Anemie laterală

Anemia sideroblastică din cauza încălcării reciclării fierului și de obicei sunt sindromul mielodisplazic parte manifestă eritrocite anemie normocitara-normocroma cu volum mare de dispersie (RDW) sau anemie hipocromă microcitară, cu niveluri crescute de fier seric, feritina și saturarea transferinei.

[1], [2], [3], [4]

Cauze anemie sideroblastică

Anemia laterală, printre alte anemii, se caracterizează prin utilizarea inadecvată a fierului pentru sinteza hemoglobinei, în ciuda prezenței unui nivel normal sau ridicat al fierului (utilizarea insuficientă a fierului). Alte anemii cu afectare a utilizării fierului includ unele hemoglobinopatii, în special talasemia. Anemia sideoblastică este caracterizată prin prezența eritrocitelor tip policromatofile, granulare, țintă (siderocite). Sindromul mielodisplazic face parte din sindromul mielodisplazic, dar poate fi congenital sau secundar după administrarea medicamentelor (cloramfenicol, cicloserină, izoniazid, pirazinamidă) sau toxine (inclusiv etanol și plumb). Există o deficiență în producția de reticulocite, decesul eritrocitar cerebral intraosos și hiperplazia eritroidă a maduvei osoase (și displazia). Deși eritrocitele hipocromice sunt de asemenea produse, alte eritrocite pot avea o dimensiune mare, ceea ce duce la indicatori normochromi, astfel variabilitatea dimensiunii eritrocitare (dimorfismul) corespunde de obicei unei valori ridicate a RDW.

[5], [6], [7], [8]

Simptome anemie sideroblastică

În mielodisplazia, anemia este tipică. Anemia poate fi normală sau microchimică normocromatică, de obicei cu o populație de celule dimorfe (mari și mici). Un studiu al măduvei osoase demonstrează o scădere a activității eritroide, modificări megaloblastoide și displazice și adesea o creștere a numărului de sideroblaste inelar. Anemia asociată cu deficiența de transport al fierului (atransferrinemia) este extrem de rară. Se manifestă atunci când fierul nu poate fi transportat din locurile de stocare (de exemplu, celule ale mucoasei hepatice) la precursori eritropoietici. Un mecanism posibil este absența transferinei sau a unei anomalii a moleculei de transferină. Semnele suplimentare sunt hemosideroza țesutului limfoid, în special de-a lungul tractului gastro-intestinal.

[9], [10], [11],

Diagnostice anemie sideroblastică

Anemia sideroblastică este suspectată la pacienții cu anemie microcitară sau anemie cu RDW înaltă, în special la concentrații crescute de fier seric, feritină serică și saturație de transferină. Un frotiu de sânge periferic demonstrează dimorfismul eritrocitelor. Celulele roșii din sânge pot fi granulare. Studiul măduvei osoase este obligatoriu și se manifestă prin hiperplazie eritroidică, colorarea pe fier evidențiază mitocondriile (sideroblastele din inel) înconjurate de fier în dezvoltarea eritrocitelor. Alte semne de mielodisplazie apar adesea. Atunci când se efectuează o cauză obscură a anemiei sideroblastice, se efectuează cercetări privind prezența plumbului în ser.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Tratament anemie sideroblastică

Eliminarea toxinelor sau a medicamentelor (și în special încetarea consumului de alcool) poate duce la restabilirea hemopoiezei. În cazuri rare, patologia congenitală răspunde la piridoxină la o doză de 50 mg pe cale orală de 3 ori pe zi, dar răspunsul nu este complet.