Anetodermia: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Anetodermia (sinonimul: atrofia cutanată cutanată) este un tip de atrofie a pielii caracterizată prin absența țesutului elastic.

Cauzele și patogeneza bolii nu au fost pe deplin stabilite. Există date privind rolul cauzal al tulburărilor endocrine și neuronale. Aceasta indică influența efectelor neuroendocrine. Rolul infectării (spirochete) nu este exclus, după cum reiese din cazurile de dezvoltare a bolii după mușcăturile de căpușe. Un bun efect terapeutic al terapiei cu penicilină a permis unor autori să propună o teorie infecțioasă despre debutul bolii. Studiile histochimice au stabilit că debutul anethodermiei se datorează, probabil, eliberării elastazei din celulele focarului de inflamație care se elastoizează.

Simptomele atrofiei petelor cutanate (anhedodermie). Punct de vedere clinic, există mai multe opțiuni: leziuni de atrofie întâlnite în eritematoase anterioare etapei (de tip Jadassohn Tiberzha) în locul urtikarootechnyh elemente (tip Pellizari) și pielea intactă clinic (de tip Shvenningera Buzzi). Diferite variante pot fi pentru același pacient. Atrofie Focare pot fi amplasate pe orice porțiune a pielii, mai ales pe jumătatea superioară a corpului, pe mâini și față, acestea sunt mici, diametrul mediu de 1-2 cm, sunt de formă rotundă sau ovală, de culoare albăstruie albicioasă, suprafață lucioasă încrețită. Unele elemente gryzhepodobno vybuhayut, la apăsarea cu degetul la ei un sentiment de a cădea prin vidul, celelalte elemente, din contră, chiuveta. Anetodermiya - sindromul partea Blegvada-Haksthauzena (pete atrofice, sclerotica albastru, oase fragile, cataracta).

Boala apare mai frecvent la femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani, mai des în zona centrală a Europei. Acest lucru este aparent asociat, în unele cazuri, cu asocierea unei anodolii cu acrodermită atrofică cronică cauzată de Br. Burdorferi.

Din punct de vedere clinic, se disting mai multe variante de anethodermie: focare de atrofie, care apar după etapa anterioară eritematoasă (tip clasic de Jatsasson); pe piele neschimbată (tip Schwenninger-Buzzi) și pe locul elementelor urticarno-edematoase (tip Pellizari).

În tipul clasic de anethodermă a lui Jadasson, apar pete unice sau multiple de formă ovală sau rotundă neregulată, de până la 0,5-1 cm în diametru, roz sau galben-roz în culoare. Elementele leziunii sunt localizate mai des pe trunchi, extremități superioare și inferioare, gât și față, dar este posibil să se deterioreze pielea din alte zone. Palmele și tălpile sunt de obicei libere de erupții. Pata crește în dimensiune și în 1-2 săptămâni dimensiunea sa atinge 2-3 cm. Sunt descrise plăcile eritematoase și chiar nodurile de dimensiuni mari. Treptat, fără senzații subiective la fața locului eritematos, se produce atrofie, care provine din centrul locului. Pielea de pe aceste locuri devine palidă, încrețită, asemănătoare cu o hârtie de țesut răzuită; Focalizarea se extinde ușor deasupra nivelului pielii înconjurătoare, sub forma unei proeminențe moi de tip hernial a pielii. Când apăsați degetul pe această zonă a pielii, apare o impresie de gol (degetul cade "adânc"). De aici numele bolii: anetos - goliciune.

Cu anemodermia Schwenninger-Buzzi, pe spate și membrele superioare se află, de asemenea, pete atrofice bulversate. Cu toate acestea, spre deosebire de tipul clasic de anethodermie a lui Jadasson, focurile de atrofie sunt mult mai proeminente peste pielea inconjuratoare, suprafata lor poate avea telangiectasie si prima etapa inflamatorie este intotdeauna absenta.

Cu tipul urticar, anethodermia se dezvoltă pe locul blisterelor, nu există senzații subiective. Când apăsați elementul, degetul cade în gol.

Cu toate tipurile de anethodermie, o subțiere a epidermei, o dispariție completă a fibrelor elastice și modificări distrofice ale fibrelor de colagen sunt observate în centrul atenției.

Distingere între anethodermia primară și secundară. Cauza anethodermiei primare nu este cunoscută. Cu toate acestea, este adesea asociat cu boli, cum ar fi sclerodermia, gipokomplementemiya, infecția cu HIV, etc .. Anetodermiya secundara apare dupa rezolutie reperat si elemente papulare in sifilis secundar, lupus eritematos, lepra, sarcoidoză, acnee vulgară și altele.

Este descrisă o anetodermie prematură (anetoderma prematura) care se dezvoltă la copiii născuți prematur. Dezvoltarea acestui soi se explică prin modificări chimice, metabolice ale pielii fetale. Este descris un caz de anethodermie fetală într-o viață intrauterină, când mama a suferit de borelioză intrauterină. Acest caz indică existența anethodermiei congenitale.

Patologie. În stadiul inițial (inflamator), modificările histologice sunt nespecifice și se caracterizează prin prezența în dermă a infiltraturilor perivasculare constând din limfocite și granulocite neutrofile. În elementele vechi se poate observa atrofia epidermei, scăderea infiltrației în dermă și modificările distrofice ale fibrelor de colagen (stadiul de atrofie). Această boală este caracterizată prin absența focală sau totală a fibrelor elastice. Epiderma, de regulă, este subțire. În studiul electron microscopic al leziunilor cutanate, s-au observat modificări ale fibrelor elastice sub formă de subțiere ascuțită și o scădere a numărului acestora. Conform acestor autori, fibrele elastice subțiri rămase constau dintr-o substanță amorfă cu densitate electronică scăzută fără fibrilă, localizată central, dar cu prezența ei pe periferia fibrei. Detectează masele fibrilare grosiere, în care se găsesc uneori microfibrili, uneori având forma de tubuli. În unele fibre există distrofie vacuolară. Fibrele de colagen nu se modifică. Cele mai multe fibroblaste cu semne de activare a funcției sintetice. Macrofagele se alternează cu limfocite, printre care rămân macrofagele moarte, uneori aici există plasmocite și bazofile de țesut individual. J. Pierre și colab. (1984) consideră că prezența fibrelor fine indică o nouă sinteză a fibrelor elastice după elastoliză, care are loc în această boală.

Histogeneză. Scăderea bruscă a fibrelor elastice în leziunile se datorează, pe de o parte, posibilitatea defectelor moleculare primare care constau în reducerea sintezei de elastină și componenta microfibrilare a fibrelor elastice sau formarea tulburare desmosina; Pe de altă parte, nu este exclus faptul că degradarea fibrelor elastice cauzate de elastaza este eliberat din celule inflamatorii, cum ar fi in primul rand granulocitelor neutrofile si makrofagotsity. Aceasta indică posibilitatea creșterii elastolysis, în special prin creșterea raportul elastaza / antielastaza, așa cum este indicat în alte boli care se bazează pe pierderea fibrelor elastice. Există dovezi în favoarea mecanismelor imune in anetodermii patogeneza, așa cum este indicat de frecventă detectarea în infiltrate de celule plasmatice și numărul mare de limfocite T cu prevalenta printre ele celulele T helper, precum și semne leykoklasticheskogo vasculita cu depozite perivasculare ale IgG, IgM și C3-component completează. Având în vedere atrofie a pielii spotty în astfel de condiții diferite de pigmentoasa urticarie, xanthomatosis, administrarea pe termen lung a corticosteroizilor, penicilina, regresie multe dermatoze (sifilis terțiar, tuberculoza, lepra), se poate presupune că anetodermiya este o stare heterogenă, care se bazează pe moartea elastic fibre sub influența unei varietăți de motive. În plus, există dovezi care să indice existența nu numai formele anetodermii de piele, dar alte daune de organe, după cum reiese printr-o anetodermii combinație cu cutis laxa.

Tratamentul atrofiei pielii reperate (anhedodermie). Sunt recomandate agenții de penicilină și antifibrinolitică (acidul aminocaproic) și preparatele de restaurare (vitamine, biostimulante).

[1], [2], [3], [4], [5]