Werner-Morrison

Sindrom Werner-Morrison - o boala care se manifesta severe rezistente la tratament diareei apoase, hipopotasemie și hypochlorhydria sau aclorhidrie gastric si este, de asemenea, numit WDHA- sau WDHH-sindromul (hipopotasemie aclorhidrie, hypochlorhydria). Datorită similitudinii semnificative de holeră sa folosit un alt sinonim - „holera pancreatica“

Cauzele sindromului Werner-Morrison

Imaginea bolii a fost descrisă inițial de Morrison în 1958. În majoritatea cazurilor (90%), sindromul este cauzat de o tumoare pancreatică producătoare de hormoni, în 5-10% tumora are o localizare extra-pancreatică. Cu aranjament extrapancreatic, tumora este predominant o ganglioneuroză sau ganglionicoblastică producătoare de hormoni. Uneori mai des (60%) sunt prezente tumori benigne.

Aproximativ 80% dintre pacienții din țesutul tumoral și din plasmă găsesc concentrații mari de VIP. În aceste cazuri, tumora este numită și vipoma. La 20% dintre pacienți, sindromul Werner-Morrison este cauzat de producerea unui apomi, nu al VIP, ci al PP sau al prostaglandinei E, al cărui spectru de acțiuni este foarte asemănător cu efectele VIP.

[1], [2], [3], [4]

Simptomele sindromului Werner-Morrison

Simptomul principal al bolii este diareea masivă apoasă. Pierderea apei pe zi ajunge la 4-6 și chiar la 8-10 litri. Numai în 20% din cazuri, volumul scaunului este mai mic de 3 litri pe zi. Datorită deshidratării organismului, pacienții pierd rapid greutatea corporală. Împreună cu apa, potasiul și sodiul sunt excretați din organism. Ca urmare, se dezvoltă hipokaliemie, acidoză metabolică și hipo-hidratare, ceea ce, la rândul său, poate duce la insuficiență cardiovasculară, renală. Diareea este adesea însoțită de durere în abdomen. Este cauzată de influența VIP asupra fluxului de apă-sodiu din intestinul subțire - în loc să absoarbă apă și electroliți, produce secreția lor. Efectul unei polipeptide, precum cel al toxinelor de holeră de vibrator, se realizează prin stimularea adenilat ciclazei membranelor celulare. Un mecanism similar de acțiune al ambilor factori explică similitudinea manifestărilor clinice ale celor două boli.

VIP alături de pancreas și hipersecreție intestinală a apei și electroliților determină inhibarea secreției gastrice, rezultând într-un alt simptom sindrom Werner-Morrison - hipo- sau aclorhidrie cu Histologic mucoasei gastrice intacte.

Deoarece simptomele concomitente pot să apară afectarea toleranței la glucoză (creșteri VIP glicogenoliza și secreția de glucagon) și hipomagnezemia, care, în ciuda hipercalcemia observate simultan poate duce la tetanie.

Adesea, pacienții cu vipome detectează colelitiază cu o mare vezică bilă atonică - o consecință a efectului relaxant al VIP asupra mușchiului neted al acestui organ (dar nu și a intestinului subțire).

Fiecare al cincilea pacient dezvoltă convulsii recurente de maree (peptida produsă de tumoare este o substanță vasodilatatoare, pentru care și-a primit numele). Eritemul care apare este parțial caracterul urticariei.

În legătură cu exciticoza pronunțată și schimbările electrolitului, pot apărea modificări echivalente cu psihoza.

Diagnosticul sindromului Werner-Morrison

Sindromul Werner-Morrison trebuie să fie suspectat în prezența diareei timp de cel puțin 3 săptămâni și cu un volum zilnic de scaun de cel puțin 0,7 litri (sau 0,7 kg masă). Testul cu repaus timp de 3 zile (tot timpul pierderea apei și a electroliților este compensată prin administrare parenterală) nu conduce la o scădere a volumului zilnic de scaun sub 0,5 l. Hypo-sau achlorhidria este dovedită prin examinarea secreției gastrice. Diagnosticul final este stabilit atunci când se detectează un conținut ridicat de VIP în plasmă. Concentrația normală a VIP-urilor necesită excluderea concentrațiilor plasmatice crescute de PP și prostaglandină E.

Diagnosticul diferențial se efectuează în primul rând între sindromul Werner-Morrison și sindromul Zollinger-Ellison. Investigarea secreției gastrice (hipo-sau achlorhidria la prima și hipersecreția cu hiperclorhidria - în a doua) și determinarea în plasmă a VIP și gastrinei permite efectuarea acesteia.

Diareea este frecventă la pacienții care abuzează de laxative și diuretice. Nivelurile serice ale VIP-urilor sunt normale.

Imaginea clinică, caracteristică sindromului Werner-Morrison, poate fi observată nu numai cu o tumoare pancreatică, ci și cu hiperplazie disfuncțională a insulocitelor.

Creșterea conținutului VIP în plasmă, în plus față de sindromul Werner-Morrison, este posibilă la pacienții cu infarct mezenteric și cu șoc. Această patologie se caracterizează prin dezvoltarea acută a simptomelor.

[5]

Tratamentul și prognosticul sindromului Werner-Morrison

Pacienții netratați cu sindrom Werner-Morrison mor în câteva luni. Recuperarea completă are loc numai după o operație radicală, dacă este posibil, observată în 30% din cazuri. În cazul unei tumori inoperabile, se efectuează terapia citostatică cu streptozotocină. Chimioterapia poate induce o fază de remisiune în câțiva ani. În cazurile de rezistență la tratamentul cu vipom streptozotocin, primar sau în curs de dezvoltare pe fondul unor terapii de succes anterior de multe ori pot păstra diaree sub control, cel puțin temporar, cu corticosteroizi (prednison 20 până la 60 mg).

La pacienții cu sindrom Werner - Morrison a provocat tumora, producând o prostaglandina E, descrise rezultate bune in inhibitor de sinteza tratament prostanglandinov - Indometacinul (50 până la 200 mg / zi, oral).

În toate cazurile, se efectuează o terapie simptomatică, care vizează în primul rând eliminarea sau atenuarea diareei și consecințele ei - hipohidrantare, tulburări electrolitice.