpinii creierului, poate interfera într-o oarecare măsură cu transmiterea impulsurilor nervoase între cortexul cerebelar și cerebel și perturbă funcționarea nucleelor mai multor nervi cranieni. Din această cauză, imaginea clinică a unui astfel de cavernom poate include: probleme vestibulare și dificultăți în picioare și în mișcare, ritmul și proporționalitatea mișcărilor și problemele auzului.

O gamă largă de simptome are un cavernom cu lob frontal: din convulsii, mișcări voluntare și intenționate afectate (cu incapacitatea de a le coordona), probleme cu vorbirea, scrierea și gândirea abstractă la tulburări cognitive mai profunde și cu inerția pronunțată, precum și cu imobilitatea catatonică mai profundă.

În plus față de convulsii, cavernomul lobului frontal drept poate fi însoțit de dureri de cap migrene, sindrom pseudodepresiv/pseudopsihopat. În persoanele drepte, cavernoma lobului frontal stâng poate provoca o stare de apatie, tulburări de vorbire legate de articulare, deficiențe de memorie și probleme cu gândirea logică.

Un cavernom cu lob temporal drept se poate manifesta cu convulsii epileptice, tulburări de vorbire, pierderi de memorie și halucinații. Dacă pacientul are un cavernom de lob temporal din stânga, pe lângă convulsii epileptice, el sau ea are dificultăți în recunoașterea și identificarea sunetelor.

Printre simptomele care se pot manifesta printr-un lob parietal cavernoma se numără tulburările senzoriale ale extremităților superioare, astereognoză și scăderea capacității de orientare în spațiu; Apraxia (dificultate în efectuarea acțiunilor intenționate) se dezvoltă; memoria și concentrarea atenției scad.

Un mare cavernom cerebelar are un impact negativ asupra funcției cerebeloase, manifestat ca sindrom vestibulo-aractic și afectează capacitatea de a efectua mișcări stereotipate și intenționate. În plus, malformația cavernoasă cerebrală a acestei localizări poate duce la amețeli sau greață, tinitus sau deficiențe de auz.

În cazurile în care cavernomul este localizat în măduva spinării, amorțeală, slăbiciune, probleme cu mișcarea și sensibilitatea la extremități (amorțeală sau ardere), se pot dezvolta paralizia și pierderea controlului intestinului și vezicii urinare. [7]

Complicații și consecințe

Cea mai gravă complicație a acestei malformații cerebrale este hemoragia intracraniană a cavernomului-în membranele creierului sau hemoragie subarahnoidă -cu o imagine clinică ca în accidentul vascular cerebral hemoragic. Și de obicei duce la o creștere a dimensiunii cavernomului și la agravarea simptomelor, dar există și un risc ridicat de deces.

Cele mai frecvente sechele ale cavernomului lobului temporal al creierului includ tulburări neuropsihiatrice, cum ar fi encefalopatia epileptogenă și epilepsie lobică temporală.

Diagnostice Cavernoame ale creierului

Este imposibil să diagnosticăm un cavernom cerebral pe baza simptomelor pacientului. Imagistica, adică diagnosticul instrumental este necesar: CT și encefalografie cu ultrasunete, Imagistica prin rezonanță magnetică de înaltă rezoluție-RMN al creierului, angiografia creierului și a măduvei spinării.

Testele genetice pot fi efectuate pentru a determina etiologia bolii.

Diagnostic diferentiat

Diagnostice diferențiale includ: anevrism arterial cerebral și angiopatie amiloidă; vasculită cerebrală; gliom, medulloblastom și alte malignități cerebrale; Tumori hemoragice primare (ependimoma, glioblastom) și metastaze hemoragice la creier; boala Hippel-Lindau.

Tratament Cavernoame ale creierului

Trebuie înțeles că tratamentul cavernomelor prin medicamente are ca scop atenuarea simptomelor existente, deoarece nu există mijloace farmacologice pentru „resorbția” malformației vasculare cerebrale.

Prin urmare, diverse medicamente sunt prescrise pentru a trata durerile de cap

Cu toate acestea, nu toți pacienții au convulsii epileptice care sunt tratabile - din cauza rezistenței la medicamente farmacologice.

Majoritatea cavernomelor sunt tratate conservator prin observarea stării pacientului și monitorizarea simptomelor clinice, vizualizând periodic masa vasculară.

Tratamentul chirurgical se efectuează dacă convulsiile nu pot fi controlate, a existat o hemoragie a cavernomului și există un risc de recurență. Mulți neurochirurgi consideră necesară eliminarea unui cavernom de novo, precum și creșterea malformațiilor.

În astfel de cazuri, luând în considerare dimensiunea și locația cavernomului, acesta este rezecat chirurgical. Și atunci când localizarea masei face intervenția neurochirurgicală dificilă sau periculoasă, se folosește o radiochirurgie stereotactică, unde cu precizie radiația gamma dozată - așa-numitul cuțit gamma - este direcționată direct la Cavernoma. [8], [9]

Mai multe informații în material - angioma creierului

Profilaxie

În prezent, nu există măsuri pentru a preveni dezvoltarea acestei boli cerebrovasculare.

Prognoză

Prognosticul privind rezultatul bolii depinde de mărimea malformației cerebrale, de prezența simptomelor și a complicațiilor și de rata și amploarea extinderii sale.

Este acceptat în armată cu un cavernom al creierului sau al măduvei spinării? Dacă această malformație este detectată, atunci chiar și în absența simptomelor, trecerea serviciului militar în prezența unei astfel de patologii ridică îndoieli de medici.