Sindromul pseudobulbar

Paralizie pseudobulbară (supranucleară bulbar paralizie) - un sindrom caracterizat prin paralizia mușchilor inervate V, VII, IX, X, nervii cranieni XII, rezultând leziuni bilaterale ale tractului corticospinal miezuri nucleare acestor nervi. Astfel suferă funcții bulbare avantajos articulare, fonație, deglutiție și de mestecat (disartrie, disfonie, disfagie). Dar, spre deosebire de paralizia bulbară, atrofia musculară nu se observă și au loc reflexe ale automatismului oral: creșterea reflexului proboscis; apare reflexul nazo-labial al lui Astvatsaturov; Oppenheim reflex (suptul mișcări ca răspuns la o buze plictisitoare în formă), reflexe distant-orale și unele alte similare și râs și plâns patologic. Studiul reflexului faringian este mai puțin informativ.

[1], [2],

Cauzele paraliziei pseudobulbare

Neurologii vor evidenția următoarele cauze principale ale paraliziei pseudobulbare:

1. Afecțiuni vasculare care afectează ambele emisfere (starea lacunară în boala hipertensivă, ateroscleroza, vasculita).
2. Patologia perinatală și traumatismul de naștere, inclusiv.
3. Conjunctiv sindrom bilateral de conducere occipitală.
4. Leziuni craniocerebrale.
5. Episodic pseudobulbar paralizie cu sindromul epileptiform operular la copii.
6. boli degenerative cu leziuni piramidale si ALS sisteme extrapiramidale, scleroza laterală primară, OPTSA familială paraplegia spastică (rar), boala Pick, boala Creutzfeldt-Jacob, paralizie progresivă supranucleară, boala Parkinson, atrofie multiple de sistem, alte boli extrapiramidale.
7. Bolile demielinizante.
8. Consecințele encefalitei sau meningitei.
9. Neoplasm multiplu sau difuz (gliom).
10. Encefalopatia hipoxică (anoxică) ("boală cerebrală plină de viață").
11. Alte motive.

[3], [4], [5], [6], [7]

Afecțiuni vasculare

Boli vasculare care afectează ambele emisfere - cea mai frecventa cauza de paralizie pseudobulbară. Recurente accidente vasculare cerebrale ischemice, de obicei la persoanele de peste 50 de ani, hipertensiune arteriala, ateroscleroza, vasculita, boli sistemice, boli ale inimii și sânge, mai multe infarcte lacunare ale creierului, etc, tind să conducă la o imagine de paralizie pseudobulbară. Acestea din urmă se poate dezvolta, uneori, după un singur accident vascular cerebral, aparent din cauza decompensării insuficienței vasculare cerebrale latente în cealaltă emisferă. În vasculare din urmă paralizie pseudobulbară poate fi însoțită de hemipareză, tetrapareză sau insuficiență piramidală bilaterală fără pareză. Boala vasculară a creierului, confirmată de obicei prin imaginea RMN, este detectată.

Perioada patologică și traumatismul de naștere

În virtutea hipoxie perinatală sau asfixia și trauma nașterii, se pot dezvolta diverse forme de paralizie cerebrală (PC) cu dezvoltarea spastic paretic (diplegicheskih, hemiplegică, tetraplegicheskih), dischinezie (în principal distonice), sindroame atactici și mixte, inclusiv cu o imagine a paraliziei pseudobulbare. În afară de leucomalacia periventriculară la acești copii este de multe ori un infarct hemoragic unilateral. Mai mult de jumătate dintre acești copii prezintă simptome de retard mintal; aproximativ o treime dezvoltă convulsii epileptice. Ca de obicei, există indicii ale unei istorii a patologiei perinatale, retard psihomotor și starea neurologică a relevat simptome reziduale de encefalopatie perinatală.

Diagnosticul diferential de paralizie cerebrala include unele degenerative și moștenită tulburări metabolice (glutaric aciduria de tip I, deficiență arginază; exercitarea receptivă distonie dopa; giperekpleksiya (s rigiditate), boala Lesch-Nyhan) și hidrocefalie progresivă, hematom subdural. RMN - ul relevă anumite tulburări în creier , aproape la 93% dintre pacienții cu paralizie cerebrală.

Sindromul bilateral de alimentare cu apă congenital

Acest defect apare în practica neurologică pediatrică. Aceasta conduce (congenitală bilaterală scleroză hipocampică) o perturbare pronunțată a dezvoltării vorbirii, care uneori imita autism infantil și pseudobulbara imagine paralizie (în principal, cu tulburări de vorbire și disfagie). Întârzierea dezvoltării mentale și convulsiile epileptice se observă în aproximativ 85% din cazuri. RMN detectează malformația gyri-ului aproape de pădure.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Accidente craniocerebrale severe (ICC)

Severe leziuni cerebrale traumatice la adulți și copii duce adesea la diferite variante ale sindromului piramidal (mono- spastic, hemi, tri- sau plegia tetrapareză) Tulburări pseudobulbar și încălcări grave de vorbire și înghițire. Legătura cu o traumă în anamneză nu lasă ocazia pentru îndoielile diagnostice.

Epilepsie

Descrie paralizie pseudobulbară episodic cu sindromul epileptiform operculare la copii (apraxia oral paroxistică, disartrie și salivarea), observată în faza lentă a o noapte de somn. Diagnosticul este confirmat de evacuările epileptice în EEG în timpul unui atac de noapte.

[14], [15]

Bolile degenerative

Multe boli degenerative care apar cu implicarea piramidal și a sistemelor extrapiramidale, pot fi însoțite de sindromul pseudobulbară. Astfel de boli includ scleroza laterală amiotrofică, paralizia supranucleară progresivă (aceste forme ca fiind cauza sindromului pseudobulbara apar mai frecvent decât altele), scleroza laterală primară, paraplegia spastică familială (rareori duce la paralizie pseudobulbară marcata), boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, boala Parkinson, secundar boala Parkinson, atrofie multiple de sistem, cel puțin - alte tulburări extrapiramidale.

[16], [17], [18], [19]

Bolile demielinizante

Boli demielinizante implică adesea căi cortico bulbar pe cele două părți, ceea ce duce la paralizie pseudobulbară (scleroza multipla, post-vaccinare și encefalomielita post-infecțioasă, leucoencefalopatia multifocală progresivă, subacută sclerozantă subacută, complexul demenței SIDA, adrenoleukodystrophy).

Același grup ( "boala mielina") includ boli metabolice a mielinei (boala Pelitsius-Merzbacher, boala Alexander, leucodistrofii metacromatice, leukodystrophy globoid).

[20], [21], [22], [23], [24],

Consecințele encefalitei și meningitei

Encefalita, meningita și meningoencefalita, împreună cu alte sindroame neurologice, pot include sindromul pseudobulbar în manifestările lor. Simptomele principalei leziuni cerebrale infecțioase sunt întotdeauna dezvăluite.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Gliom multiplu sau difuz

Unele variante ale gliomului din tulpina creierului manifestă simptome clinice variabile în funcție de localizarea acestuia în secțiunile caudale, de mijloc (podul varioliu) sau orale ale trunchiului cerebral. În cele mai multe cazuri, tumora incepe in copilarie (in 80% la 21 de ani), cu implicarea unuia sau mai multor simptome ale nervilor cranieni (de obicei, VI și VII, cu o singură mână), hemipareze sau parapareza progresiva, ataxie. Uneori, simptomele dirijorilor precedă înfrângerea nervilor cranieni. Se adaugă dureri de cap, vărsături, edem pe fundus. Se dezvoltă un sindrom pseudobulbar.

Diagnostic diferențial cu formă pontină de scleroză multiplă, malformații vasculare (de obicei hemangiom cavernos) și encefalită de tulpină. În diagnosticul diferențial, un ajutor esențial este furnizat prin RMN. Este important să se distingă forma focală și difuză a gliomului (astrocitom).

Hipoxie (anoxică) encefalopatie

Encefalopatie hipoxic cu complicații neurologice grave tipice pentru pacientii cu post-resuscitare după asfixie, moarte clinică, comă prelungită, etc. Consecințele hipoxie severă, în afară de comă lungă în faza acută includ mai multe scop clinic, incluzând demența cu (sau fara) sindroame extrapiramidale, ataxie cerebeloasă, sindroame mioclonice, sindromul Korsakoff amnezic. Într-o encefalopatie decicivă întârziată, cu un rezultat slab, se consideră separat .

Uneori, sunt pacienți cu encefalopatie hipoxic, a caror persistenta efecte reziduale sunt funcții bulbare hipokinezie predominante (disartrie hipokinetic și disfagie) datorită intensității minime sau regresie complet hipokinezie generală și gipomimiya (această opțiune pseudobulbara tulburări numite „sindromul pseudobulbara extrapiramidal“ sau „sindromul psevdopsevdobulbarnym „). Acești pacienți nu au nici încălcări ale membrelor și trunchiului, dar invalidizirovany în legătură cu tipul de mai sus de manifestări ale sindromului pseudobulbară.

Alte cauze ale sindromului pseudobulbar

Uneori pseudobulbara Paralizia se manifestă ca o parte integrantă a unui sindroame neurologice mai extinse. De exemplu, pseudobulbara paralizie în imagine pod centrală mielinoliza (malignitate, insuficiență hepatică, sepsis, alcoolism, insuficiență renală cronică, limfom, cașexie, tulburări de deshidratare și electrolitice severe, pancreatita hemoragică, pelagra) și lapped cu el „om blocat“ sindromul (ocluzie bazilară, leziuni traumatice cerebrale, encefalita virală, encefalită postvaccinare, o tumoare, hemoragie, pod mielinoliza central).

Pod mielinoliza central - un sindrom rar si potential letal, care se manifestă dezvoltarea rapidă a tetraplegie (în comparație cu boală fizică sau encefalopatie Wernicke), si paralizie pseudobulbară din cauza demielinizarea părțile centrale ale podului, care este vizibil pe RMN și, la rândul său, poate duce la un sindrom „blocat om. " Sindromul „om blocat“ ( „izolare“ sindromul efference sindromul de) - o afecțiune în care selectivă deeffereitatsiya motorie supranucleară duce la paralizie a tuturor celor patru membre și părți caudală ale inervației craniocerebral fără afectarea stării de conștiență. Sindromul manifestă tetraplegie, mutism (Athos și anarthria origine pseudobulbara) și incapacitatea de a înghiți când o conștiență salvată; cu capacitatea de a comunica este limitată doar de mișcările verticale ale ochilor și pleoapelor. CT sau RMN dezvăluie distrugerea medioventralnoy a Pons.