Amiloidoza intestinală: cauze și patogenie

Cauza amiloidozei, inclusiv a intestinului, nu este clară. Mecanismul formării amiloidului poate fi considerat deschis numai cu amiloidoză AA și AL, adică acele forme de amiloidoză generalizată, în care intestinul este cel mai adesea afectat.

Când AA amiloidoza de fibrile de amiloid formate de la intrarea în macrofage - amiloidoblast precursor plasmatic al proteinei amiloid fibrilare - proteina ASA, care este intens sintetizată în ficat. Sinteza crescuta AAS prin hepatocite stimulează macrofag mediator interleukina-1, ceea ce conduce la o creștere bruscă a ASA sângelui (etapa predamiloidnaya). In aceste conditii, macrofagele sunt în imposibilitatea de a face ASA deplin și degradarea fragmentelor din plasma membranei intussusceptum amilodoblasta sunt asamblate fibrile de amiloid. Stimulează acest factor de stimulare a amiloidului (ASF), care se găsește în țesuturi (splină, ficat) în stadiul pre-damod. Astfel, rolul principal în patogeneza AA-amiloidoza joacă sistem de macrofage - stimulează sinteza crescută a proteinelor precursoare - ficat ASA, participă de asemenea la formarea de fibrile de amiloid de fragmente degradate ale acestei proteine.

În amiloidoza AL, precursorul seric al proteinei fibrila amiloidă este lanțul L al imunoglobulinelor. Se crede că există probabil două mecanisme pentru formarea fibrilelor de amiloid AL:

1. degradarea degradării lanțului ușor monoclonal cu formarea fragmentelor capabile de agregare în fibrile amiloid;
2. apariția lanțurilor L cu structuri secundare și terțiare speciale cu substituții de aminoacizi. Sinteza fibrilaților amiloidici din lanțurile L de imunoglobuline poate să apară nu numai în macrofage, ci și în celulele plasmatice și mielom care sintetizează paraproteinele.

Astfel, în primul rând sistemul limfoid este implicat în patogeneza AL-amiloidoză; cu funcția sa perversă asociată cu apariția lanțurilor ușoare de "imunoglobuline" amiloidogene - precursorul fibrililor amiloid. Rolul sistemului macrofagic este secundar, subordonat.

Pathomorfologia amiloidozei intestinului. În ciuda faptului că, în amiloidoza afectează în mod substanțial toate părțile tractului digestiv, intensitatea amiloidoza este mai pronunțată în intestinul subțire, în special în vasele stratului său submucoasă din cauza vascularizarea sale semnificative. Greutățile de substanta amiloid cade de-a lungul stroma ale mucoasei reticular, în pereții vaselor ca mucoasa și submucoasa între fibrele musculare ale trunchiurilor nervoase si ganglionul, care uneori conduce

Pentru a atrofia membrana mucoasă și ulcerația acesteia. Depunerea de amiloid preferențial detectat fie în „stratul interior“ peretelui vascular (intimei și media) sau „stratul exterior“ (media și adventice), provocând depind în mare măsură manifestările clinice ale bolii. La primul tip de depozite de amiloid, există un sindrom de absorbție depreciată, iar al doilea - o tulburare a funcției motorii intestinului.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]