Boli limfoproliferative ale pielii: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Evaluarea diagnostică a maladiilor benigne și maligne ale pielii limfoproliferative prezintă o sarcină foarte dificilă pentru patomorfolog. În ultimele decenii, s-au înregistrat progrese semnificative în această direcție, legate de succesul imunologiei. Baza morfologică pentru clasificarea bolilor cutanate limfoproliferative este stabilită în Clasificarea Kiel (1974) și modificările ulterioare (1978, 1988). Ca bază pentru evaluarea morfologică a formelor nosologice, autorii au luat caracteristicile citologice ale limfocitelor în concordanță cu etapele dezvoltării lor secvențiale de la celulele stem la celulele de memorie și localizarea lor în ganglionul limfatic normal. Cu toate acestea, din formele nosologice întâlnite direct în piele, clasificarea Kiel conține numai miocoză asemănătoare ciupercilor și sindromul Cesari.

Într-o anumită măsură, se combină criterii clinice și patologice pentru clasificarea limfoamelor cutanate maligne ar trebui să includă o gamă largă de manifestări clinice cu caracteristicile morfologice ale celulei proliferata care permite determinarea gradului de maturitate a elementelor celulare.

Un aspect important este determinarea caracteristicilor fenotipice ale limfoamelor cutanate folosind markeri imunologici tipici anumitor forme nosologice. Pentru a diferenția procesele benigne și maligne, este de asemenea necesar să se ia în considerare modificările genomului receptorilor limfocitelor T sau B, așa-numitele genotipări.

G. Burg și colab. (1994), este inclusă în continuare în clasificarea Kiel a limfoamelor non-Hodgkin grup mare de boli limfoproliferative rare care apar la nivelul pielii, în special, o variantă de mycosis fungoides ca granulomatoasă pliat piele, papulosis limfomatoidă, angioendoteliomatoz sistemic (angiotropnaya limfom), hiperplazie siringolimfoidnaya cu alopecie, și multe alte procese , a căror apartenență la limfoamele reale ale pielii nu este împărtășită de toți.

Astfel, la formularea clasificărilor primare tendință limfoamele cutanate de a combina caracteristici morfologice de bază caracteristice celulelor de noduli limfatici de la caracteristici imunologice și genotipice de focare de proliferare a limfocitelor în piele.

Acest proces necesită anumite compromisuri. După cum sa menționat de către G. Burg și colab. (2000), în scopul de a găsi un teren comun cu patologi si hemato-oncologie, este necesar să se utilizeze terminologia și clasificarea comună pentru a adapta limfom nodale, completarea acestora, în conformitate cu caracteristicile specifice organelor ale entităților care Peculiar pielii. Această abordare a fost utilizată în REAL etichetare (revizuit european american Limfom Clasificare, 1994), Clasificarea OMS (1997), EORTC (Organizatia Europeana pentru Cercetare si tratamentul cancerului, 1997).

[1]