Anomalii pancreatice: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Anormalitățile pancreatice sunt destul de frecvente. Un grup mare de anomalii se referă la variante ale mărimii, formei și locației pancreasului și nu prezintă în mare măsură nici o semnificație clinică.

În același timp, sunt boli ereditare destul de comune, mult mai grave, unele dintre ele nu sunt compatibile cu viața și se manifestă imediat după naștere, unele anomalii ale pancreasului într-o măsură mai mare sau mai mică, afectează starea de sănătate a pacientului și de a reduce calitatea vieții. Vorbind despre anomaliile pancreasului, trebuie amintit faptul că multe boli ereditare să nu apară o malformație cumva, dar mai multe, uneori chiar complexe întregi ale acestor vicii. În plus, un factor important este creșterea prevalenței bolilor ereditare în unele țări, de exemplu în Elveția, aproximativ la fiecare nou-născut al 13-lea la naștere sau în timpul vieții care suferă complet sau parțial genetic boala determinată.

Cu toate acestea, în acest capitol vom examina în principal acele anomalii pancreatice cu care pacienții pot trăi mult timp și despre simptomele (sau complicațiile) cărora li se adresează medicilor; și astfel de medici bolnavi reușesc adesea să ajute.

În cazuri ușoare de anomalii congenitale, pancreasul poate fi împărțit de-a lungul axei sale longitudinale sau capul pancreasului poate fi localizat separat de corpul său.

Dublarea pancreasului este o tulburare de dezvoltare extrem de rară; divizarea coada este mai frecventă.

În pancreas, uneori există o heterotopie a țesutului splenic; în aceste cazuri, coada glandei este de obicei fuzionată cu splina; Insulele pancreatice de țesut roșu închis, cu dimensiuni de mai multe milimetri, sunt definite pe o tăietură.

Dublarea a heterotopie țesutului pancreasului și splinei in pancreas in sine, aparent, orice amenințare reală pentru dezvoltarea copilului nu este prezent, în cazul în care acestea nu sunt doar o manifestare a unei malformații, cum ar fi sindroame Patau mult mai complexe, și de Lange. Distonie si forme anomalii pancreatice apar în cazuri viscerum inversus situs (glanda este situat chiar „în oglindă“ la poziția lor normală), și, de asemenea (în mai mică măsură), atunci când schimbarea poziției sale datorită creșterii organelor adiacente (splina brusc mărită, mare diafragmatice sinistral hernie etc.).

Glandă în formă de inel. Relativ des se întâmplă așa-numitul pancreas inelar care apare în embriogeneza datorită creșterii inegale a marcajului dorsal și ventral al acestui organ. Țesutul pancreasului la această malformație de dezvoltare este localizat sub forma unui inel care acoperă complet sau aproape complet partea descendentă a duodenului. În unele cazuri, se întâmplă destul de des, pancreas inelar este o vedere de prostată de dezvoltare anormală relativ benigne, sau care nu provoacă o preocupare deosebită pentru pacient, sau, în cazul în stenoză suficient de severă, corectată de funcționare relativ ușor. În același timp, ceea ce trebuie avut în vedere, pancreasul inelar poate fi combinat cu alte anomalii în dezvoltarea sistemului digestiv și, în unele cazuri, a altor organe. În plus, această anomalie nu poate intra decât ca una din componente în defecte complexe de dezvoltare complexă, uneori incompatibile cu viața. Dacă luăm în considerare mai multe comune cazurile în care pancreasul inelar nu este combinat cu alte malformații, manifestările sale clinice sunt determinate în mare măsură de gradul de comprimare a duodenului și încălcarea terenului său.

Dacă compresia este suficient de pronunțată în timpul dezvoltării fătului, imediat după naștere se manifestă ca regurgitare, vărsături și alte simptome, care amintesc de stenoza congenitală pilorică sau pilorospasmul.

La vârste mai mari, și adulți, chiar și țesuturi intacte a acestui „inel pancreatic“ poate comprima duodenului, iar în caz de pancreatită cronică sau cancer de cap de pancreas astfel de compresie se produce, în general, până la apariția unui ileus cronic mare de grăsime sau acută. In unele cazuri, pancreasul inelar poate icter de tip mecanic (obstructiv) datorită compresiei și implicarea în procesul canalului biliar comun. La examinarea cu raze X de contrast al stomacului și duodenului în partea descendentă a acestuia din urmă este de obicei limitată detectată (2-3 cm) îngustare, mucoasa duodenului în zona de îngustare apare pliuri neschimbate, ale mucoasei stocate. Când gastroduodenoscopy dezvăluit îngustarea părții descendente a duodenului (în diferite cazuri - grade diferite) nu este schimbat, membrana mucoasa a duodenului. Această funcție elimină inflamator duoden leziunii cicatricial, de exemplu, din cauza cicatrici ulcere vnelukovichnoy datorita constricție tumora prirastaniya intestinului perete cancer BAN sau cap de pancreas.

Tratamentul cu compresie pronunțată și încălcarea permeabilității agentului duoden.

Pancreas suplimentar (aberant). Defect relativ de dezvoltare, constând în heterotopia țesutului pancreatic în peretele stomacului, intestinelor, vezicii biliare, ficatului și foarte rar - în alte organe.

Se crede că prima descriere a pancreasului suplimentar aparține lui Schulz (1727), care la descoperit în diverticulul ileonului (diverticul Meckel). SA Reinberg a propus pentru pancreasul aberant termenul "choristoma" (din choristul grecesc, ceea ce înseamnă "separabil, separat").

.. Prin 1927, care este de 200 de ani de la prima descriere, în conformitate cu I. Genkina, a descris-un total de 60 de cazuri de pancreas aberante, în următorii 20 de ani - chiar și 415. Prin 1960, interne și externe literatura descrie 724 de cazuri ca "choriste"; conform patologilor, focarele aberante ale țesutului pancreatic se găsesc în 0,3-0,5% din toate cazurile de autopsie, datorită unui diagnostic morfologic mai precis.

Când este localizată în stomac și intestine, glanda accesorii este localizată de obicei în submucoasa sau în plicul muscular. Localizarea cea mai frecventă este în zona gastroduodenală (63-70%), cu localizare predominantă în stomacul piloric. Pancreasul aberant este mai frecvent la bărbați. Insulele suficient de mari ale țesutului pancreatic cu studii cu raze X și endoscopie au de obicei apariția unui polip (sau a polipilor) pe o bază largă. În centrul polipilor atât de mari, cu examinare cu raze X, este uneori determinată de o mică acumulare de masă de contrast - aceasta este gura ductului pancreasului extra. În cele mai multe cazuri, pancreasul aberant există asimptomatic.

Complicațiile pancreasului suplimentar sunt leziunile inflamatorii, necroza și perforarea peretelui gastric sau intestinal, malignitate, sângerare din pancreasul extra posibil.

Când localizează pancreasul aberant în zona gastroduodenală, pot fi observate dureri în regiunea epigastrică, greață, vărsături. Diagnosticul este specificat pentru studii radiografice, endoscopice și, în special, morfologice (histologice) ale probelor de biopsie. Având în vedere riscul ridicat de malignitate, majoritatea autori cred că pacienții cu pancreas aberant sunt indicați pentru tratamentul chirurgical.

Aging (aplasie). Este considerată o tulburare de dezvoltare extrem de rară, iar nou-născuții cu această anomalie moare de obicei foarte repede. Literatura de specialitate descrie numai câteva cazuri în care pacienții cu această malformație a trăit timp de mai mulți ani, cazuistic rar astfel de pacienți trăiesc mai mult de 10 ani - (. De exemplu, congenitală), în acest caz au, cu excepția absenței sau hipoplazie pancreasului detectate de obicei primare complexe. și schimbări secundare (dobândite) în organism.

Sindromul Shvahmana. Sindromul deosebit caracterizat hipoplazia sau aplazia pancreasului exocrin cu lipomatoză sale, hipoplazie medulară, întârzierea maturării granulocitelor, FH și fibroza hepatică, fibroelastosis endocardului, metafizară condrodisplazie, mai întâi în literatura sovietică a fost descrisă de E. T. Ivanov și E. K . Zhukova în 1958. Cu toate acestea, numele său (sindromul Shvahmana), el a primit numele unuia dintre autorii care a descris-în 1963

Acest sindrom este destul de rar. Deficit ereditar Caracterizat a funcției pancreatice exocrine (autozomal recesiv), disfuncție de măduvă osoasă. De obicei, apare in copilarie. Există diaree cronice recurente, pipernicit de crestere si dezvoltare generala cu retard mintal, care întârzierea este rară. Examinarea a prezintă semnele sindromului de absorbție intestinală alterată :. Subponderal, edem, musculare manifestări cu role simptom pozitiv hipo- și beriberi, anemia etc. In testele de laborator relevă jeun hipoglicemie, toleranță redusă la galactoză, acidoză metabolică, metafizară dysostosis, Tulburări hematologice (neutropenie, anemie, trombocitopenie, pancitopenie) și steatoree.

Pacientii care Descrise sindrom Shvahmana combinat cu alte malformații congenitale, anomalii biochimice și hematologice, deși insulele pancreatice sunt, de obicei nu sunt afectate sunt descrise cazuri izolate care implică o încălcare a funcțiilor pancreasului endocrin și dezvoltarea diabetului zaharat. Pacienții sunt mai predispuși să moară în primii 10 ani de la infecții bacteriene, de obicei pneumonie sau de la tulburări metabolice grave. În același timp, sunt descriși pacienții care au trăit până la 30 de ani sau mai mult.

Din punct de vedere morfologic, ele detectează hipoplazia pancreasului cu lipomatoză, în care țesutul glandular și canalele sunt înlocuite cu țesuturi grase; uneori afectează parenchimul glandei endocrine.

[1], [2], [3], [4], [5]