Kortikotropinomy

Kortikotropinomy - kortikotropnaya activ hormonal (funcțional) neoplazie glandular - o tumora benigna, cota sa printre toate adenoame pituitare - aproximativ 15% (date american Brain tumorii de asociere).

Ca toate adenoamele situate în glanda pituitară, nu este clasificată ca o tumoare cerebrală, ci ca o tumoare endocrină.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologie

Adenoamele lobului anterior al glandei pituitare, la care apar corticotropinomul, reprezintă 10-15% din toate neoplasmele intracraniene. Adenomii acestei glande endocrine sunt diagnosticați destul de des: conform experților europeni, prevalența lor în rândul populației în ansamblu este de aproximativ 17%. La femei, această patologie este mai frecventă decât la bărbați.

[7], [8], [9], [10]

Cauze kortikotropinomy

Mecanismul de dezvoltare a kortikotropinomy hipofizar reprezintă proliferarea sintetizare hormonul adrenocorticotrop (ACTH) celule kortikotropnyh adenohipofizare (lobul anterior al glandei pituitare).

ACTH este un glucocorticoid, un hormon peptidic al familiei melanocortinelor. Baza polipeptidică a producției sale este proopiomelanocortin prohormone. Reglează sinteza hormonului de glicozilare ACTH, corticoliberin, produs de hipotalamus. Și dacă rolul hipotalamusului în producția de hormoni adenogipofizarnyh astăzi relativ bine studiat, cauzele kortikotropinomy hiperplazia celulelor hipofizare kortikotropnyh adică, care formează această tumoare sunt studiate de către specialiști în multe domenii ale medicinei.

Din ce în ce mai multe studii susțin ipoteza că patogeneza corticotropinomului este asociată cu mutații genetice, deși în majoritatea cazurilor este absent (sau nu este încă identificat) un factor ereditar explicit.

Această presupunere se bazează pe faptul că așa numitul sindrom de endocrine multiple adenomatoza primul tip (condiționate genetic) mutații punctiforme detectate într-o varietate de gene pentru proteine G-alfa, precum și modificările fixe secvenței aminoacid alifatic (arginină, glicină, etc.) și nucleotide.

Și printre factorii pe care medicii cred că le contribuie la apariția corticotropinomului, sunt observate efecte infecțioase și traumatice asupra structurilor cerebrale craniene, inclusiv în timpul dezvoltării intrauterine. În acest caz, prevenirea acestei patologii este imposibilă.

[11], [12], [13]

Simptome kortikotropinomy

Ectopic secreția de activitate ACTH-ca este cunoscut pentru multe organe și țesuturi, inclusiv pancreas. Complexul de simptome clinice este exprimat prin hipercorticismul glucocorticoid. Aici trebuie subliniat faptul că sindromul ectopic Cushing are o serie de caracteristici, dintre care principalele sunt hiperpigmentarea, hipopotasemia cu edem și alcaloză.

Funcționarea pituitare kortikotropinomy cauzează supraproducție de corticotropinei (hormon adrenocorticotrop), care , la rândul său , duce la hormonul hipersecretie de cortizol de cortexul suprarenal ca hipofizar ACTH stimuleaza cortexul adrenal. Ca urmare, dezvoltarea patologiei neuroendocrin, cunoscut sub numele de hipofiza lui Cushing.

Primele semne ale patologiei - din cauza unei overabundance de cortizol din organism - apar acumulări de grăsime în domenii specifice: partea superioară a corpului, pe partea din spate a gâtului, a abdomenului și a feței. În același timp, la nivelul membrelor grăsimea nu este întârziată. Există, de asemenea, frecvent grețuri și dureri în partea frontală a capului.

Simptomele corticotropinei includ:

• creșterea tensiunii arteriale (datorită întârzierii administrării sodiului în organism);
• tulburări ale ritmului cardiac;
• hipertensiune arterială;
• urină crescută (poliurie);
• reducerea rezistenței oaselor (osteoporoza);
• atrofia fibrelor musculare și slăbiciunea musculară;
• subțierea și hiperpigmentarea pielii;
• hemoragie epitelică (echimoze);
• creșterea excesivă a părului (la femei, creșterea părului de tip masculin este hirsutism);
• acnee (acnee);
• atrofodermia striată specifică (striatele de pe piele au o culoare caracteristică intensă roz);
• tulburări mintale (depresie, anxietate, apatie, instabilitate emoțională, iritabilitate).

[14], [15], [16], [17], [18]

Complicații și consecințe

Efectele corticotropinei sunt afectate, în primul rând, de starea și funcționarea cortexului suprarenale (până la hiperplazia sa).

Complicațiile frecvente ale acestei patologii: hipertensiunea arterială, insuficiența cardiacă, diabetul zaharat, obezitatea, tulburările ciclului menstrual la femei. În prezența corticotropinomului la copii, creșterea și dezvoltarea acestora încetinesc.

În plus, cu o creștere a adenomului corticotropic, acesta poate pătrunde în structurile adiacente ale craniului. În particular, compresia nervului optic de către tumoarea care trece în regiunea osului sferoid poate duce la pierderea vederii periferice (hemianopie bitemporală). Iar atunci când corticotrofinomul crește pe laturi, nervul retractic se contractă adesea cu paralizia laterală (laterală). Cu dimensiuni mai mari (mai mult de 1 cm în diametru), neoplasmul poate determina o creștere persistentă a presiunii intracraniene.

[19], [20], [21], [22]

Diagnostice kortikotropinomy

Diagnosticul corticotropinomului pe baza unei examinări cuprinzătoare a pacienților este efectuat, care include:

• teste de sânge pentru nivelurile de ACTH, cortizol, glucoză, sodiu și potasiu;
• analiza zilnică de urină pentru cantitatea de cortizol excretat și derivații acestuia (17-oxicorticosteroizi).

Ajuta la determinarea testelor farmacologice efectuate pentru diagnosticarea Stimulare evaluarea producției endocrinologie ACTH și funcționarea axei hipotalamo-hipofizo-suprarenale.

Diagnostic cu ajutorul CT (tomografie computerizata) si RMN (rezonanta magnetica tomografie) a craniului în regiunea Sella (adâncitura în osul sfenoid) vă permite de a vizualiza cel mai mic glanda pituitară kortikotropinomy.

[23], [24], [25], [26]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial este conceput pentru a exclude prezența pacientului nu este asociat cu obezitatea corticotrofică hipofizară, diabetul, hipertensiunea, etc.

Ar trebui să fie, de asemenea, corticotropinei diferențiate cu boala Addison, sindromul de generatie ectopică hormonului adrenocorticotrop virilnoe sindromul (suprarenale) la femei, craniofaringiom.

Tratament kortikotropinomy

Kortikotropinomy detectată deja în stadiul de metastază, cu toate acestea, tratamentul chirurgical este eveniment boala paliativ - adrenalectomy bilateral, eliminând manifestările Cushing. Este, de asemenea, posibil să se efectueze efectul asupra funcției cortexului suprarenale cu ajutorul cloridanului și elliptanului.

Este general acceptat faptul că tratamentul cu medicamente pentru corticotropină nu are efect și că nu există încă medicamente specifice pentru această patologie.

Cu toate acestea, tratamentul medicamentos aplicat droguri boala Cushing care aparțin grupului de inhibitori ai biosintezei hormonilor suprarenalieni - Hloditan (Lizodren, Mitotan) sau aminoglutetimid (ORIMETEN, Elipten).

Medicamentul Chloditan (în tablete de 500 mg) inhibă producerea de cortizol. Se recomandă administrarea acesteia, calculând o doză zilnică de 100 mg pe kilogram de greutate corporală (doza este împărțită în trei doze în timpul zilei, după mese). Cu numirea acestui medicament, medicul monitorizează nivelul hormonilor (urina sau testele de sânge sunt predate la fiecare două săptămâni) și determină durata de utilizare a acestuia. În același timp, sunt prescrise vitaminele A, B1, C și PP.

Chloditan are efecte secundare sub formă de greață, apetit scăzut, amețeli, somnolență crescută și tremor. În bolile infecțioase și în sarcină, medicamentul este contraindicat.

Aminoglutetimida (250 mg comprimate) este prescrisă pentru un comprimat de 2-3 ori pe zi (cu o posibila creștere a dozei, a cărei oportunitate este determinată de endocrinologul care monitorizează conținutul de cortizon din sânge). Manifestarea efectelor secundare ale medicamentului are forma unor tulburări de mișcare, scăderea reacției, alergii cutanate, greață, diaree și congestie în conductele biliare.

Trebuie amintit că ameliorarea kortikotropinomy poate doar un tratament operativ, adică îndepărtarea tumorii sau prin disecția tesutului nazal (transsfenoidală), sau prin metoda endoscopică (de asemenea, prin cavitatea nazală). De asemenea, corticotropinomul poate fi îndepărtat utilizând radioterapia stereotaxică (radiosurgery).

Prognoză

Prognosticul acestei patologii are o dependență directă de mărimea neoplasmului și de rata de creștere a acestuia. În orice caz, îndepărtarea unei mici tumori (de 0,5-1 cm în dimensiune) în aproape nouăzeci de cazuri dintr-o sută duce la o vindecare. Deși probabilitatea ca corticotropinomul din benign să se degenereze în neoplazie malignă, există.

[27], [28]