Lipodistrofia generalizată: o prezentare generală a informațiilor

Generalizat lipodistrofie - o boală puțin cunoscută, care nu poate fi considerată ca o colecție de simptome individuale, dar au un proces patologic comun cu caracteristicile sale inerente și a modelelor de dezvoltare, deși termenul de „sindrom lipodistrofie generalizat“ (SGL) este destul de acceptabil.

Manifestările majore ale bolii este dispariția grăsimii subcutanate pe suprafața mare a corpului sau a unor părți ale acestuia, precum și prezența tulburărilor metabolice, cum ar fi rezistența la insulină și / sau hiperinsulinemie, hiperlipidemie, hiperglicemie.

Primul raport al acestui sindrom a fost făcut de LH Ziegler în 1923, iar în 1946, RD Lawrence a dat o descriere clinică detaliată. În literatura mondială, această boală este menționată și ca "diabetul lipoatrofic", "lipodistrofia totală", "sindromul Lawrence". Acest sindrom a fost descris pentru început de NT Starkova și co-autori. (1972) sub denumirea de "lipodistrofie hipermusculară".

În ciuda faptului că literatura de specialitate conține date referitoare la un număr mic de pacienți cu sindrom de lipodistrofie generalizate, experiența clinică sugerează că, în realitate, boala apare mult mai frecvent. Medici prost informat impiedica diagnosticarea precoce a bolii. În plus, sindromul lipodistrofie generalizată pentru o lungă perioadă de timp considerată doar ca un defect cosmetic, precum și alte manifestări clinice ale bolii de bază nu este de obicei asociat. În același timp, sindromul tendință la progresie, apariție la unii pacienți cu vârsta unor astfel de complicații severe, cum ar fi ciroza hepatică, infarct miocardic, ischemic tranzitor circulația sângelui, absorbția ridicată la pacienții cu sindrom de lipodistrofie generalizat la ginecologi pentru infertilitate de lucru, necesită dezvoltarea unor abordări pentru tratamentul și prevenirea bolii.

Cauzele lipodistrofiei generalizate. Cauza sindromului de lipodistrofie generalizată nu este cunoscută. Impulsul dezvoltării bolii poate servi la o varietate de factori adversi (infecție, traumă craniocebrală, intervenție chirurgicală, sarcină și naștere, diferite tipuri de situații stresante). În unele cazuri, cauza bolii nu poate fi stabilită. Există cazuri atât de congenital, cât și de sindrom dobândit de lipodistrofie generalizată. Boala apare în principal la femei și se manifestă în cele mai multe cazuri până la 40 de ani.

Cei mai mulți cercetători să adere la teoria „centrală“ a originii sindromului de lipodistrofie generalizate. În favoarea acestei teorii este o dovadă convingătoare a unei serii de studii științifice efectuate în 1963-1972 de ani. LH Louis et al .. Acești autori izolați din urina pacienților care suferă de sindromul lipodistrofiei generalizate, o substanță proteină care, atunci când este administrată sistemic animale experimentale le-a cauzat tabloul clinic al bolii, iar atunci când este administrat o dată pe persoană - hipertrigliceridemie, hiperglicemie și hiperinsulinemia. Potrivit autorilor, această substanță are un puternic efect de mobilizare grăsime și are o origine hipofizară.

Cauzele și patogeneza lipodistrofiei generalizate

Simptomele lipodistrofiei generalizate. Simptomul principal al sindromului de lipodistrofie generalizată este dispariția completă sau parțială la pacienții cu strat subcutanat de grăsime. Pe această bază, există două forme clinice de lipodistrofie generalizată: totală și parțială.

Forma totală de lipodistrofie generalizată se caracterizează prin dispariția grăsimii subcutanate din față și din toate celelalte părți ale corpului, adesea existând proeminență a buricului. În forma parțială, țesutul adipos subcutanat dispare în principal din trunchi și membre, dar nu din față, iar la unii pacienți există chiar o creștere a grăsimii subcutanate pe față și în zonele supraclaviculare. Cu toate acestea, în ambele forme de lipodistrofie generalizată, se evidențiază tulburări metabolice foarte definite, similare, cu același scop, în schimbarea metabolismului carbohidrat și lipidic. Principalele caracteristici sunt rezistența la insulină, hiperinsulinemia, hiperglicemia, hiperlipidemia. În unele cazuri, nu numai o încălcare a toleranței la glucoză, dar și diabetul zaharat. Boala poate apărea la orice vârstă: la copii și la vârstnici.

Simptomele lipodistrofiei generalizate

Diagnosticul lipodistrofiei generalizate. Diagnosticul sindromului lipodistrofiei generalizate se stabilește pe baza aspectului caracteristic al pacientilor (absenta completa a tesutului subcutanat adipos sau o redistribuire specifică a overdevelopment în zona feței și gâtului, precum și dispariția a trunchiului și membrelor, hipertrofia musculaturii scheletice, semne de acromegalie, hipertricoza) și plângerile de dureri de cap , durere și greutate în cadranul din dreapta sus, tulburari ale ciclului menstrual, hirsutism.

Diagnosticarea lipodistrofiei generalizate

Tratamentul pacienților cu sindrom de lipodistrofie generalizate va avea succes numai dacă putem, în fiecare caz, pentru a stabili cauza principala a bolii. În prezent, tratamentul este în mare parte simptomatic. O direcție promițătoare este lupta împotriva hiperinsulinemiei. Acesta oferă o oportunitate de a reduce rezistența la insulină și hiperglicemie, pentru a îmbunătăți foarte mult metabolismul lipidelor, reduce unele hipertrofia mușchilor scheletici, a incetini progresia hipertensiunii arteriale și a hipertrofie miocardică. Într-un număr de cazuri au fost aplicate cu succes Parlodel tratament în sindromul lipodistrofiei generalizate este normalizat nu numai nivelurile sanguine de prolactina, a contribuit la dispariția pacienților laktorei și restabilirea ciclului menstrual normal, dar, de asemenea, a cauzat mai sus menționat evoluțiile pozitive din tabloul clinic și metabolice ale bolii datorită concentrațiilor mai mici de insulină în plasma sanguină. Secreției de insulină este modulat zona ventromedial hipotalamic, efectul hipotalamic asupra secreției de insulină este cauzată în principal de mecanismele dopaminergice de frânare și.

Tratamentul lipodistrofiei generalizate

[1], [2], [3], [4], [5],