Apituitarism

Necroza anterior un motiv hipopituitarism majore considerate ischemice, hipofiza (necroză, pituitara, care a dezvoltat ca urmare a hemoragie postpartum si colaps vascular, - sindromul Shihena, necroza pituitara, care a apărut ca rezultat al sepsis puerperale, - sindromul Simmonds, în ultimul timp folosește adesea termenul de „sindrom Simmonds - Shihena „). În ultimele decenii, ca urmare a imbunatatit de ingrijire obstetricale aceasta cauza hipopituitarism apare mult de zbor. Necroza ischemica a glandei pituitare poate dezvolta pe fondul unor boli, cum ar fi diabetul zaharat, arterita temporala, siclemie, eclampsie, boli severe de deficienta. Cu toate acestea, la acești pacienți, de regulă, fenomenul de hipopituitarism sunt șterse în natură și apar rar.

Trebuie amintit, și un posibil motiv hipopituitarism ca hemocromatoza, în care funcția de adenohypophysis este redus cu aproape jumătate din cazuri și este rezultatul depunerilor în glanda pituitară. Rareori, cauza hipopituitarismului poate fi tulburări imunologice, ca în cazul anemiei maligne. Una dintre cauzele frecvente ale hipopituitarismului este procesele volumetrice care afectează glanda pituitară. Acestea sunt tumori primare localizate în șaua turcă (adenom cromofob, craniofaringiom); tumori parazitare (meningioame, glioame ale nervului optic); anevrisme ale ramurilor intracraniene ale arterei carotide interne. Prin urmare, un medic care se întâlnește cu clinica de hipopituitarism ar trebui să excludă în primul rând procesul volumetric și să determine natura sa. Apariția semnelor de hipopituitarism este posibilă chiar și cu o hemoragie în glanda pituitară în contextul procesului tumoral. Unul dintre cele mai frecvente motive pentru dezvoltarea panhypopituitarismului este radioterapia anterioară a nasofaringelului și a șoldului turc, precum și intervenția neurochirurgicală.

Extrem de rare în prezent sunt cauze clasice anterior ale hipopituitarismului, cum ar fi tuberculoza și sifilisul. Fenomenele hipopituitarismului pot să apară în insuficiența renală cronică. Cu toate acestea, acestea sunt rare, nu sunt pronunțate și, de obicei, apar numai ca o scădere a funcției gonadotropinei. Adesea nu este posibilă identificarea cauzei specifice a hipopituitarismului, și apoi folosirea termenului "hipopituitarism idiopatic". În aceste cazuri, se întâlnesc uneori variante reversive autozomale sau X-legate de hipopituitarism primar, însă sunt posibile și cazuri sporadice.

Sindromul șoldului turbat "gol" este, de asemenea, atribuit cauzelor hipopituitarismului primar. Cu toate acestea, considerăm că această interpretare este prea lipsită de ambiguitate. Cu sindromul șei turcești "goale", de regulă, modificările hormonale nu depind atât de mult de hipofiza ca de suferință, ci mai degrabă de o deficiență a efectelor stimulative ale hipotalamusului. Din punctul nostru de vedere, hipopituitarismul în acest sindrom poate fi atât primar, cât și secundar.

Cauzele hipopituitarismului secundar ar trebui împărțite în două grupuri, dintre care primul este mai puțin obișnuit.

1. Distrugerea traumei pituitare tulpină (fractură de bază de craniu) la comprimarea lui parasellyarnoy unei tumori sau anevrism, daca este deteriorat ca urmare a intervenției neurochirurgicale.
2. Înfrângerea hipotalamusului și a altor părți ale sistemului nervos central.

Rareori, cauzele tumorale ale hipopituitarismului secundar (primar, metastatic, limfom, leucemie) sunt rare, dar ar trebui excluse în primul rând. De asemenea, ar trebui să se țină seama de astfel de boli rare cum ar fi sarcoidoza, leziunile infiltrative ale hipotalamusului în bolile de depunere a lipidelor, leziunile traumatice - traumatisme severe ale craniului; ca regulă, la pacienții cu comă prelungită; leziuni toxice (vincristina). Mult mai des, medicul întâlnește hipopituitarismul provocat de utilizarea anterioară a medicamentelor hormonale, în principal tratamentul pe termen lung cu glucocorticoizi și steroizi sexuali, utilizarea prelungită a contraceptivelor orale.

Formă idiopatică Observat de hipopituitarism secundar, adesea congenital sau familie, care implică adesea una sau secreție a doi hormoni, de obicei tranzitorie. Cel mai probabil, în astfel de cazuri, destul de des, există un defect biochimic constituțional în zona dekompensiruyuschiysya hipotalamic gipofizarnoi sub influența diferitelor influențe exogene. De multe ori, tabloul clinic al hipopituitarism hipotalamic se poate datora atât de stres acut și cronic și să fie reversibilă. O opțiune poate fi stres cronic sau acea stare nevrotică apare frecvent cu o scădere a greutății corporale și a reacțiilor anorectic. Cu o schimbare semnificativă a greutății corporale, de regulă apar semne de hipopituitarism. Acest lucru este de asemenea remarcat în stadiul cachectic al anorexiei nervoase. Cu toate acestea, semne de disfuncție hipotalamic, care a existat înainte de debutul bolii sau datorate înainte de pierdere în greutate substanțială, și lipsa de recuperare a ciclului menstrual la unii pacienți după normalizarea greutății corporale arată că anorexia nervoasă a manifestărilor de hipopituitarism nu este asociat cu pierderea in greutate, dar are o geneză diferită . Poate că acești pacienți au o pre-pregătire constituțională pentru disfuncția hipotalamică.

Manifestările hipopituitarismului hipotalamic în obezitate nu se referă doar la excesul de greutate corporală. În special, amenoreea nu se corelează întotdeauna cu creșterea greutății corporale și adesea precede obezitatea.

[1], [2], [3]

Patogeneza hipopituitarismului

Sunt hipopituitarism primar, care este o consecință a absenței hormonului sau atenuând secreția de celule pituitare și hipopituitarism secundare, stimul hipotalamic cauzate de efectele deficienței asupra secreției de hormoni hipofizari.

Violarea efectului stimulator asupra glandei pituitare este rezultatul unei încălcări a conexiunilor vasculare sau nervoase la creier, la nivelul tulpinii hipofiză, hipotalamus sau vnegipotalamicheskih zone ale sistemului nervos central.

Prin urmare, atunci când secreția insuficienta hipopituitarism secundara a hormonilor pituitare anterioare este rezultatul unei lipse sau reducere a factorilor de eliberare corespunzători și scad secreția de hormoni hipofizari posterior - rezultă din lipsa sintezei și a hormonului de transport axonal de la locul formării lor în hipotalamusul anterior.

Simptomele hipopituitarismului

Simptomele hipopituitarismului sunt extrem de diverse și variază de la formele șterse care nu au practic nici o manifestare clinică clară la panhypopituitarismul pronunțat. În cadrul hipopituitarismului, există forme cu un deficit izolat de hormon, care se reflectă în consecință în simptomele clinice.

Simptomele panhypopituitarismului sunt determinate de deficiența gonadotropinelor cu hipogonadism; starea insuficienței tiroidiene, cauzată de o scădere a secreției TSH; insuficiența ACTH, manifestată prin scăderea funcției cortexului suprarenale; scăderea funcției STH, care se manifestă prin încălcarea toleranței la carbohidrați ca urmare a hipoinsulinemiei și a întârzierii creșterii la copii; hipoprolactinemia, care se manifestă prin absența lactației postpartum.

Toate aceste manifestări sunt prezente simultan cu panhypopituitarismul. Anterior, a existat o scădere a funcției STH, apoi a hipogonadismului. Deficitul de ACTH și TSH se dezvoltă în etapele ulterioare ale bolii. Anterior sa crezut că semnul conducător al panhypopituitarismului este cașexia. S-a stabilit că cachexia nu este doar un simptom de bază, ci nu este neapărat un simptom.

Trebuie reamintit faptul că panhypopituitarism fenomen poate avea loc cu greutate normala sau chiar ușor ridicată a corpului (în prezența cașexiei severe este necesară pentru a exclude boli somatice, glande endocrine primare, la varsta de pacienti - anorexia). Tabloul clinic se caracterizează prin vederi senilă de pacienți, se atrage atenția asupra caracterului mongoloid al persoanei, pielea isi pierde saturației, culoarea parului devine gri devreme și cad repede; reduce semnificativ sau complet dispar părul de pe pubian și axile. Se observă friabilitatea unghiilor, adesea se dezvoltă acrocianoza. Se observă o tendință la bradycaria, scăderea presiunii arteriale, cazurile de hipotensiune ortostatică nu sunt mai puțin frecvente.

În studiul organelor interne, splanchnomycria se dezvăluie, prin urmare, ficatul și splina, de regulă, nu sunt palpabile. Gonadele și organele genitale externe atrofiază la pacienții ambelor sexe. La bărbați, glanda prostatică este atrofizată, la femei - glandele mamare. Amenoreea caracteristică, impotența la bărbați, scăderea dorinței sexuale la pacienții ambelor sexe.

Deseori se dezvoltă anemie moderată, de regulă normocic, dar uneori hipocromă sau macrocită. Deseori există leucopenie relativă. Schimbările în sfera mentală se caracterizează prin retardare mentală, apatie, motivație redusă. A fost descoperită tendința la reacții hipoglicemice. În cadrul panhipopituitarismului, se găsește adesea o imagine clinică a diabetului insipid.

Deficitul izolat al ACTH se manifestă prin simptomele caracteristice unei scăderi a funcției cortexului suprarenale. Sunt exprimate slăbiciunea generală, hipotensiunea posturală, deshidratarea, greața, tendința de a prezenta condiții hipoglicemice. La pacienții cu deficiență de ACTH, hipoglicemia poate fi singurul semn de umflare. Spre deosebire de hipofuncția primară a glandelor suprarenale, hiperpigmentarea este extrem de rară. În plus, depigmentarea și scăderea gradului de arsură în timpul iradierii solare sunt caracteristice. De obicei, secreția de ACTH nu dispare complet, iar simptomele corespunzătoare ale bolii la debutul bolii pot apărea numai în perioadele cu diferite tipuri de stres. Lui libidou, părul care se încadrează în armpits și părul pubian.

Izolate deficit de hormon de stimulare a tiroidei (cu deficit de TSH - hipotiroidism secundar, cu deficiența inițială a factorului de eliberare a tireotropinei - hipotiroidism terțiar). Manifestările clinice: imaginea de hipotiroidism ca o încălcare a toleranței la frig, aspectul de constipație, uscăciune și paloarea pielii, încetinirea proceselor mentale, bradikarii, răgușeală. Adevăratul miksedema este extrem de rar; posibil atât consolidarea, cât și reducerea sângerării menstruale. Uneori se observă pseudohipoparatiroidism.

Izolarea deficitului de gonadotropină la femei se manifestă prin amenoree, atrofie mamară, piele uscată, scăderea secreției vaginale, scăderea libidoului; la bărbați - o scădere a testiculelor, o scădere a libidoului și a potenței, o creștere lentă a părului în părțile corespunzătoare ale corpului, o scădere a forței musculare, un aspect eunuchoid.

Deficiența izolată a hormonului de creștere la adulți nu este însoțită de simptome clinice semnificative. Există doar o încălcare a toleranței la carbohidrați. Lipsa hormonului de creștere la copii este însoțită de o întârziere a creșterii. La orice vârstă, manifestările clinice ale stării de hipoglicemie pe stomacul gol sunt frecvente, ceea ce devine un sindrom permanent cu un deficit concomitent de ACTH.

Deficiența izolată a prolactinei se caracterizează printr-o singură manifestare clinică - absența lactației postpartum.

Izolarea deficitului de vasopresină (ADH) este caracterizată de o imagine clinică a diabetului insipid.

Diagnosticul diferențial se efectuează în primul rând cu deficiența hormonală, cauzată de hipofuncția primară a glandelor endocrine periferice. În acest caz, este foarte important să se determine nivelul inițial al secreției unui hormon tropic special, să se efectueze eșantioane cu stimularea și suprimarea secreției acestuia. La o vârstă fragedă, un diagnostic diferențial cu anorexia nervoasă este foarte important. Anorexia nervoasă se caracterizează prin prezența experiențelor dismormofobe, prin măsuri care vizează reducerea greutății corporale. Cu anorexia nervoasă, de regulă, pacienții au un timp semnificativ (înainte de stadiul de cașexie pronunțată) sunt activi, nu se plâng de natura astenică, sunt foarte mobilați, activi, viabili. Au păstrat părul în axile și în regiunea pubiană. Caracterizată prin palpitație, transpirație crescută, paroxisme vegetative de natură variată, inclusiv simpaticadrenal, se observă. Dificultăți importante în diagnosticul diferențial sunt disponibile în stadiul de cașexie. Cu toate acestea, o analiză aprofundată a cursului bolii, identificarea etapelor sale ajută la diagnosticare. În cele mai multe cazuri, cu cașexie pronunțată și excluderea suferinței somatice primare și a hipofuncției glandelor endocrine periferice, este necesară consultarea psihiatrului.

Tratamentul hipopituitarismului

Tactica abordării terapeutice trebuie mai întâi determinată de natura procesului patologic care a cauzat hipopituitarismul primar sau secundar. Terapia de substituție hormonală este prescrisă după consultarea obligatorie cu endocrinologii; este planificată în funcție de deficiența clinic detectată a acestui hormon tropical sau hormonal al glandei hipofizare. Deci, cu deficitul ACTH, se utilizează glucocorticoizi - cortizon și hidrocortizon. Se poate utiliza prednison sau prednison. Uneori terapia de substituție hormonală devine necesară doar în perioadele de stres. Problema adecvării numirii terapiei cu glucocorticoizi este stabilită pe baza gradului de scădere a nivelului inițial de cortizol sau atunci când reacția la stimulare este afectată.

Tratamentul fenomenelor insipidului diabet. Pacienții cu deficiență de TSH trebuie tratați în același mod ca pacienții cu hipotiroidism primar. De obicei se utilizează triiodotironina și tiroxina. Un bun efect terapeutic poate fi dat de introducerea TRH. Când apare hipogonadismul, se utilizează terapia cu estragen.

Deficitul de hormon de creștere este tratat numai cu o retardare pronunțată a creșterii la copii în perioada de pubertate, de obicei utilizând somatotropină.

Radioterapia este folosită numai în cazul genezei tumorale dovedite a bolii; înlocuiește sau completează tratamentul chirurgical.

Tratamentul formelor curente de hipopituitarism șters și benign nu trebuie să înceapă cu terapia de substituție hormonală. În stadiul inițial al terapiei, este de dorit să se prescrie medicamente care, acționând prin intermediul neurotransmițătorilor, afectează nivelul factorilor de eliberare și factorii inhibitori ai hipotalamusului și reduc stresul organismului. Înseamnă mijloace cum ar fi nootropil, obzidan, clonidină. Au fost raportate efecte normalizante asupra sistemului hipotalamico-pituitar de fenobarbital și neuroleptice. Nu trebuie uitat că tulburările nevrotice, în principal anxioase și depresive, pot fi însoțite de reacții anorectice, greață, vărsături; acest lucru duce uneori la o scădere semnificativă a greutății corporale. De regulă, în anamneză, acești pacienți pot fi identificați cu semne de insuficiență hipotalamică. O scădere semnificativă a greutății corporale și formarea unui sindrom psihopatologic poate duce la formarea hipopituitarismului complet sau parțial, împotriva căruia survine boala neurotizantă. În astfel de cazuri, tratamentul nu trebuie să înceapă cu terapia hormonală, deoarece normalizarea tulburărilor psihopatologice și creșterea greutății corporale ca rezultat al terapiei psihotrope poate duce la o reducere semnificativă a fenomenelor de hipopituitarism. Tratamentul psihotropic trebuie selectat individual; criteriul de alegere a unui medicament ar trebui să fie natura sindromului psihopatologic.