Acromegalie

Cea mai frecventă tumoră este glanda pituitară, care la 20% dintre pacienți conține eozinofile, iar celelalte au granule cromofobe. Acromegalia poate fi o consecință a ependimiei III a ventriculului, gliomul hipotalamusului.

Forma eliminată de acromegalie se poate datora unei disfuncții hipotalamo-pituitare condiționată constituțional. Simptomele acromegaliei pot fi, de asemenea, detectate cu sindromul șei turcești "goale".

[1], [2]

Cauze de acromegalie

Boala este în principal legată de supraproducție de hormon de creștere, care este pituitar primar cauzat dezvoltarea tumorii autonome sau are origine hipotalamică legată de secreția excesivă de creștere factor de eliberare a hormonului sau secreției insuficiente de somatostatina. Ultima vedere este sprijinit pentru a forma o tumoare pituitara cu hipersecreție de hormon de creștere care rezultă dintr-o stimulare pe termen lung a creșterii factorului de eliberare a hormonului.

[3], [4], [5], [6], [7],

Simptomele acromegaliei

Simptomele acromegaliei apar de obicei după 20 de ani, se dezvoltă treptat. Semnele precoce de acromegalie - umflarea și hipertrofia țesuturilor moi ale feței și extremităților. Pielea se ingroasa, gravitatea pliurilor de piele se agraveaza. Creșterea volumului de țesuturi moi face necesară creșterea constantă a dimensiunilor pantofilor, mănușilor, inelelor.

Există frecvent hirsutism generalizat, pigmentare crescută, apariția nodulilor fibroza cutanată, grăsimea cutanată crescută, transpirația crescută. Schimbările osoase se alătură mai târziu, se dezvoltă mai încet, constau în îngroșarea stratului cortical al oaselor, formarea unor ieșiri osoase, spini la capătul falangelor.

Ca rezultat al artropatiei hipertrofice, adesea fenomenul artralgiei și al artritei deformante. Lărgirea maxilarului inferior duce la prognanism, proeminența incisivilor inferiori și lărgirea spațiilor dintre dinți. Există o proliferare a scheletului facial, o creștere a dimensiunilor sinusurilor osoase, hipertrofia corzilor vocale, ducând la o coagulare a vocii. Dacă hipersecreția hormonului de creștere începe în copilărie, atunci există o creștere proporțională a creșterii odată cu dezvoltarea gigantismului adevărat, care, de regulă, este însoțit de hipogonadism. Poate o combinație de gigantism cu fenomenul acromegaliei, ceea ce indică o debut destul de vechi al bolii. Pacienții au adesea semne de viscromagie, cel mai adesea sub formă de cardio și hepatomegalie. Un semn comun este reprezentat de diferitele sindroame de tunel (mai des carpatic) care rezultă din creșterea nervilor din jurul ligamentelor și a țesutului fibros.

De regulă, acromegalia este combinată cu grade diferite de semne de hipogonadism, obezitate, diabet.

Printre pacienții cu acromegalie tipică ar trebui izolați indivizii cu afecțiune acromegalidică caracterizată prin semne ușoare sau tranzitorii de acromegalie. Starea acromegalidelor sau, în cuvintele lui N. Dishing, "acromegalie trecătoare", este caracteristică perioadelor de rearanjamente hormonale: pubertală, sarcină, menopauză. Semnele individuale de acromegalie pot apărea în obezitatea cerebrală, insipidul diabetului, edemul idiopatic, sindromul șei turcești "goale".

Diagnosticul diferențial al acromegaliei

Trebuie avut în vedere posibilitatea producerii ectopice a cancerului pulmonar bronhogenic al hormonului de creștere, precum și a tumorilor carcinoide. Unele dintre aceste tumori conțin factorul de eliberare a STG.

[8], [9], [10]

Tratamentul acromegaliei

Există trei abordări ale terapiei - chirurgicale, radiații și farmacologice. Primele două abordări sunt aplicate în prezența unui proces tumoral. Farmacoterapia cu estrogeni și progesteron, de regulă, nu dă un efect suficient. Utilizați medicamente care afectează metabolismul neurotransmițătorilor în sistemul nervos central (L-DOPA, parodelul, fisenilul, metrogolina, ciprogentadina). L-Dopa are capacitatea de a suprima rapid secreția STH în acromegalie. Utilizat pe scară largă bromcriptinom (parlodel) în doză de 10-15 mg / zi. în funcție de toleranță pentru o perioadă nedefinită de timp. Există rapoarte că parlodelul rămâne activ în suprimarea hiper-secreției STH chiar și cu admitere continuă timp de 7 ani. Parlodel nu numai că este capabil să inhibe secreția de STH, dar are și activitate antitumorală. Tratamentul cu Parlodel trebuie recomandat în cazul proceselor tumorale cu contraindicații la intervenții chirurgicale și radioterapie. Este utilizat în principal pentru hipersecreția STH și absența unui proces tumoral. Tratamentul acromegaliei cu cyprogentadina (peritol, deseril) este o perioadă îndelungată într-o doză de 25 mg pe zi.