Sindromul mielodisplazic la copii

Sindroame mielodisplazice (SMD) (preleykemiya, leucemie malokletochny) - tulburări eterogene klonalnyh grup caracterizate prin creșterea anormală a componentelor de măduvă osoasă mieloide. Sindroamele mielodisplastice sunt caracterizate de o încălcare a maturării normale a celulelor hematopoietice și semne de hematopoieză ineficientă. Sindromului mielodisplazic în proliferarea măduvei osoase are loc la clonală de celule stem, de cele mai multe rupte produse granulocite, eritrocite și trombocite, ceea ce duce la dezvoltarea de pancitopenie. O altă trăsătură a sindroamelor mielodisplazice este evoluția frecventă în leucemie acută, a cărei dezvoltare este precedată de un sindrom citopenic prelungit. Sindroamele mielodisplazice se referă la anemie refractară, stadiile mai avansate ale bolii reflectă transformarea în leucemie mieloidă.

[1], [2], [3]

Simptomele sindromului mielodisplazic

Simptomele sindromului mielodisplazic sunt o consecință a pancitopeniei și includ semne de anemie, sângerări datorate trombocitopeniei și infecții datorate neutropeniei. Celula măduvei osoase este, de regulă, mărită, dar este normală sau scăzută. Riscul general al transformării în leucemie mieloidă este de 10-20%, pacienții cu PAC au cel mai mic risc de transformare leucemică (5%), RAAP - T - cel mai mare (50%).

Clasificarea FAB a sindroamelor mielodisplazice

• Anemia refractară (<5% din blasturile din măduva osoasă).
• Anemia refractară cu sideroblaste inelate (<5% din blasturile din măduva osoasă).
• Leucemie mielomonocitară cronică (> 20% din blasturi în măduva osoasă).
• Anemia refractară cu un conținut de explozie crescut (5-10% din blastică în măduva osoasă).
• Anemia refractară cu conținut de explozie crescut în stadiul de transformare (10-30% din blaști în măduva osoasă).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],