Cancerul Pancosta

Oncologii diagnostichează cancerul Pancoast atunci când o tumoră malignă - carcinomul pulmonar primar - apare în partea superioară a plămânului (apex pulmonis), invadând sau punând presiune pe oricare dintre structurile din apropiere.

Profesorul de radiologie de la Universitatea din Pennsylvania (SUA), Henry Pancoast, care a descris acest neoplasm în prima treime a secolului trecut, l-a definit ca o tumoră apicală (superioară) a plămânului.

Un alt nume pentru această patologie este cunoscut sub numele de cancer pulmonar apex cu sindrom Pancoast.

Epidemiologie

Dintre toate bolile pulmonare oncologice, cancerul Pancoast reprezintă nu mai mult de 5%. Este rar întâlnit la tineri, iar majoritatea pacienților se încadrează în categoria de vârstă de peste 40 de ani. Și, practic, aceștia sunt bărbați și femei fumători.

De exemplu, în Regatul Unit, cancerul pulmonar este diagnosticat la aproximativ 44.500 de persoane în fiecare an, în timp ce în SUA (conform Institutului Național de Sănătate) este diagnosticat la peste 200.000. Cel mai frecvent tip de tumoare este cea fără celule mici, care reprezintă peste 80% din cazuri.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cauze de cancer Pancoast

Deși cancerul pulmonar poate apărea și la cei care nu au fumat niciodată, oncologii asociază cauzele cheie ale dezvoltării sale – în cel puțin 85% din cazuri – cu fumatul. Și explică acest lucru prin faptul că fumătorii inhalează în mod regulat aproape două sute de substanțe toxice și peste patru duzini de substanțe cancerigene odată cu fumul. Plămânii nu suferă mai puțin de așa-numitul fumat pasiv, adică cineva fumează, iar cei din jurul său inhalează fum de țigară care conține substanțe cancerigene – hidrocarburi aromatice policiclice.

[ 4 ], [ 5 ]

Factori de risc

Pneumologii iau în considerare factori de risc pentru dezvoltarea tumorilor pulmonare maligne, cum ar fi efectul agresiv asupra țesutului pulmonar al formaldehidei, radonului, prafului de azbest din aer, emisiilor de gaze industriale, gazelor de eșapament ale automobilelor etc.

De asemenea, neoplasmele maligne din plămâni, inclusiv cancerul apexului plămânului cu sindrom Pancoast, se pot dezvolta în prezența unei predispoziții genetice (anomalii cromozomiale).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza

Patogeneza tumorii Pancoast este determinată atât de localizarea acesteia, cât și de structurile adiacente afectate.

Apărând la vârful plămânului - la deschiderea toracică superioară și în regiunea șanțului pulmonar superior (șanțul superior) format de artera subclaviculară, aceste tumori bronhogene se răspândesc treptat la coastele superioare, periost, corpurile vertebrale ale coloanei toracice; provocând compresia nervilor toracici simpatici, a ganglionului stelat al gâtului, a trunchiurilor și a rădăcinilor nervoase ale plexului brahial (plexus brachialis).

Sub presiunea neoplasmului, lumenele vaselor de sânge subclaviculare și ale vaselor limfatice se îngustează.

Conform histologiei, tumorile Pancoast sunt carcinoame scuamoase (până la 45-50% din cazuri), adenocarcinoame (36-38%), carcinoame nediferențiate cu celule mari (11-13%) și carcinoame cu celule mici (2-8%).

[ 9 ], [ 10 ]

Simptome de cancer Pancoast

Simptome tipice cancerului pulmonar comun, precum tusea cu spută cu sânge și dificultăți de respirație (dispnee), nu sunt de obicei observate în cancerul Pancoast în stadiile inițiale ale bolii, din cauza localizării periferice a acestor tumori. Iar secvența simptomelor din cancerul Pancoast duce adesea la erori de diagnostic.

Cert este că primele simptome ale tumorii Pancoast, care se răspândește la peretele toracic și plexul brahial, se manifestă prin durere în umăr și cot, care iradiază la antebraț, gât, stern, axilă și omoplat pe partea tumorii. Iar parestezia care apare curând la jumătate din degetele patru și cinci ale mâinii, slăbiciunea musculară (atrofia) pe interiorul mâinii indică compresia nervilor de către tumoră. De fapt, acest set de semne clinice este sindromul Pancoast în cancerul pulmonar sau sindromul Pancoast-Tobias.

Pe măsură ce boala progresează și apare alterarea tumorală a trunchiurilor simpatice ale nervilor toracici și a ganglionului stelat al gâtului, apare sindromul Bernard-Horner - cu căderea parțială a pleoapei superioare (ptoză), îngustarea pupilei aceluiași ochi (mioză), adâncirea globului ocular în orbită (enoftalmie) și încetarea aproape completă a transpirației (anhidroză) pe partea ipsilaterală a feței.

Apropo, acest sindrom este observat la 25% dintre pacienții cu o tumoră pulmonară localizată în mediastin, diagnosticată ca o formă mediastinală de cancer pulmonar. Dar o examinare cu raze X arată clar că această tumoră este localizată în arborele traheobronșic, care este de obicei primul implicat în procesul patologic.

[ 11 ], [ 12 ]

Complicații și consecințe

Deoarece cancerul Pancoast este adesea diagnosticat prea târziu, iar activitatea proliferativă a unei astfel de tumori este ridicată, este pur și simplu imposibil să se prevină consecințele și complicațiile sale - metastazele.

După cum notează experții, astfel de tumori sunt detectate în stadiile T3 - IIIa sau IIIb (conform Clasificării TNM a Tumorilor Maligne), iar dacă în procesul patologic sunt implicate corpurile vertebrale, trunchiurile nervoase sau vasele de sânge, tumora crește până la stadiul T4.

În primul rând, metastazele afectează structurile adiacente, ganglionii limfatici regionali (supraclaviculari, toracici și mediastinali), oasele și creierul. Conform unor date, metastazele cerebrale se dezvoltă în 24-55% din cazuri; în 36% - la distanță.

Când tumora se extinde în corpurile vertebrale (ceea ce apare la 10-15% dintre pacienți), poate duce la compresia măduvei spinării și paraplegie - paralizie a părții inferioare a corpului și a ambelor picioare.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostice de cancer Pancoast

Într-un stadiu incipient, diagnosticul cancerului Pancoast este extrem de dificil: tabloul clinic și plângerile pacientului nu sunt tipice pentru bolile pulmonare maligne.

Diagnostica instrumentală ajută, inclusiv:

• radiografie toracică;
• tomografie computerizată toracică (CT);
• imagistica prin rezonanță magnetică (IRM):
• tomografie computerizată cu emisie de pozitroni pe tot corpul (PET-CT).

În stadiile incipiente, cancerul Pancoast este dificil de detectat la radiografie din cauza lipsei unei vizualizări clare și a numărului mare de umbre ale structurilor din apropiere. Radiografia toracică poate dezvălui asimetria apexului plămânilor (o mică zonă de îngroșare a pleurei în zona apicală a unui plămân); o creștere a masei tisulare; deteriorarea a 1-3 coaste sau a unei părți a vertebrelor.

Carcinomul Pancoast este definit la CT-ul toracic prin prezența unei formațiuni tisulare patologice în zona orificiului toracic superior și a șanțului pulmonar superior și penetrarea acesteia în peretele toracic, coloana vertebrală, vasele de sânge, nervii sau spațiul dintre plămâni.

Însă RMN-ul este recomandat pentru a determina o imagine mai completă a răspândirii locale a celulelor tumorale și a gradului de implicare a terminațiilor nervoase.

Pentru a stabili un diagnostic precis, se utilizează și mediastinoscopia endoscopică pentru examinarea ganglionilor limfatici. Și dacă există adenopatie palpabilă a ganglionilor limfatici supraclaviculari, se efectuează aspirația transdermică cu ac fin a acestora.

Testele pentru confirmarea diagnosticului tumorii și pentru evaluarea cu exactitate a stadiului acesteia sunt biopsia (celule tumorale) obținută prin biopsie transtoracică cu ac fin prin aspirație. În unele situații, poate fi necesară o toracotomie endoscopică sau deschisă pentru examinarea histologică a neoplasmului.

[ 18 ], [ 19 ]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial trebuie să distingă tumora Pancoast de: limfomul și limfomul Hodgkin, mezoteliomul pleural, chistul echinococic al plămânului, carcinomul tiroidian și carcinomul adenoid chistic, tumorile desmoide ale mediastinului, cancerul de sân, precum și sindroamele musculare scalene și costale cervicale.

Tratament de cancer Pancoast

Un rezultat pozitiv – încetarea creșterii tumorale și a regresiei acesteia, reducerea recidivelor locale și la distanță și creșterea supraviețuirii – este asigurat prin tratamentul cu chimioradioterapie de inducție și tratamentul chirurgical ulterior – efectuarea unei operații de rezecție a structurilor afectate.

Tipuri de chimioterapie pentru cancerul Pancoast:

• înainte de operație – o combinație de anumite medicamente chimioterapice cu radiații timp de 5-6 săptămâni;
• după îndepărtarea unei părți sau a întregului plămân, a țesuturilor adiacente afectate sau a coastelor superioare (care se efectuează după un curs de chimioradioterapie) – chimioterapie postoperatorie finală.

Schemele de chimioterapie utilizează medicamentul citostatic Cisplatin (Platinotin) în combinație cu alte medicamente antitumorale, în special Etopozid și Vindesine (Eldisine).

De exemplu, cisplatina administrată intravenos este un derivat de platină; medicamentul este eficient, dar, ca toate citostaticele anticancerigene, provoacă numeroase efecte secundare și consecințe negative. Cele mai frecvente consecințe ale chimioterapiei pentru cancerul Pancoast sunt descrise în detaliu în publicații:

• Chimioterapia pentru cancerul pulmonar
• Efecte secundare după chimioterapie

Schemele de radioterapie pentru cancerul Pancoast includ de obicei fracțiuni de 45 Gy/27 pe parcursul a 5-6 săptămâni, urmate de intervenție chirurgicală (4-6 săptămâni mai târziu).

În acest caz, contraindicațiile pentru tratamentul chirurgical sunt metastazele, afectarea ganglionilor limfatici supraclaviculari și mediastinali, mai mult de jumătate

Corpurile vertebrelor, traheei și esofagului.

Pacienții cu tumoră Pancoast inoperabilă primesc tratament paliativ.

Profilaxie

Cea mai importantă măsură preventivă pentru reducerea riscului de a dezvolta cancer pulmonar și cancer pulmonar apical cu sindrom Pancoast este renunțarea la fumat.

[ 20 ], [ 21 ]

Prognoză

Ca și în cazul altor afecțiuni maligne, prognosticul pacienților cu cancer Pancoast depinde direct de stadiul bolii. Prezența simptomelor sindromului Bernard-Horner este considerată un factor de prognostic slab.

În ultimele decenii, ratele de supraviețuire pentru pacienții cu cancer pulmonar apical cu sindrom Pancoast s-au îmbunătățit semnificativ.

După chimioradioterapia de inducție și intervenția chirurgicală ulterioară, în 33-40% din cazuri (conform altor date, 54-72%) timpul mediu de supraviețuire este de cinci ani, iar incidența complicațiilor variază în intervalul 10-28%.

Aproape 75% dintre pacienți trăiesc încă doi ani.

[ 22 ], [ 23 ]