Sarkoma Yingga

Sarcomul lui Ewing este a doua cea mai frecventă tumoră a oaselor din copilărie.

Primele rapoarte ale acestei tumori aparțin Lucke (1866) și Hildebrandt (1890), ci ca o formă nosologică independentă a fost filate Ewing în 1921. Deși autorul a propus să-l numim „endotelioma difuză“ și mai târziu „mielom endoteliale,“ Nosologie este chemat numele de familie al autorului este sarcomul lui Ewing.

Ce este sarcomul lui Ewing?

În prezent, se presupune că sarcomul Ewing - o tumoare malignă care se dezvoltă în os și din celulele stromale de măduvă osoasă. Tesutul a fost caracterizat prin Histologic mici celule cu nuclee rotunde, dar fără frontiere citoplasmatice vizibile și miezuri de convexitate. OMS Clasificarea tumorilor osoase (1993) dă următoarea definiție a neoplasmelor: „Malignizare histologie suficient monomorfică furnizate celule mici dens aranjate cu un nucleu rotunjit, cu un slab distinse contururi nucleoli indistinct și citoplasmei. În cazuri tipice, țesutul tumoral este împărțit prin straturi fibroase în benzi și lobi de formă neregulată. Un cadru dens de reticulină, atât de caracteristic pentru limfomul malign, este absent în tumoare. Mitozii sunt rare. De obicei există focare de hemoragie și necroză. "

Codul ICD-10

• C40. Malignă neoplasmă a oaselor și cartilajului articular al extremităților.
• C41. Malignă neoplasmă a oaselor și cartilajelor articulare ale altor situri nespecificate.

Epidemiologie

Vârful incidenței cade pe a doua decadă a vieții. Incidența copiilor sub 15 ani este de 3,4 la 1 000 000 de copii. Băieții se îmbolnăvesc mai des. Incidența medie anuală variază de la 0,6 cazuri la 1 milion din populație. Această tumoare este rar întâlnită la persoanele cu vârste mai mici de 5 ani și peste 30 de ani, incidența maximă cade la vârsta de 10-15 ani. Incidența băieților și a fetelor este de 1,5: 1, diferența dintre incidența băieților și a fetelor fiind minimă în grupa de vârstă mai mică și crescând odată cu vârsta.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Cauzele sarcomului lui Ewing

Sursa patogenetică nu a fost determinată de mult timp, până la includerea acestei tumori într-un grup de neoplaziile de origine necunoscută. De mult timp, sa constatat că sarcomul lui Ewing este o metastază osoasă a unui neuroblastom cu un accent primar nediagnosticat al acestui neoplasm.

Sarcomul lui Ewing este strâns legat de tumorile neuroectodermice primitive. In aceste boli dezvaluie acelasi cromozomiale translocația t (ll; 22) sau t (21; 22), iar REOs proteină de suprafață / 32 MIC2 (CD99). Criteriul diferențial este expresia markerilor neuronali (NSE, Leu7, PGP9.5, S100). În cazul sarcomului Ewing, nu se exprimă mai mult de un marker, cu tumori neuroectodermice primitive - două sau mai multe.

Cu translocațiile cromozomiale menționate mai sus, genele EWS / FL11 și EWS / ERG sunt markerii bolii reziduale.

Din punct de vedere histologic, sarcomul Ewing este reprezentat de celule mici rotunde anaplazice cu depozite intragastrice de glicogen. Imunohistochimic, un marker mezenchimal (vimentin) este detectat, în unele cazuri - markeri neuronali (NSE, S100, etc.).

Înfrângerea în sarcomul lui Ewing este cel mai adesea localizată în regiunea de diafiză a oaselor tubulare lungi. Femurul este afectat în 20-25% din cazuri, oasele membrelor inferioare ca întreg - în jumătate din cazurile bolii. Oasele pelvine reprezintă 20% din toate cazurile de tumori, la nivelul oaselor membrelor superioare - 15%. Localizări mai rare - coloana vertebrală, coaste, oase craniene.

Sarcomul Ewing se caracterizează prin metastaze precoce la nivelul plămânilor, osului și măduvei osoase.

Leziunea metastatică se observă în 20-30% din cazurile de tumoare primară, iar micrometastaza la 90%. Leziunile metastatice ale ganglionilor limfatici apar rareori, ceea ce dă motive pentru a considera sarcomul Ewing drept o boală sistemică primară.

[9], [10], [11]

Cum se manifestă sarcomul lui Ewing?

Cel mai adesea accentul principal este situat în pelvis (20%) și femurul (20%), cel puțin - în tibia (10%) din fibula (10%), nervurile (10%), lama (5%), vertebre (8%) și humerus (7%). Oasele plate ale scheletului și diafiza oaselor tubulare lungi sunt mai des afectate. În același timp, frecvența leziunilor diafizar de os lung nu depășește 20-30%, ceea ce nu ne permite să ia în considerare aceste tumori de localizare caracteristice acestei neoplasmului. Odată cu înfrângerea diafiza este posibilă identificarea două tipuri de imagine cu raze X: pentru a forma o periodontita stratificat (un punct de vedere patologic, corect - periostoea) și formarea de corpusculi.

• În primul caz, apar repetiții "repetitive" repetate ale periostului cu țesut tumoral, ceea ce duce la apariția unei imagini cu raze X a periostitei lamelare ("bulboase").
• În cel de-al doilea caz, formarea reactivă a osului primește o direcție perpendiculară pe axa osului.

Prezența acestui tip de radiografie nu afectează prognosticul bolii.

În 70-80% din cazurile de deteriorare a oaselor lungi tubulare ale sarcomului Ewing se dezvoltă în zonele metadialephisale. În același timp, se observă o imagine clinică și radiologică similară cu cea a condrosarcomului osteogen și a ZFG osoasă.

Simptomele sarcomului Ewing sunt nespecifice. Simptomele locale predomină sub formă de umflare, strângere a țesuturilor. Durerea la locul de dezvoltare a tumorii devine adesea primul simptom care face ca unul să consulte un medic. De-a lungul timpului, natura durerii se schimbă de la intermitent la constantă, intensitatea acesteia crește. Această simptomatologie necesită un diagnostic diferențial cu osteomielita. Cu leziuni ale extremităților inferioare, se poate dezvolta lamență, cu leziuni ale măduvei spinării - simptome neurologice sub formă de pareză și paralizie a membrelor. Au fost observate manifestări sistemice (înrăutățirea stării generale, febră) în stadiile avansate ale bolii.

Clasificare

Un număr de cercetători de conducere (Soloviov JN .. 2002) au fost în prezent sarcomul Ewing într-un grup de tumori maligne melkokruglo-sinekletochnyh. Acesta acoperă, de asemenea, neuroblastom, neyroepitelioma periferice, sarcomul Ewing vnekostnaya, cu celule mici maligne tumorale neuroectodermală zona thoracopulmonary la copii (Askin tumora), tumori neuroectodermale primitive ale țesuturilor moi și oase.

Putem considera existența a două gradări:

• Sarcomul lui Ewing (afectează numai oasele);
• tumora neuroectodermică primară periferică (pPNET) nu afectează oasele.

Din punct de vedere histologic, aceste tumori formează un singur grup și diferă în localizarea focalizării primare într-o formă sau alta a țesutului. Prin urmare, termenul utilizat frecvent "oasele PNET" ar trebui înlocuit cu termenul "sarcom de oase Ewing". La rândul său, termenul "sarcom de țesut moale Ewing" este, de asemenea, imposibil de înșelat. Termenul "tumoră Askin" se referă la o tumoare cu o histonă PNET care sa dezvoltat în zona toracopulmonară, fără a indica sursa de creștere a osului sau a țesuturilor moi.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Diagnosticare

În diagnosticul sarcomului Ewing, împreună cu studiul atent al istoricului și examenului fizic, metodele imagistice joacă un rol important.

Evaluarea cu raze X este efectuată conform acelorași criterii ca și în cazul osteosarcomului. Un semn caracteristic cu raze X a sarcomului lui Ewing este o reacție periostală sub formă de straturi lamelare ("coji de ceapă"). Detectarea posibilă a spiculelor osoase. Pentru a determina amploarea leziunii și pentru a implica țesuturile înconjurătoare, se recomandă CT sau RMN.

Scintigrafia oaselor scheletului este importantă în diagnosticul metastazelor osoase.

Aproximativ 20% dintre pacienții cu examen primar prezintă metastaze. Aproximativ jumătate sunt leziuni metastatice la plămâni. Aproximativ 40% apar în leziunile osoase metastatice multiple și leziunile măduvei osoase difuze metastatice. Metastazele limfogene sunt observate în aproximativ 10% din cazuri. Leziunea CNS nu este tipică pentru tratamentul primar, dar este posibilă în cazuri de amploare.

Sarcomul lui Ewing este diagnosticat conform unui plan general pentru neoplasmele osoase. Ar trebui să acorde o atenție specială mielogramei: cu ajutorul său cu această tumoare poate fi diagnosticată deteriorarea metastatică a măduvei osoase. În ser, este posibilă o creștere a activității LDH, deși acest lucru nu este necesar. La unii pacienți, se detectează o creștere a activității enolazelor serice neurale (NSE).

Examinarea morfologică a biopsiei neoplasmului, împreună cu microscopia de lumină de rutină, include proceduri de diagnosticare suplimentare, în special examinări imunohistochimice. Este de neprețuit pentru diferențierea bolii printre alte tumori mici-circular-sinecelulare. Într-un studiu citogenetic, în majoritatea liniilor celulare se detectează o translocare cromozomală stabilă t (ll; 22) (q24: ql2). Aceasta distinge neoplasmul de majoritatea celorlalte neoplaziile, în care nu se manifestă o astfel de constanță a modificărilor citogenetice.

[18], [19], [20], [21]

Tratament

Tratamentul sarcomului Ewing este complex: include chimioterapie, radioterapie și tratament chirurgical. În protocoalele moderne de tratament se utilizează vykristin. Agenți de alchilare (ciclofosfamidă, ifosfamidă), inhibitori de topoizomerază (îndopozid), antibiotice antraciclinice (doxorubicină), actinomicină-D. Doza efectivă de radioterapie este de 60 Gy. Când planificați o operațiune de economisire a organelor - 451r.

Pacienții cu grup de risc ridicat - cu localizări inoperabil tumori (coloana vertebrala, pelvis, fractură craniană), leziuni generalizate inițial, în cazuri de rezistență la sarcomul Ewing regimuri de chimioterapie standard - chimioterapie în doze mari administrate la un transplant de măduvă osoasă.

În cazul metastazelor pulmonare, este indicată îndepărtarea chirurgicală.

Care este prognosticul sarcomului lui Ewing?

Rata globală de 5 ani de supraviețuire pentru sarcomul Ewing, care face obiectul tratamentului programat, este de 50-60%. Acest indicator în grupul cu risc ridicat, care face obiectul unei chimioterapii cu doze mari și a transplantului de măduvă osoasă, este de 15-30%. Prognoza se agravează în cazul în care sarcomul Ewing mare localizare, proximal la nivelul membrelor (comparativ cu distală), un nivel ridicat de LDH (200 ME), la bărbați, la pacienții cu vârsta mai mică de 17 ani. Prognosticul este fatal pentru metastazele pulmonare inoperabile, metastazele osoase și ganglionii limfatici.