Anetoderma: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Anetodermia (sinonim: atrofie maculară cutanată) este un tip de atrofie a pielii caracterizată prin absența țesutului elastic.

Cauzele și patogeneza bolii nu au fost pe deplin stabilite. Există dovezi ale rolului cauzal al tulburărilor endocrine și nervoase. Este indicată influența efectelor neuroendocrine. Rolul infecției (spirochete) nu este exclus, după cum o demonstrează cazurile de boală dezvoltată după mușcături de căpușă. Efectul terapeutic bun al terapiei cu penicilină a permis unor autori să propună o teorie infecțioasă a bolii. Studiile histochimice au stabilit că apariția anetodermiei poate fi explicată prin eliberarea de elastază din celulele focarului inflamator, ceea ce provoacă elastoliză.

Simptome ale atrofiei cutanate pătate (anetodermie). Clinic, se disting mai multe variante: focare de atrofie apărute în stadiul eritematos precedent (tipul Jadassohn-Thiberge), la locul elementelor urticarioedematoase (tipul Pellizari) și pe pielea clinic nemodificată (tipul Schwenninger-Buzzi). La același pacient pot fi prezente diferite variante. Focarele de atrofie pot fi localizate pe orice parte a pielii, cel mai adesea pe jumătatea superioară a corpului, pe brațe și față, sunt mici, în medie 1-2 cm în diametru, au contururi rotunde sau ovale, o culoare alb-albăstruie, o suprafață ridată lucioasă. Unele elemente se bombază ca o hernie, la apăsarea pe ele cu un deget există o senzație de cădere în gol, alte elemente, dimpotrivă, se scufundă. Anetodermia este o componentă a sindromului Blegvad-Haxthausen (pete atrofice, sclerotică albastră, oase fragile, cataractă).

Boala apare cel mai adesea la femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani, mai des în Europa Centrală. Acest lucru se datorează probabil, în unele cazuri, asocierii anetodermiei cu acrodermatita atrofică cronică cauzată de Br. burdorferi.

Clinic, se disting mai multe variante de anetodermie: focare de atrofie care apar după stadiul eritematos precedent (tipul clasic Yatzasson); pe pielea nemodificată la exterior (tipul Schwenninger-Buzzi) și la locul elementelor urticario-edematoase (tipul Pellisari).

În tipul clasic de anetodermie Jadassohn, apar pete simple sau multiple de formă ovală sau rotundă neregulată, cu diametrul de până la 0,5-1 cm, de culoare roz sau roz-gălbui. Leziunile sunt cel mai adesea localizate pe trunchi, extremitățile superioare și inferioare, gât și față, dar sunt posibile leziuni cutanate și în alte zone. Palmele și tălpile sunt de obicei lipsite de erupții cutanate. Pata crește în dimensiune și în decurs de 1-2 săptămâni ajunge la 2-3 cm. Au fost descrise plăci eritematoase și chiar ganglioni mari. Treptat, fără senzații subiective, la locul petei eritematoase se dezvoltă atrofie, care începe în centrul petei. Pielea din aceste zone devine palidă, ridată, asemănătoare cu hârtia șervețel mototolită; leziunea iese ușor deasupra nivelului pielii din jur sub forma unei proeminențe moi a pielii, asemănătoare unei hernii. La apăsarea cu degetul pe această zonă a pielii, se creează impresia de gol (degetul cade „adânc”). De aici și numele bolii: anetos - gol.

În anetodermia de tip Schwenninger-Buzzi, pe spate și pe membrele superioare apar pete atrofice proeminente, asemănătoare herniei. Cu toate acestea, spre deosebire de tipul clasic de anetodermie Jadassohn, focarele de atrofie proeminează semnificativ mai sus deasupra pielii din jur, pot exista telangiectazii pe suprafața lor, iar prima etapă inflamatorie este întotdeauna absentă.

În tipul urticarian, anetodermia se dezvoltă la locul veziculelor, nu există senzații subiective. Când se apasă pe element, degetul pare să cadă în gol.

În toate tipurile de anetodermie, în zona atrofiei se observă o subțiere accentuată a epidermei, dispariția completă a fibrelor elastice și modificări distrofice ale fibrelor de colagen.

Se face o distincție între anetodermia primară și cea secundară. Cauza anetodermiei primare este necunoscută. Cu toate acestea, aceasta este adesea asociată cu boli precum sclerodermia, hipocomplementemia, infecția cu HIV etc. Anetodermia secundară apare după rezoluția elementelor pătate și papulare în sifilisul secundar, lupusul eritematos, lepra, sarcoidoza, acneea vulgară etc.

Se descrie anetodermia prematură (anetoderma prematura), care se dezvoltă la sugarii născuți prematur. Dezvoltarea acestui tip se explică prin modificări chimice, metabolice ale pielii fătului. Se descrie un caz de dezvoltare a anetodermiei fetale în viața intrauterină, când mama a suferit de borrelioză intrauterină. Un astfel de caz indică existența anetodermiei congenitale.

Patomorfologie. În stadiul inițial (inflamator), modificările histologice sunt nespecifice și se caracterizează prin prezența infiltratelor perivasculare în derm, constând din limfocite și granulocite neutrofile. În elementele mai vechi, se poate observa atrofie epidermică, o scădere a infiltratului în derm și modificări distrofice ale fibrelor de colagen (stadiul de atrofie). Această boală se caracterizează prin absența focală sau completă a fibrelor elastice. Epiderma este de obicei subțiată. Examinarea microscopică electronică a leziunilor cutanate a relevat modificări ale fibrelor elastice sub forma unei subțieri accentuate și a scăderii numărului acestora. Conform acestor autori, fibrele elastice subțiri rămase constau dintr-o substanță amorfă situată central, cu densitate electronică scăzută, fără fibrile, dar cu prezența lor de-a lungul periferiei fibrei. Se găsesc mase fibrilare mari în care se detectează microfibrile pe alocuri, uneori sub formă de tubuli. În interiorul unor fibre se observă distrofie vacuolară. Fibrele de colagen sunt neschimbate. Majoritatea fibroblastelor prezintă semne de activare a funcției sintetice. Macrofagele alternează cu limfocitele, printre care se numără rămășițele macrofagelor moarte, uneori se găsesc aici plasmocite și bazofile tisulare individuale. J. Pierre și colab. (1984) consideră că prezența fibrelor subțiri indică o nouă sinteză de fibre elastice după elastoliză, care apare în această boală.

Histogeneză. Scăderea bruscă a fibrelor elastice din leziuni se explică, pe de o parte, prin posibilitatea unui defect molecular primar constând într-o scădere a sintezei elastinei sau a componentei microfibrilare a fibrelor elastice sau o perturbare a formării desmozinei; pe de altă parte, este posibil ca distrugerea fibrelor elastice să fie cauzată de elastaza eliberată din celulele infiltratului inflamator, în principal granulocitele și macrofagele neutrofile. Este indicată posibilitatea unei elastolize crescute, în special datorită creșterii raportului elastază/antielastază, așa cum se observă și în alte boli bazate pe deteriorarea fibrelor elastice. Există dovezi în favoarea mecanismelor imune în patogeneza anetodermiei, după cum indică detectarea frecventă a plasmocitelor în infiltrate și a unui număr mare de limfocite T cu predominanță de limfocite T helper printre acestea, precum și semne de vasculită leucocitară cu depozite perivasculare de IgG, IgM și componenta C3 a complementului. Având în vedere dezvoltarea atrofiei pătate a pielii în afecțiuni atât de diverse precum urticaria pigmentară, xantomatoza, utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor, penicilinei, regresia multor dermatoze (sifilis terțiar, tuberculoză, lepră), se poate presupune că anetodermia este o afecțiune eterogenă, a cărei bază este moartea fibrelor elastice sub influența unei varietăți de cauze. În plus, există dovezi care indică existența nu numai a formelor cutanate de anetodermie, ci și a leziunilor altor organe, ceea ce este confirmat de combinarea anetodermiei cu cutis laxa.

Tratamentul atrofiei cutanate pătate (anetodermie). Se recomandă utilizarea penicilinei și a agenților antifibrinolitici (acid aminocaproic) și a preparatelor tonice generale (vitamine, biostimulante).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]