Acromegalie

Cel mai adesea, există o tumoră hipofizară, care la 20% dintre pacienți conține granule eozinofile, iar în restul - granule cromofobe. Acromegalia poate fi o consecință a ependimoamelor ventriculului al treilea, a gliomului hipotalamusului.

O formă ștearsă de acromegalie poate apărea cu disfuncție hipotalamo-hipofizară determinată constituțional. Semnele de acromegalie pot fi detectate și în sindromul șeii turcice „goale”.

[ 1 ], [ 2 ]

Cauzele acromegaliei

Boala este asociată în principal cu hiperproducția de hormon de creștere, care poate fi în primul rând hipofizară, cauzată de dezvoltarea unei tumori autonome, sau are origine hipotalamică, asociată cu secreția excesivă de factor de eliberare a STH sau secreția insuficientă de somatostatină. Această din urmă opinie este susținută de posibilitatea formării unei tumori hipofizare cu hipersecreție de hormon de creștere ca urmare a stimulării pe termen lung a factorului de eliberare a STH.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomele acromegaliei

Simptomele acromegaliei apar de obicei după vârsta de 20 de ani și se dezvoltă treptat. Semnele precoce ale acromegaliei sunt umflarea și hipertrofia țesuturilor moi ale feței și extremităților. Pielea se îngroașă, iar aspectul pliurilor cutanate crește. Creșterea volumului țesuturilor moi face necesară creșterea constantă a mărimii pantofilor, mănușilor și inelelor.

Hirsutismul generalizat, pigmentarea crescută, apariția nodulilor fibroși ai pielii, creșterea sebumului pielii și transpirația crescută sunt adesea întâlnite. Modificările osoase se unesc mai târziu, se dezvoltă mai lent și constau în îngroșarea stratului cortical al oaselor, formarea de excrescențe osoase și vârfuri la capătul falangelor.

Artropatia hipertrofică duce adesea la artralgie și artrită deformantă. Mărirea maxilarului inferior duce la prognatism, protruzia incisivilor inferiori și creșterea spațiilor dintre dinți. Există o creștere excesivă a scheletului facial, o creștere a dimensiunii sinusurilor osoase și hipertrofia corzilor vocale, ceea ce duce la o îngroșare a vocii. Dacă hipersecreția de hormon de creștere începe în copilărie, atunci există o creștere proporțională a creșterii odată cu dezvoltarea gigantismului adevărat, care este de obicei însoțit de hipogonadism. Este posibilă o combinație de gigantism și acromegalie, ceea ce indică un debut destul de îndelungat al bolii. Pacienții prezintă adesea semne de visceromegalie, cel mai adesea sub formă de cardio- și hepatomegalie. Un simptom destul de frecvent îl reprezintă diversele sindroame de tunel (de obicei, tunel carpian), care apar ca urmare a proliferării ligamentelor și a țesutului fibros care înconjoară nervii.

De regulă, acromegalia este combinată cu diferite grade de severitate a semnelor de hipogonadism, obezitate și diabet zaharat.

Printre pacienții cu acromegalie tipică, este necesar să se facă distincția între indivizii cu afecțiune acromegalidă, caracterizată prin semne slab exprimate sau tranzitorii de acromegalie. Afecțiunea acromegalidă sau, conform lui H. Dishing, „acromegalie trecătoare”, este tipică pentru perioadele cu modificări hormonale: pubertate, sarcină, menopauză. Semnele individuale de acromegalie pot fi întâlnite în obezitatea cerebrală, diabetul insipid, edemul idiopatic și sindromul șeii turcice „goale”.

Diagnosticul diferențial al acromegaliei

Trebuie avută în vedere posibilitatea producerii ectopice a hormonului de creștere de către cancerul pulmonar bronhogen și tumorile carcinoide. Unele dintre aceste tumori conțin factor de eliberare a GH.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tratamentul acromegaliei

Există trei abordări ale terapiei - chirurgicală, radioterapie și farmacologică. Primele două abordări sunt utilizate în prezența unui proces tumoral. Farmacoterapia cu estrogeni și progesteron, de regulă, nu dă un efect suficient. Se utilizează medicamente care afectează metabolismul neurotransmițătorilor din sistemul nervos central (L-DOPA, parlodel, lisinil, metergolină, ciprogentadină). L-DOPA are capacitatea de a suprima rapid secreția de STH în acromegalie. Terapia cu bromocriptină (parlodel) este utilizată pe scară largă la o doză de 10-15 mg / zi, în funcție de toleranță, pentru o perioadă nedeterminată de timp. Există rapoarte că parlodel își păstrează activitatea în suprimarea hipersecreției de STH chiar și cu administrare continuă timp de 7 ani. Parlodel nu numai că este capabil să suprime secreția de STH, dar are și activitate antitumorală. Tratamentul cu parlodel trebuie recomandat pentru procesele tumorale în prezența contraindicațiilor pentru intervenția chirurgicală și radioterapie. Este utilizat în principal pentru hipersecreția de STH și absența unui proces tumoral. Tratamentul acromegaliei cu ciprogentadină (peritol, deseril) se efectuează pe termen lung, la o doză de 25 mg pe zi.