Expert medical al articolului
Noile publicații
Sindromul Hand-Schüller-Christian: cauze, simptome, diagnostic, tratament
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Sindromul Hend-Schüller-Krischen este o variantă clinică de boală granulomatoasă de histiccitoză-X cu etiologie necunoscută. Tabloul clinic se caracterizeaza prin simptome de diabet insipid, exoftalmie (de obicei unilaterale, rareori bilaterală) și defecte osoase - în principal, din oasele craniului, femurul, vertebre. Defectele oaselor în examinarea radiografică sunt buzunare de iluminare, care amintesc de harta geografică. Simptomele caracteristice ale pielii (xanthomatosis, papulară și purpură), pierderea dintilor nedureroase, pipernicit de crestere, infantilism, hipercolesterolemia, fracturi patologice ale oaselor lungi. Pentru o lungă perioadă de timp, singura manifestare clinică a bolii poate fi simptomele diabetului insipid. Hipogonadismul, întârzierea creșterii datorată deficienței hormonului de creștere și hipopituitarismului parțial sau total se observă mult mai rar. Cursul este benign.
Patogeneza sindromului Hend-Schuiller-Crischen. Ca urmare, formarea de granulom eozinofil histiociticå cu elemente din grui gri și alte părți rupte hipotalamus ieșire hipotalamic factori de eliberare și rezultatul în panhypopituitarism producția de hormon antidiuretic și apariția simptomelor de diabet insipid. Exoftalmie apare ca urmare a leziunilor osoase de granulomul eozinofil în prize de ochi.
Cauzele sindromului Hend-Schuiller-Crischen nu sunt cunoscute.
Tratamentul sindromului Hend-Schuiller-Crischen. Formele locale ale bolii sunt tratate cu răzuire în zona modificărilor osoase. Formele diseminate sunt supuse la doze mari de glucocorticoizi sau chimioterapie, utilizându-se în principal ciclofosfamida, metotrexatul. De regulă, sub influența unui astfel de tratament, manifestările neuroendocrine ale bolii nu sunt complet normalizate. Ar trebui să încercați să le corectați, folosind medicamente utilizate pentru tratarea diabetului insipid, panipopituitarism.
[Ce trebuie să examinăm?
Ce teste sunt necesare?