Amiloidoza intestinului

Amiloidoza intestinului este o boală a intestinului (o boală independentă sau "a doua boală"), cauzată de depunerea amiloidului în țesuturile sale.

Amiloidoza poate afecta întregul tract gastrointestinal, dar cea mai semnificativă depunere de amiloid apare în intestinul subțire.

Cele mai cunoscute amiloidoza clinice varietate intestinului Amiloidoza este o complicație a multor boli infecțioase, natura imunoinflamatorii - amiloidoză secundară, în care sângele circulă proteina precursoare fibrilelor de amiloid - proteina AAS. Același precursor servește drept bază de amiloidoză cu o boală periodică. Amiloidoza secundară și amiloidoza cu boală periodică (ereditară) sunt combinate în grupul de amiloidoză AL. Amiloidoza intestinului poate fi, de asemenea, afișa entitate nosologică independentă de origine necunoscută (idiopatică, amiloidoza primară), sau amiloidoză paraproteinice cronice leucemie limfatică in primul rand mielom. În aceste cazuri, vorbim despre amiloidoza AL, în care fibrilele de amiloid construiesc lanțuri ușoare care circulă în sânge de imunoglobuline. Înfrîngerea intestinului subțire în amiloidoză secundară, datele clinice observate la 40% și pathoanatomical - 64% dintre pacienții cu amiloidoză primară - la 30-53 și 60-80%, respectiv. Instalația intestinală este implicată mai rar în proces: conform datelor clinice, 30-55% dintre pacienți, în funcție de secțiuni - la 40-45% dintre pacienți. Informațiile privind incidența bolii intestinale în amiloidoza ereditară (boală recurentă) sunt contradictorii.

Trebuie amintit faptul că leziunile intestinale apar în principal în forme de amiloidoză generalizată (predominant amiloidoză AA- și AL). Foarte rar apare amiloidoza tumorii locale a intestinului. Când domină manifestările clinice ale amiloidozei intestinului, ele vorbesc despre tipul enteropatic de amiloidoză.

Etiologie și patogeneză. Cauza amiloidozei, inclusiv a intestinului, nu este clară. Mecanismul formării amiloidului poate fi considerat deschis numai cu amiloidoză AA și AL, adică acele forme de amiloidoză generalizată, în care intestinul este cel mai adesea afectat.

Cauzele și patogeneza amiloidozelor intestinale

Imagine clinică

Tractul gastrointestinal în amiloidoză este afectat peste tot. Macroglossia (o creștere semnificativă a limbii) apare la 20-22% dintre pacienți, hepatomegalia și splenomegalia - la 50-80% dintre pacienți pot fi afectate de esofag, leziuni uneori tumori cum ar fi ale stomacului.

Simptome de amiloidoză a intestinului 

Diagnosticare

Următoarele simptome pot ajuta la diagnosticarea amiloidozei intestinului:

1. Prezența bolii subiacente, care conduce la apariția amiloidozei intestinului (tuberculoză, boală bronhiectatică, artrită reumatoidă etc.).
2. Diaree persistentă, rezistentă la antibacteriene, astringente, absorbante și agenți de fixare (amiloidoză cu leziuni predominante ale intestinului subțire).
3. Imaginea clinică a sindromului de malabsorbție (tipic pentru amiloidoză cu implicarea predominantă a intestinului subțire).

Diagnosticul amiloidozei intestinului

Tratamentul amiloidozei intestinului. În amiloidoză, incluzând amiloidoza intestinului, se recomandă un complex de medicamente care au un efect asupra legăturilor principale în patogeneza bolii.

Pentru a influența sinteza intracelulară a proteinei administrate derivaților amiloid 4-aminochinolină (clorochină, delagil, Plaquenil), hormoni cu corticosteroizi în doze mici și mijlocii, colchicina, imunostimulante: T și B-activin, levamisol.

Tratamentul amiloidozei intestinului

Prevenirea amiloidozei secundare este prevenirea bolilor cronice purulent-inflamatorii, autoimune și neoplazice din grupul de leucemie paraproteinemică.

Prognosticul pentru amiloidoză a intestinului este nefavorabil, mai ales atunci când există un sindrom de absorbție redusă, precum și complicații formidabile precum sângerarea și perforarea intestinului. Implicarea în procesul patologic al rinichilor împovără prognosticul. În același timp, posibilitatea de resorbție a amiloidului în amiloidoză secundară pe fundalul tratamentului cu colchicină face ca prognosticul acestei forme de boală să fie mai favorabil.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]