^

Sănătate

A
A
A

Leucemia mielogenă cronică la copii

 
, Editorul medical
Ultima examinare: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.

Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.

Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.

Leucemie mielogenă cronică la copii (XML) - forma de leucemie cronică, care se caracterizează prin creșterea și proliferarea neregulată clonală a celulelor mieloide in maduva osoasa, care se manifestă formarea tumorii, constând în faza cronică a granulocitelor maturi și precursori ai acestora.

Boala este asociată cu formarea așa-numitului cromozom Philadelphia - translocația t (9; 22), cu formarea unei gene chimice BCR / ABL.

Leucemia cronică mieloidă la un copil a fost descrisă la începutul secolului al XIX-lea. Prima dintre celelalte boli oncohematologice. La mijlocul secolului XX. LMC a fost prima boală oncologică, care a descifrat baza moleculară a patogenezei și la sfârșitul secolului al XX-lea. - unul dintre primele pentru care se dezvoltă așa-numita terapie punctuală (țintită), atunci când medicamentul acționează selectiv pe o țintă moleculară într-o celulă tumorală care declanșează reproducerea necontrolată.

trusted-source[1], [2]

Epidemiologia leucemiei mieloide cronice la copii

Leucemia mielogenă cronică este frecventă în toate grupele de vârstă, dar este cea mai frecventă la copiii mai mari și la adulți. Cea mai comună apare la vârsta de 50-60 de ani. Incidența a 1-2 la 100 de populație pe an, mai des bărbații suferă decât femeile. La copii, incidența LMC este de 0,1 - 0,5 la 100 de copii de LLC pentru copii, 3-5% din toate formele de leucemie. Este mai frecventă la copiii cu vârsta peste 10 ani.

Incidența leucemiei mieloide cronice este de 0,12 la 100 000 de copii pe an, adică leucemia mieloidă cronică reprezintă 3% din totalul leucemiilor la copii.

trusted-source[3], [4], [5], [6],

Cauzele leucemiei mieloide cronice la copii

Cauza leucemiei mieloide cronice la copii este necunoscută. Singurul factor de risc descris pentru LMC este radiațiile ionizante. De exemplu, a fost observată o creștere a apariției LMC în supraviețuitorii bombardamentelor atomice de la Hiroshima și Nagasaki în 1945, precum și la pacienții cu spondiloartrita tratati cu radioterapie.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11]

Cum se dezvoltă leucemia mielogenă cronică la copii?

Leucemia mielogenă cronică la copii este prima boală oncologică în care a fost dovedită o defalcare genetică, cunoscută sub numele de cromozomul Philadelphia. Numele acestei aberație este obținută în locul deschiderii - orașul Philadelphia, Statele Unite ale Americii, în 1960, unde a vazut pentru prima oara si a descris Peter Nowell (Universitatea din Pennsylvania) si David Hungerford (Fox Chase Cancer Center).

Ca urmare a acestei translocatie cromozomi părțile 9 și 22. O parte a genei BCR a cromozomului 22 este conectat la gena tirozin kinaza (ABL) pe cromozomul 9 unit. Se produce o genă anormală BCR / ABL, produsul care este o tirozin kinază anormală - o proteină cu o greutate moleculară de 210 kDa (denumită p210). Această proteină activează o cascadă complexă de enzime care controlează ciclul celular, accelerând astfel divizarea celulară, inhibând procesele de reparare (reparare) a ADN-ului. Acest lucru duce la instabilitatea genomului celular, făcându-l susceptibil la alte mutații.

Simptomele leucemiei mieloide cronice la copii

Simptomele leucemiei mieloide cronice la copii variază în funcție de faza bolii în care este pacientul. Faza cronică este asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp. Singura manifestare a acesteia poate fi o creștere a splinei. Diagnosticul în această perioadă poate fi efectuat utilizând un test de sânge general. Se observă pacienți cu slăbiciune, oboseală, durere și un sentiment de greutate în hipocondrul stâng, în special mai rău după consum. Uneori există scurtarea respirației, asociată cu o reducere a excursiilor pulmonare, care se limitează la o splină mare. Creșterea ficatului în faza cronică a LMC este secundară creșterii splinei și nu este observată la toți pacienții.

Faza de accelerare (accelerație, progresia bolii) este puțin diferită din punct de vedere clinic față de faza cronică. Splinea crește rapid. Bazofilia în sânge se poate manifesta clinic ca reacții asociate cu eliberarea de histamină (mâncărime, căldură, scaun lichid). Această fază este caracterizată de o creștere periodică a temperaturii corpului, o tendință la boli infecțioase. La sfârșitul fazei, pot apărea dureri la nivelul oaselor și articulațiilor.

Criza blastică (terminal, faza blastică) în manifestările clinice este similară cu leucemia acută. Sindromul intoxicat dezvoltat. Sindromul anemic este asociat cu eritropoieza inadecvată. Sindromul hemoragic cauzate de trombocitopenie, sângerarea se manifestă prin microcirculator tip (-petesial pestriț) - petechiae multiple, echimoze, hemoragii ale mucoaselor. Sindromul hiperplazică se manifestă ca o creștere în greutate a splinei și ficatului, infiltrarea blastic în diferite organe și țesuturi, limfadenopatie, dureri osoase. Comparabil cu creșterea de extindere a splinei a ficatului observate numai cu LMC faza criza blastică în perioadele anterioare de splină în volum depășește întotdeauna ficatul. De aceea, mărirea ficatului poate fi unul din simptomele nefavorabile ale bolii.

Tipul juvenil de leucemie mielogenă cronică

De obicei apare la copii de 2-3 ani și se caracterizează printr-o combinație de anemie, hemoragic, intoxicații, sindroame proliferative. Într-o anamneză și adesea la intrarea în clinică, se observă erupții eczematoase. În analiza exponat de sânge grade de anemie variabilă (cu tendință la macrocitoza), trombocitopenie, creșterea VSH și leucocitoza schimbare bruscă până la mieloblasti (2 până la 50% și mai mult), cu prezența unor forme de tranziție (promielocite, mielocite, tineri, stab) pronunțată monocitoză. Leucocitoza variază de obicei de la 25 la 80 x 10 / l. În măduva osoasă - creșterea celularității, oprimarea germenului megacariocitic; procentul de celule blastice este mică și corespunde celei din sângele periferic, dar toate acestea cu semne de anaplazie. Semne tipice de laborator în formă juvenilă sunt de asemenea, lipsa Ph'-cromozom in cultura de celule de măduvă osoasă, un nivel ridicat al hemoglobinei fetale (30-70%), care distinge această formă de leucemie mieloidă tip adult la copii. Unii copii prezintă absența uneia dintre cele 7 perechi de cromozomi.

Tipul adult de leucemie mielogenă cronică

Uneori este diagnosticat cu examene de rutină, teste de sânge la copii de vârstă școlară, adică boala se dezvoltă treptat. Tipul adult de leucemie mielogenă cronică apare de două ori mai frecvent decât tipul minor. Se estimează că aproximativ 40% dintre pacienții cu leucemie mielogenă cronică la momentul diagnosticului nu prezintă simptome clinice și au un diagnostic hematologic. Hepatosplenomegalia este observată la 20% dintre pacienți, în 54% - doar splenomegalie. Uneori, leucemia mielogenă cronică începe cu pierderea greutății corporale, slăbiciune, febră, frisoane. Există trei faze ale leucemiei mieloide cronice;

  1. lent, cronic (durează aproximativ 3 ani);
  2. Accelerarea (durează aproximativ 1-1,5 ani), dar cu un tratament adecvat boala poate fi returnată în faza cronică;
  3. (agravarea terminală, faza de accelerare rapidă, care durează 3-6 luni și, de obicei, se termină cu moartea).

În perioada de accelerare a extins imagini clinice și hematologici boala este de obicei observat stare de rău, oboseală, slăbiciune, abdomen marit, durere în cadranul superior stâng, durere atunci când ați apăsat pe oase. Splinea este de obicei foarte mare. Hepatomegalia este mai puțin pronunțată. Limfadenopatia este de obicei minimă. Atunci când se analizează sânge, se constată anemie moderată, număr normal și crescut de trombocite și hiperleucocitoză (de obicei mai mult de 100 x 109 / L). Formula de predominantă a leucocitelor promielocite, mielocite, dar este, ca mieloblasti (aproximativ 5-10%) și metamielocite, stab și formă segmentată, adică. E. No dehiscența leucemice. Sunt crescute multe forme ale seriei eozinofile și bazofile, limfopeniei și ESR. În măduva osoasă pe fondul creșterii celularitate a observat o ușoară creștere a celulelor blastice exprimate metamielotsitarnaya și reacția myelocytic. Când karyotyping la 95% dintre pacienți prezintă mic cromozom suplimentar 22 într - o pereche de grup lea - așa-numitul cromozom Philadelphia (Ph'-cromozom) - rezultatul unui material translocație echilibrat între 9 și cromozomi 22. Cu această translocație, protooncogena este transportată, această gena determină dezvoltarea leucemiei mieloide cronice. Cromozomul Ph se găsește la 5% dintre copiii cu leucemie limfoblastică acută și 2% la AML.

exacerbare terminal al leucemiei mieloide cronice curge în funcție de tipul de criză blastică acută cu sindrom hemoragic și intoxicație: gri și pământie culoarea pielii, limfadenopatie generalizată, leziuni osoase, hipertermie, nu este întotdeauna asociat cu infecția.

trusted-source[12], [13], [14]

Clasificarea leucemiei mieloide cronice

Conform clasificării moderne, adoptat de către Organizația Mondială a Sănătății în 2001, leucemia mieloidă cronică la copii face parte dintr-un grup de boli mieloproliferative cronice (CMPD), care include, de asemenea, extrem de rare in copilarie leucemie neutrofilica cronica, sindromul hipereozinofilic (leucemie eozinofilică cronică), policitemia vera, trombocitemia esențială, mielofibroza cronică idiopatică, și CMPD neclasificat. Acest monoclonale (tumori), boli in care substratul tumoral cuprinde celule active, funcțional diferențiate mature de origine mieloidă. În acest caz, nu există nici un semn de displazie, lipsa sângelui (anemie, trombocitopenie, leucopenie). Principalele manifestări ale bolilor asociate în principal cu sindromul hiperplazice (hepatosplenomegalie, corpuri de infiltrare a tumorii), cantitățile crescute de diferite (în funcție de varianta CMDP) celulele din hemograma (eritrocite, trombocite, neutrofile, eozinofile).

Principala caracteristică a tuturor KMMP-urilor este un curent cronic, a cărui durată nu poate fi determinată în fiecare caz în parte. În viitor, boala poate progresa, există simptome de displazie hematopoiezei pentru unul sau mai mulți germeni. Maturarea celulelor sanguine este ruptă, apar mutații noi, noi clone tumorale imature, ceea ce duce la transformarea treptată a CMPZ în sindrom mielodisplazic și apoi la leucemie acută. Poate fi, de asemenea, un curs mai "benign", cu înlocuirea măduvei osoase cu țesut conjunctiv (mielofibroză) și metaplazie mieloidă a splinei.

Mecanismele de dezvoltare a leucemiei mieloide cronice la copii sunt bine studiate. În cursul LMC, se disting trei faze:

  • fază cronică;
  • faza de accelerare;
  • blastică.

Faza cronică are toate caracteristicile KMMP. Granulocytopoiesis și hiperplazie în megacariocitopoiezei măduvei osoase manifestată prin schimbări în analiza generală a sângelui ca leucocitoza cu o deplasare la stânga, urmat de trombocitoza. În imaginea clinică în această perioadă, creșterea splinei este cea mai caracteristică.

Criteriile pentru trecerea la faza de accelerare sunt:

  • apariția în analiza generală a celulelor de sânge> 10%, dar <30%;
  • cantitatea de blaști și promilococite într-un test de sânge general> 20%;
  • numărul de bazofile în testul general de sânge> 20%;
  • o scădere a numărului de trombocite sub 100.000 / mm3, care nu este asociată cu terapia;
  • creșterea dimensiunii splinei cu 50% timp de 4 săptămâni;
  • alte aberații cromozomiale (cum ar fi cel de-al doilea cromozom Philadelphia, dispariția cromozomului Y, trisomia 8, izochromozomul 17 etc.).

Criteriile pentru trecerea la faza de criză sunt următoarele:

  • numărul de celule blastice în testul total de sânge și / sau în măduva osoasă depășește 30%;
  • infiltrarea blastică a organelor și țesuturilor în afara măduvei osoase, a ficatului, a splinei sau a ganglionilor limfatici.

trusted-source[15], [16], [17], [18]

Diagnosticul leucemiei mieloide cronice la copii

În cele mai multe cazuri, leucemia mielogenă cronică la copii poate fi suspectată pe baza unui test de sânge general. Anamneza și manifestările clinice, de regulă, au puțină specificitate. Cea mai mare atenție în timpul examinării trebuie acordată evaluării dimensiunii splinei și a ficatului. Schimbările în analiza generală a sângelui la LMC diferă în diferite perioade ale evoluției bolii.

În testul biochimic de sânge se determină activitatea lactatului dehidrogenazei, a nivelurilor de acid uric, a electroliților. Acești indicatori sunt necesari pentru o estimare a intensității proceselor de dezintegrare a celulelor - o componentă integrală a oricărui proces tumoral. Evaluați indicatorii de azot rezidual - nivelurile de uree și creatinină și activitatea enzimelor hepatice (ALT, AST, gamma-GTP, ALP), conținutul bilirubinei directe și indirecte.

Pentru a stabili diagnosticul final al leucemiei mieloide cronice la copii, este necesar să se efectueze studii de măduvă osoasă - biopsie puncție și trepanobiopsie. Materialul colectat la puncție este supus studiilor citologice și genetice.

În mielograma (analiza citologică a măduvei osoase) în faza cronică, se evidențiază hiperplazia granulocitelor și germenilor megacariocitici ai hemopoiezei. În faza de accelerare se observă o creștere a conținutului de forme imature, apariția blasturilor, numărul cărora nu depășește 30%. Imaginea măduvei osoase în faza crizei de bruște seamănă cu cea a leucemiei acute.

Un studiu genetic al măduvei osoase trebuie să includă cariotiparea (un studiu citogenetic standard) în care se face o evaluare morfologică a cromozomilor din nucleele metafazei. Nu numai că diagnosticul poate fi confirmat prin detectarea cromozomului Philadelphia 1 (9; 22), dar și aberațiilor suplimentare care sunt considerate criteriul pentru trecerea bolii de la faza cronică la faza de accelerare.

Nu mult, efectua cercetări genetice moleculare prin hibridizare in situ (FISH) și reacția multiplex în lanț a polimerazei poate fi detectată numai gena himeră BCR / ABL, ceea ce confirmă diagnosticul de LMC, dar, de asemenea, pentru a determina diversele variante splice (caracteristici moleculare BCR / ABL gena - puncte specifice în care sa produs fuziunea cromozomilor 9 și 22).

Împreună cu biopsia de puncție pentru diagnosticul de LMC este necesar să se efectueze trepanobiopsy a măduvei osoase cu o examinare histologică ulterioară a specimenului de biopsie. Acest lucru ne permite să evaluăm celularitatea măduvei osoase și gradul de fibroză, pentru a identifica posibilele semne de displazie, care pot fi semne timpurii de transformare.

Definiția complexului principal al antigenelor de histocompatibilitate (HLA-tipizare) în pacient și membrii familiei sale (frați și părinți) se realizează printre măsurile primare de diagnostic pentru a determina potențialul celulelor stem hematopoietice donator.

Printre studiile necesare pentru LMC se numără examinarea cu ultrasunete a organelor cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal, electrocardiografia, radiografia toracică.

trusted-source[19]

Diagnostice diferențiale

Diagnosticul diferențial al LMC se efectuează cu reacții leukemoide neutrofile, care se găsesc adesea la pacienții cu infecții bacteriene severe. Spre deosebire de LMC, faza acută a inflamației nu mărește niciodată nivelul bazofililor, leucocitoza mai puțin pronunțată. În plus, pentru pacienții cu reacții leukemoide, extinderea splinei este necharacteristică. Pentru a efectua diagnosticul diferențial al bolii mieloproliferative și al reacției leucemice neutrofile în cele mai dificile cazuri discutabile, se recomandă determinarea fosfatazei alcaline în neutrofile (revelată în reacția leukemoidă).

O concluzie finală privind prezența sau absența unui pacient cu LMC se poate face pe baza cercetării genetice, a determinării prezenței cromozomului Philadelphia și a genei BCR / ABL.

Diagnosticul diferențial al LMC cu alte CMP-uri se efectuează la adulți. În legătură cu raritatea casuistică a altor KMMP în populația copiilor, LMC este diferențiată numai cu leucemia mielomonocitară juvenilă (JMML). Aceasta este o boală destul de rară (frecvență de 1,3 la 1,000,000 copii pe an, sau 2-3% din leucemiile copiilor). Ea apare la copii de la 0 la 14 ani (în 75% din cazuri - până la 3 ani). Ca și în cazul LMC, proliferarea necontrolată a germenilor de granulocite are loc, se dezvoltă hepatosplenomegalie.

În literatura de specialitate internă , până de curând a fost considerată o opțiune YUMML LMC. Cu toate acestea YUMML diferă în mod fundamental diferit desigur malign, instabilitate la terapia CML și un prognostic foarte prost. OMS clasificare în 2001 a fost alocată într - un grup special boli YUMML mieloproliferativ / mielodisplazic, pentru care, împreună cu proliferarea necontrolată de origine celulară mieloide sunt caracterizate prin semne de displazie - defecte diferențierea celulelor măduvei osoase. În contrast cu LMC YUMML off - cromozom Philadelphia (sau gena BCR / ABL). Pentru YUMML monocitoză caracterizat prin sângele periferic (mai 1h109 / l). Numărul de explozii din YUMML măduvă osoasă de cel puțin 20%. Pentru a confirma diagnosticul YUMML De asemenea , este nevoie de 2 sau mai multe dintre următoarele criterii: un nivel mai ridicat al hemoglobinei fetale, prezența granulocitelor imature în leucocitoza sângele periferic mai mult de 10x10 9 / L, detectarea aberațiilor cromozomiale (cel mai des - monosomy 7), hipersensibilitatea celulelor progenitoare mieloide la acțiunea factorilor de stimulare a coloniilor ( GM-CSF) in vitro.

trusted-source[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Ce trebuie să examinăm?

Cine să contactați?

Tratamentul leucemiei mieloide cronice la copii

Principiile dietei și regimului, organizarea îngrijirilor pentru pacienți sunt aceleași ca în cazul leucemiei acute. Splenectomia nu este indicată. În cazul crizelor de explozie, tratamentul se efectuează în conformitate cu programele pentru leucemia mieloidă acută. Varianta juvenilă este mult mai rezistentă la tratament, iar schema tratamentului nu este elaborată. Se recomandă tratamentul conform schemelor VAMP, CAMP și altele.

Primele încercări de a trata leucemia mielogenă cronică la copii au fost reluate în secolul al XIX-lea. Singurul remediu a fost arsenic, cu ajutorul căruia a fost posibil să se scurteze tumora pentru o perioadă scurtă de timp, să se reducă dimensiunea splinei și să se reducă leucocitoza. În secolul XX. Principalele medicamente pentru tratamentul LMC au devenit hidroxiuree, citarabină, mielosan, interferon. Utilizarea lor în măsură să primească nu numai hematologica (absența semnelor și simptomelor bolii în analiza generală a sângelui și a măduvei osoase clinice), dar citogenetice (nu / mutatii ABL BCR) remisie. Cu toate acestea, remisiile au fost de scurtă durată, iar dispariția genei mutante a fost observată într-un procent mic de cazuri. Scopul principal al unei astfel de terapii a fost transferul de la faza accelerată la faza cronică, creșterea duratei fazei cronice, prevenirea progresiei bolii.

Introducerea metodei de transplant alogenetic al celulelor stem hematopoietice (TSCC) a făcut posibilă obținerea unui succes semnificativ în tratamentul LMC. Sa demonstrat că realizarea TSCS de la un donator legat de HLA (frate sau soră) la debutul fazei cronice a bolii face posibilă obținerea unui tratament la 87% dintre copii. Rezultatele sunt oarecum mai rău, cu THCS dintr-o fără legătură și (sau) donor-HLA incompatibil, în timpul fazei de tratament de criză blastică accelerată sau, precum și în perioadele ulterioare din momentul diagnosticului și pe fondul tratamentului conservator.

Metoda SCT face posibilă nu numai pentru a înlocui sistemul hematopoietic de control stației holyu pacientul afectat sănătos, dar, de asemenea, să efectueze prevenirea reapariției bolii, folosind activarea imunității antitumorale, bazată pe fenomenul imunologic al „grefa-contra-leucemie“. Trebuie totuși remarcat faptul că utilizarea acestei metode ar trebui să fie proporțională cu riscul de complicații ale procedurii TSCC în sine, adesea ducând la deces.

Noi oportunități în tratamentul LMC au apărut după introducerea la începutul secolului XXI. în practica clinică a inhibitorilor BCR / ABL-tirozin kinazei, prima dintre care (și până acum numai în Rusia) este imatinib (glivec). Spre deosebire de medicamente pentru tratamentul medical, selectează empiric, în acest caz, un mecanism molecular de acțiune îndreptate element cheie în patogeneza bolii - patologica BCR / ABL-tirozin kinazei. Această enzimă este recunoscută ca substrat al genei himerice BCR / ABL, declanșează procesele de divizare necontrolată a celulelor și funcționarea defectuoasă în sistemul de reparare a ADN-ului. Această abordare în tratamentul cancerului se numește terapie punct (target).

Tratamentul leucemiei mieloide cronice la copiii tratați cu imatinib permite majorității pacienților să obțină un răspuns hematologic și citogenetic complet. Cu toate acestea, în timp, unii pacienți dezvoltă rezistență la medicament, ceea ce duce la o progresie rapidă a bolii. Pentru a depăși rezistența la imatinib, în viitorul apropiat pot fi utilizați și alți inhibitori de tirozin kinază (dasatinib / nilotinib etc.), care sunt în prezent în stadiul studiilor clinice. Ei dezvoltă, de asemenea, medicamente cu alte obiective moleculare în patogeneza LMC, ceea ce va face posibilă ca terapia CML să fie multidirecțională în viitor. În 2005, au fost publicate primele date încurajatoare privind vaccinarea cu un vaccin special pe BCR / ABL.

În timp ce pentru unii pacienți adulți a fost luată o decizie de abandonare a TSCC în favoarea tratamentului cu inhibitori de tirozin kinază, această problemă nu a fost rezolvată în final pentru copii datorită duratei limitate a imatinibului. Pentru a clarifica rolul inhibitorilor TSCA și tirozin kinazei, precum și al altor medicamente tradiționale pentru tratamentul LMC (interferon, hidroxiuree etc.) la copii, studiile multicentrice în curs de desfășurare vor permite.

Tratamentul pacienților în faza cronică și faza de accelerare diferă în principal în dozele de medicamente utilizate. Faza de criză blastică în care modelul de boala care amintesc de leucemie acută, chimioterapie în doze mari se efectuează folosind schema de tratament pentru leucemie limfoblastică acută și leucemia nonlymphoblastic acută (în funcție de care predomină celulele clona blast). Experiența mondială arată că în faza de accelerare sau criză blastică după tratamentul preliminar conservativ nu există o alternativă la TSCC. În ciuda faptului că în aceste perioade ale bolii TSCC dă un efect semnificativ mai mic în comparație cu rezultatele aplicării sale la faza cronică a LMC.

Medicamente

Prognoze pentru leucemia cronică mielogenă la copil

Prognosticul bolii depinde de mulți factori, incluzând vârsta manifestării, dimensiunea splinei, numărul de blaști, trombocite, eozinofile și bazofile în sângele periferic. În plus, în prezent, un factor important în prognostic este considerat tratament în curs de desfășurare. În studiile publicate, speranța medie de viață după confirmarea diagnosticului de LMC variază de la 42 la 117 luni. Trebuie remarcat faptul că aceste studii nu au ținut cont de utilizarea inhibitorilor de tirozin kinază pentru tratamentul LMC în practica clinică numai în ultimii ani, care se așteaptă să crească dramatic speranța de viață a pacienților cu LMC.

Prognoza pentru tipul minor este nefavorabilă - pacienții mor în primul an de tratament. În cazul tipului adult, durata bolii este de câțiva ani. Unii pacienți trăiesc 10 ani sau mai mult. După transplantul de măduvă osoasă și terapia totală prin radioterapie în ambele forme de leucemie mielogenă cronică, este posibilă recuperarea.

Dispensarul observator și recomandări

Leucemia mielogenă cronică la copii este o boală cronică, astfel încât toți pacienții trebuie monitorizați pe toată durata vieții de un hematolog. Examinările pacienților tratați cu imatinib se efectuează o dată pe săptămână în primele 3 luni de tratament, în perioada ulterioară - 1 dată în 2 săptămâni. Atunci când este necesar un examen clinic pentru a evalua dimensiunea splinei, identificați simptomele LMC și efectele secundare ale imatinibului. Se atribuie un test de sânge general, cu determinarea nivelului reticulocitelor și a formulei de leucocite și un test de sânge biochimic cu o evaluare a activității lactatului dehidrogenazei.

Studiul molecular molecular al leucocitelor din sângele periferic cu determinarea cantității de gena himerică BCR / ABb se efectuează lunar. Puncția măduvei osoase cu studii morfologice și citogenetice pentru diagnosticarea precoce a tranziției fazei cronice la faza de accelerare este prescrisă o dată în 3 luni. La fiecare șase luni, trepanobiopsy măduvă osoasă este necesar pentru a determina gradul de mielofibroză. Observarea în al treilea an de tratament se efectuează în funcție de efectul clinico-hematologic și molecular-genetic al tratamentului.

După TSCS, pacienții sunt de obicei observați într-un centru de transplant specializat, în conformitate cu schemele special dezvoltate, în funcție de metoda TSCT utilizată. În plus față de procedurile de diagnosticare și tratament necesare pentru a monitoriza starea de remisie pentru boala de bază, evaluați coerența transplantului, starea infecțioasă, activitatea reacției imunologice "grefa față de gazdă".

trusted-source[26], [27], [28],

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.