Sindromul mielodisplastic la copii

Sindroamele mielodisplazice (SMD) (preleucemie, leucemie cu celule mici) reprezintă un grup eterogen de afecțiuni clonale caracterizate prin creșterea anormală a componentelor mieloide ale măduvei osoase. Sindroamele mielodisplazice se caracterizează prin perturbarea maturării normale a celulelor hematopoietice și prin semne de hematopoieză ineficientă. În sindroamele mielodisplazice, proliferarea clonală are loc în măduva osoasă la nivelul celulelor stem, în majoritatea cazurilor, producția de granulocite, eritrocite și trombocite este perturbată, ceea ce duce la dezvoltarea pancitopeniei. O altă caracteristică a sindroamelor mielodisplazice este evoluția frecventă în leucemie acută, a cărei dezvoltare este precedată de un sindrom citopenic de lungă durată. Sindroamele mielodisplazice sunt clasificate ca anemii refractare, stadiile mai avansate ale bolii reflectând transformarea în leucemie mieloidă.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomele sindromului mielodisplazic

Simptomele sindromului mielodisplazic sunt o consecință a pancitopeniei și includ semne de anemie, sângerări cauzate de trombocitopenie și infecții cauzate de neutropenie. Celularitatea măduvei osoase este de obicei crescută, dar poate fi normală sau scăzută. Riscul general de transformare în leucemie mieloidă este de 10-20%, pacienții cu RAS au cel mai mic risc de transformare leucemică (5%), iar RABP-T are cel mai mare (50%).

Clasificarea FAB a sindroamelor mielodisplazice

• Anemie refractară (< 5% blaști în măduva osoasă).
• Anemie refractară cu sideroblaste inelare (< 5% blaști în măduva osoasă).
• Leucemie mielomonocitară cronică (>20% blaști în măduva osoasă).
• Anemie refractară cu conținut crescut de blaști (5-10% blaști în măduva osoasă).
• Anemia refractară cu un conținut crescut de blaști în stadiul de transformare (10-30% blaști în măduva osoasă).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]