Artrogripsozei

Toate bolile congenitale și sindroamele asociate cu rigiditatea articulară sunt în mod tradițional unite de un singur termen - artrogrioză sau sindromul contracțiilor congenitale multiple. Tipul de pacienți este atât de tipic încât diagnosticul nu este dificil. Cu toate acestea, termenul "arthrogryposis" în sine nu este încă definit în mod clar.

Artrogripa este un grup heterogen de boli caracterizate prin contracții congenitale în două sau mai multe articulații, în combinație cu hipo- sau atrofie musculară, care prezintă semne de leziune a motoneuronilor maduvei spinării.

Codul ICD-10

Q74.3 Artrogriza multiplă congenitală.

Epidemiologia artrofizei

Incidența artrogripozei este de 1 din 3000 de nou-născuți.

[1]

Ce cauzează artrografia?

În prezent, există cinci teorii ale apariției artrogripozelor: mecanice, infecțioase, ereditare, miogene și neurogenice.

Simptomele artrogrizei

La pacienții cu contractura congenital artrogripoză și întotdeauna combinate cu malnutriție sau atrofie musculară. Leziunile sunt de obicei simetrice progresie după naștere acolo, dar cu vârsta de posibile tulpina recidiva. Afectat în mod avantajos la nivelul membrelor, în rare cazuri (de forme totale) modificări patologice aplică coloanei vertebrale și a trunchiului mușchilor. La majoritatea pacienților, partea superioară și inferioară sunt implicați în acest proces. Odată cu înfrângerea membrelor superioare de multe ori spun vnutrirotatsionno-lider contractura în articulațiile umerilor, extensor contractura a cotului, contracturi încheietura mâinii de flexie la nivelul articulațiilor, combinate cu pensula deviere ulnarnoi și flexor-adductor contractura I deget.

Leziunile izolate ale extremităților inferioare apar mai des decât cele superioare. Aceste teste detecta contracturile extern-rotațional-otvodyashie sau flexie ca rezultat dislocarea articulațiilor șoldului, cu sau fara sold dislocare, flexie sau extensie contracturi la nivelul articulațiilor genunchiului de severitate diferite, picioare ecvin-varus sau deformare ploskovalgusnuyu.

La copiii cu forma clasica de artrogripsozei printre leziunile mai rare observate constricție amniotic, sindactilie cutanată a degetelor, retractii ale pielii in zona afectata, pterigion în umăr, cot, articulațiilor genunchiului, modificări vasculare sub formă de teleangiectazii și hemangioame de localizare diversă. Degradarea sistemică a organelor interne, de regulă, este absentă. Cu toate acestea, pacienții cu artrogrioză sunt predispuși la frecvente boli respiratorii. Intelectul la pacienții cu artrogrioză este păstrat.

Într - un grup separat de formă izolată artrogripoză distal cu caracteristici - contractura congenitale și tulpina a mâinilor și picioarelor, anomalii faciale și transmitere ereditară. 9 este izolat sub formă distală clasificare artrogripoză Bamshad (dismorfism digitotalyarny, sindromul Freeman-Sheldon, sindromul lui Gordon, psevdokamptodaktiliya trismus, sindromul pterigion, arachnodactyly congenital etc.).

Pentru a dezvolta tactici pentru tratamentul ortopedic și chirurgical al pacienților, a fost creată o clasificare a artrogriozelor, care include următoarele caracteristici:

• tipul de arthrogryposis - clasic și distal;
• Prevalența - forma locală (care afectează numai membrele superioare sau inferioare), generalizate (care afectează membrele superioare și inferioare), total (cu înfrângerea părții superioare, inferioare, coloanei vertebrale);
• localizarea - extremitățile superioare (umăr, cot, articulații încheietura mâinii, degetele mâinii), extremitățile inferioare (șold, genunchi, gleznă, picioare);
• tipul de contracturi - flexiune, extensor, deviere, conducere, rotație și combinarea acestora;
• severitatea contracțiilor - ușoare, medii și grele (în funcție de gravitatea contracțiilor, amplitudinea pasivă a mișcărilor articulației și a forței musculare).

Screening pentru artrogrioză

Diagnosticul prenatal al artrogrizei este foarte important. Este necesar să se efectueze ultrasunete. Studiul femeilor însărcinate în perioade critice de dezvoltare a embrionilor. Diagnosticul artritei se bazează pe observația mobilității fetale, dezvăluind contracțiile și deformările articulațiilor, reducerea volumului țesuturilor moi ale extremităților.

Diagnosticul artrogriozelor

Pentru a diagnostica și a dezvolta un plan de tratament pentru un pacient cu artrogrioză, se folosesc metode de examinare clinică, neurologică, electrofiziologică, radiografie, cu ultrasunete.

[2], [3], [4]

Diagnostice diferențiale

Diagnosticul diferențial trebuie efectuată cu un alt sistem și tulburări neuromusculare, cum ar fi sindromul Larsen, displazie diastrophic, chondrodystrophy, sindromul Ehlers-Danlos, amiotrofia spinală, neuropatie periferică, miopatie și distrofia miotonică, etc.

[5], [6], [7]

Tratamentul artrogriozelor

Tratamentul non-medicamentos al artrogrilozei

Tratamentul conservator ar trebui să înceapă imediat după nașterea copilului, ca rezultat al corecției, obținut în primele luni ale vieții sale, este cel mai stabil. Etapa de corecție a gipsului se efectuează săptămânal ținând cont de starea fizică a copilului. Înainte de fiecare etapă de corecție, se aplică exerciții terapeutice menite să crească volumul mișcărilor articulațiilor cu corectarea simultană a procedurilor de deformare, termică și fizioterapie. Părinții sunt învățați exerciții corective și stil pentru a elimina contracțiile și deformările din articulațiile extremităților superioare și inferioare, deoarece acestea trebuie efectuate de 6-8 ori pe zi. Toți pacienții cu artrogrioză după corecție sunt aprovizionați cu produse de orteză.

Printre terapia fizică pentru a îmbunătăți funcția și troficii aparatului neuromuscular, osificare structurilor osoase și lupta împotriva osteoporozei utilizate fotohromoterapii ambele culori stimulatoare și relaxare, electroforeză cu pentoxifilină (trentalom) sau aminofilină (aminofilina), neostigmina (neostigmina metilsulfat), acid ascorbic, calciu , fosfor, sulf, magnitoimpulsnuyu și stimulare electrică, phonophoresis cu Kontraktubeks bishofit, gel.

Tratamentul ortopedic este completat de tratamentul neurologic, care se desfășoară de 3-4 ori pe an și include agenți care îmbunătățesc conducerea, circulația și trofismul țesuturilor.

Tratamentul chirurgical al artrogriozelor

În absența efectului tratamentului conservator, corecția chirurgicală a contracțiilor în articulații se efectuează la 3-4 luni, în special la membrele inferioare. Tratamentul chirurgical al copiilor cu artrogrioză la vârsta înaintată, ținând seama de aptitudinile dezvoltate ale autoservicii și ale siguranței musculare. În caz contrar, rezultatele tratamentului pot fi negative și pot conduce la o invaliditate și mai mare a copilului.

Managementul ulterior

Copiii diagnosticați cu artrogrioză se află sub supravegherea dispensară (examinare o dată la 3-6 luni). Tratamentul reparativ se desfășoară în mod constant, incluzând tratamentul sanatorial de 2 ori pe an. Copiii cu artrogrioză sunt aprovizionați cu produse de orteză. Adaptarea socială se realizează în centre de educație și reabilitare specializate pentru copiii cu patologie ortopedică.