Trombotic trombocitopenic și sindrom hemolitic-uremic

Trombotică purpură trombocitopenică și sindromul hemolitic-uremic sunt boala acută, fulminantă caracterizată prin trombocitopenie și anemie hemolitică microangiopatică. Alte manifestări includ febră, tulburare de conștiență și insuficiență renală. Diagnosticul necesită prezența anomaliilor caracteristice de laborator, incluzând anemia hemolitică Coombs-negativă. Tratamentul constă în schimbul de plasmă.

Când, distrugerea trombocitelor apare purpura trombotică trombocitopenică (TTP) și sindromul hemolitic uremic (SHU), nu din cauza mecanismelor imune. Fibrele libere de fibrină sunt depozitate în mai multe vase mici, ducând la deteriorarea trombocitelor și a eritrocitelor. De asemenea, trombocitele se descompun în trombi mici. In multe organe dezvolta cheaguri moi de trombocite fibrină (fără infiltrarea granulocite a peretelui vascular, caracteristic vasculite), localizată în principal în compușii arteriokapillyarnyh descriși ca microangiopatie. TTP și HUS diferă numai în ceea ce privește gradul de dezvoltare a insuficienței renale. Diagnosticul și gestionarea la adulți sunt aceleași. Prin urmare, la adulți, TTP și HUS pot fi grupate împreună.

Motivele THP și SHU pot fi următoarele stări patologice: congenitale și deficiența dobândită a ADAMTS13 plasmei enzimă care scindează von Willebrand (FvW) și astfel elimină anormal multimerilor mari de factor von Willebrand (FvW) cauzând trombi plachetari; hemoragica, care rezultă din activitatea bacteriilor producătoare de toxină Shiga ( de exemplu, Escherichia coli 0157: H7 tulpinile și Shigella dysenteriae); sarcinii (condiția este adesea dificil să se distingă de preeclampsie severă sau eclampsia) și anumite medicamente (cum ar fi chinina, ciclosporina, mitomicina C). Multe cazuri sunt idiopatice.

Simptomele purpurei trombotice trombocitopenice și sindromului hemolitic-uremic

Febra și ischemia cu severitate variază în multe organe. Aceste manifestări includ confuzie sau comă, dureri abdominale, aritmii cauzate de leziunile miocardice. Diferite sindroame clinice sunt similare, cu excepția bolilor copiilor epidemice (SHU tipic) asociate cu E. Coli enterohemoragică 0157 tulpina si bacterii care produc toxina Shiga, complicații mai frecvente de rinichi si trece spontan.

ITP și HUS sunt suspectate la pacienții cu simptome caracteristice, trombocitopenie și anemie. Pacienții au examinat urină, frotiu sânge periferic, numărătoarea reticulocitelor, LDH serice, funcției renale, bilirubinei serice de test (direct și indirect) și Coombs. Diagnosticul este confirmat de prezenta trombocitopenie, anemie cu prezența unor fragmente de celule roșii din sânge într-un frotiu de sânge (eritrocite formă triunghiulară și eritrocite deformate, ceea ce este tipic pentru hemoliza microangiopathic); dovezi ale hemolizei (valorile hemoglobinei scad, polihromazii, crește numărul de reticulocite, creșterea LDH seric); un test negativ direct al Coombs. Pentru diagnosticul prezumtiv prezența destul de trombocitopenie inexplicabile si microangiopathic anemie hemolitică. Deși cauzele (de exemplu, sensibilitate la chinina) sau o relație (de exemplu, sarcina) sunt clare la unii pacienți, majoritatea pacienților cu PTI-SHU se manifestă în mod spontan fără nici un motiv aparent. IPT-GUS de multe ori nu pot diferenția biopsie de sindroame în care au cauzat microangiopatie trombotică identice (de exemplu, preeclampsia, sclerodermie, hipertensiune rapid progresivă, acută de respingere a alogrefei renale).

Prognosticul și tratamentul purpurei trombotice trombocitopenice și sindromului hemolitico-uremic

Epidemia HUS la copiii asociate cu infecția enterohemoragică este, de obicei, rezolvată spontan, tratată cu terapie simptomatică și nu necesită plasmafereză. În alte cazuri, ITP-HUS în absența tratamentului este aproape întotdeauna fatală. Conducerea plasmeferezei este eficientă în aproape 85% dintre pacienți. Plasmafereza se efectuează zilnic până la dispariția semnelor de activitate a bolii, care poate fi de la câteva zile până la mai multe săptămâni. De asemenea, pot fi utilizați glucocorticoizi și agenți antiplachetari (de exemplu, aspirina), dar eficacitatea lor este discutabilă. Mulți pacienți, de regulă, au arătat un episod de ITP-HUS. Cu toate acestea, recidivele pot să apară după ani, iar dacă sunt suspectate de recidivă, pacientul trebuie să efectueze toate examinările necesare cât mai curând posibil.