Simptomele sindromului de producere ectopică a ACTH

Simptomele sindromului de producție ectopică ACTH este un grad diferit de hipercorticism. În cazul progresiei rapide a procesului tumoral și a producției ridicate de hormoni, cortexul suprarenale dezvoltă un sindrom tipic Itenko-Cushing. La pacienți, se observă depunerea excesivă de grăsime subcutanată în față, gât, trunchi, abdomen. Fața dobândește forma unei "lună plină". Membrele sunt subțiri, pielea devine uscată, dobândește o culoare purpurio-cyanotică. Apare benzi roșii-violete de "întindere" pe pielea abdomenului, coapsei, suprafețele interioare ale umerilor. Există o hiperpigmentare generală și în locurile de frecare a pielii. Pe pielea feței, pieptului, spate apare hipertricoză. Există o tendință de furunculoză și de dezvoltare a erizipetelor. Presiunea arterială crește. Scheletul a fost modificat osteoporotic, cu un curs sever de fracturi ale coastelor și vertebrelor. Diabetul steroidic se caracterizează prin rezistența la insulină. Hipopotasemia variază în funcție de gradul de hipercortiză. Dezvoltarea simptomelor sale depinde de activitatea biologică și de cantitatea de hormoni secretați de tumoare și secretați de cortexul suprarenalelor cortizolului, corticosteronului, aldosteronului și androgenelor.

Unul dintre simptomele caracteristice și persistente ale sindromului de producere ectopică a ACTH este o slăbire progresivă a mușchilor. Se exprimă prin oboseală rapidă, oboseală pronunțată. În mai mare măsură, acest lucru se observă în membrele inferioare. Muschii devin flambici și moi. Pacienții nu pot să se ridice de pe scaun sau să urce scările fără ajutor. Adesea, astenia fizică la acești pacienți este însoțită de tulburări psihice.

Aceste simptome sunt cauzate de hipokaliemie, care este o consecință a excreției de potasiu crescute sub influența producției excesive de cortizol. Conținutul de potasiu din plasmă este de obicei 3 mmol / l. Excreția sa în sindromul de producție ectopică a ACTH ajunge uneori la o dimensiune mare și conduce la dezvoltarea așa-numitului diabet zaharat de potasiu. În același timp, nivelul de potasiu al mușchilor și inimii scade, ceea ce se manifestă prin schimbări caracteristice ale ECG, alcalinarea rezervelor de sânge și nivelul bicarbonatului. Ca urmare, eliminarea celulelor mari cantități de substanță și înlocuită cu ioni de sodiu și hidrogen alcaloză hypokalemic dezvoltă, care este combinat se observă reducerea compensatorie a clorului la majoritatea pacienților hipocloremie. Volumul crescut al sângelui contribuie la dezvoltarea hipertensiunii la pacienți.

Hiperpigmentarea pielii și membranelor mucoase este o manifestare caracteristică a sindromului producției ectopice AKTH. Nuanțele de pigmentare pot fi diferite (fum, ciocolată, maro, aproape negru, cu o nuanță albastră). Uneori, întărirea culorii pielii pentru o lungă perioadă de timp poate fi singurul semn al manifestării unei tumori ectopice. La unii pacienți, hiperpigmentația se dezvoltă simultan cu simptomele hipercorticismului.

Dezvoltarea pigmentării îmbunătățite în piele depinde de secreția de ACTH tumor-ectopic. Proprietățile sale pot diferi de ACTH de origine hipofiză. Prin urmare, hormonul afectează în mod diferit colorarea pielii și stimularea glandelor suprarenale. Melasma, care se dezvoltă în sindromul de secreție ectopică a hormonului adrenocorticotrop, poate fi comparat cu hiperpigmentarea pielii la pacienții cu tumori ale glandei pituitare, cu sindrom Nelson si boala Addison.

Pentru majoritatea pacienților, imaginea clinică a hipercorticismului este necharacteristică. Ei nu au un fel de obezitate, dimpotrivă, se dezvoltă adesea cachexia. Simptomele predominante sunt slabiciune musculara progresiva, hiperpigmentarea pielii și mucoaselor, alcaloză hipocalemică, hipertensiune, toleranță carbohidrați alterată, labilitate emoțională.

La unii pacienți, ACTH și CRF au fost detectate în tumori, dar nu au fost observate manifestări clinice ale prezenței lor. Motivul pentru aceasta este fie o mică activitate a compușilor secretați de tumoare, fie o lipsă de timp pentru dezvoltarea simptomelor de hipercorticoidism. Astfel, manifestările clinice la pacienții cu sindromul ACTH ectopic pot fi tipice pentru sindromul Itenko-Cushing sau parțial.

Simptomele bolii se pot dezvolta rapid (pentru câteva luni) sau încet (peste câțiva ani). Pe lângă modificările inerente hipercorticismului, la pacienții cu sindromul de secreție ectopică a ACTH apar semne caracteristice ale procesului tumoral. Deseori au o intoxicatie, manifestari ale metastazelor in diverse organe, simptome de compresie a plexurilor plexului vascular. Manifestările clinice ale sindromului de producere ectopică a ACTH depind nu numai de hipercorticism, ci și de alți hormoni care pot secreta o tumoare.

Sunt descriși pacienții cu o tumoare de celule ovate din bronhii care, pe lângă producția de ACTH, au secreție ADH. Acțiunea în comun a acestor hormoni a mascat dezvoltarea hipokaliemiei. Se crede că apariția asimptomatică a secreției de ADH apare destul de des.

Cazuri foarte rare de combinație a produselor ectopice cu ACTH și hormon de creștere. Pacientul este descris ca fiind de 37 de ani cu manifestări clinice de acromegalie, hipercorticism; Malignele carcinoide bronhice conțin ACTH și STH

Există date despre un pacient de 18 ani cu gigantism, sindromul Itenko-Cushing. După autopsie, ACTH și STH au fost izolate din metastaze carcinoide în ficat. În plus, s-a găsit somatotropinomul.

A fost raportată secreția de tumori împreună cu ACTH vasopresina, oxitocina și neurofizina. Autorii se bazează pe determinarea osmolalității serului și a urinei. Prezența vasopresinei este detectată prin reducerea capacității pacienților de a răspunde stresului la apă.