Atrezia esofagului

Atrezia esofagului este o malformație congenitală în care esofagul se termină orbește la o distanță de aproximativ 8-12 cm de la intrarea în cavitatea bucală.

Atrezia esofagului (Q39.0, Q39.1) este cea mai frecventă malformație din perioada neonatală și diagnosticată imediat după naștere. Malformațiile enumerate mai jos se manifestă mai târziu, adesea complicate prin pneumonie de aspirație, hipotrofie, esofagită.

Atrezia esofagului este o formare incompletă a esofagului, adesea combinată cu fistula traheoesofagiană. Diagnosticul se face atunci când este imposibil să se efectueze un tub nasogastric în stomac. Tratamentul este prompt.

Fistula traheo-esofagiană congenitală fără atrezie este un canal patologic căptușit cu țesut de granulație sau epiteliu, raportând lumenul nemodificat al esofagului cu lumenul traheei.

Atrezia esofagului este cea mai comună variantă a atreziei tractului gastro-intestinal. Există 5 tipuri principale de atrezie esofagiană. Cel mai frecvent tip (85%) este atunci când esofagul superior se termină orbește, iar fistula traheoesofagiană se deschide către cea inferioară. Următorul tip cel mai frecvent (8%) este atrezia esofagiană pură fără formarea fistulei. Opțiunile rămase includ fistula „tip H“ între trahee și esofagul, esofagului trece (4%), atrezia esofagian cu fistula proximal traheoesofagiană (1%) si atrezie esofagian cu doua fistula (1%).

Codul ICD-10

• Q39 Atrezia esofagului fără fistula.
• Q39 1 Atrezia esofagului cu fistula traheoesofagiană.
• Q39.2. Fistula congenitală esofagiană traheală fără atrezie.

Epidemiologie

Epidemiologia atreziei esofagului

Frecvența este de 1 la 3000-5000 nou-născuți. Aproximativ 100 de variante ale acestui defect sunt cunoscute, dar există trei dintre cele mai frecvente:

1. atrezia esofagului și fistula dintre partea distală a esofagului și trahee (86-90%),
2. atrezie esofagiană izolată fără fistulă (4-8%),
3. traheoesofagiană, "tip H" (4%).

În 50-70% din cazurile de atrezie esofagiană, există malformații concomitente:

• defecte cardiace congenitale (20-37%),
• defectele gastrointestinale (20-21%),
• defectele sistemului genito-urinar (10%)
• defectele sistemului musculo-scheletal (30%),
• defectele regiunii craniofaciale (4%).

În 5-7% din cazuri, atrezia esofagului este însoțită de anomalii cromozomiale (trisomia 18, 13 și 21). O combinație specială de anomalii de dezvoltare în atrezia esofagiană este indicată ca "VATER" după literele latine inițiale ale următoarelor malformații (5-10%):

• defectele spinării (V),
• malformațiile anusului (A),
• traheoesofagian (T),
• esofagul atresia (E),
• defecte ale razei (R).

30-40% dintre copiii cu atrezie esofagiană nu sunt pe termen lung sau au întârzieri de creștere intrauterină.

Atrezia esofagului este o patologie foarte rară, diagnosticată la 4% dintre copiii cu atrezie a esofagului.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Cauze esofagul atresia

Cauzele atreziei esofagiene

Atrezia esofagului apare atunci când există o nepotrivire între direcția și rata de creștere a traheei și esofagului, precum și procesele de vacuolizare a esofagului în perioada de la 20 până la 40 de zile de dezvoltare intrauterină.

[9], [10], [11]

Simptome esofagul atresia

Simptome de atrezie esofagiană

În primele ore de viață, există o cantitate abundentă de saliva spumoasă din gură și nasul copilului, uneori vărsături. Simptomele de insuficiență respiratorie (dispnee, raluri în plămâni, cianoză) sunt rezultatul aspirației de mucus de la capătul oral al esofagului în trahee și turnarea conținutului gastric în căile respiratorii prin inferioare fistula tracheoesophageal. La unii copii cu fistula traheoesofagiană distală, se observă distensie abdominală datorită eliberării aerului în stomac, mai ales după utilizarea ventilației mecanice. În absența unei fistule traheoesofagiene distal la un copil, se observă o burtă scufundată.

Semnele caracteristice sunt regurgitarea, tusea și cianoza după tentativele de hrănire și pneumonia pneumonie. Atrezia esofagului cu o fistula distală conduce la o creștere a abdomenului, ca atunci când țipă, aerul este împins din trahee și prin fistula intră în esofagul și stomacul inferior. Când sonda hrănește un copil, toate simptomele de mai sus dispar.

[12], [13]

Diagnostice esofagul atresia

Diagnosticul atreziei esofagiene

Diagnosticul implică incapacitatea de a ține un tub nasogastric în stomac. Un cateter radiopatic determină localizarea atreziei în timpul radiografiei. În cazuri atipice, poate fi necesară o cantitate mică de contrast solubil în apă pentru a determina anatomia unui defect în timpul fluoroscopiei. Materialul de contrast trebuie evacuat rapid, deoarece intrarea acestuia în plămâni poate provoca pneumonită chimică. Această procedură trebuie efectuată de un radiolog cu experiență la centrul în care va fi operat nou-născutul.

În atrezia esofagului, este imposibil să introduceți o sondă în stomac. Sonda întâlnește un obstacol la o distanță de aproximativ 10 cm de linia muscată. Având în vedere importanța imensă a diagnosticului precoce, sensibilizarea esofagului ar trebui efectuată la toți copiii care au o secreție spumoasă din gură și tulburări respiratorii după naștere. Pe radiografia pieptului și a cavității abdominale cu introducerea sondei radiopatice până când se oprește în esofag, se detectează un segment superior terminat orbitor. Detectarea acumulării de aer în stomac și intestine este patognomonică pentru fistula traheoesofagiană din esofagul inferior. Lipsa aerului este caracteristică atreziei vaginale a esofagului. Contrastarea esofagului crește frecvența complicațiilor respiratorii și deceselor.

Diagnosticul prenatal

Diagnosticul prenatal se bazează pe semne indirecte, cum ar fi:

• fluxul mare de apă asociat cu o scădere a circulației fluidului amniotic datorită incapacității fătului de a înghiți fluid amniotic,
• absența unei imagini ecografice a stomacului sau a mărimii mici a stomacului în timpul observării dinamice cu ultrasunete.

Sensibilitatea acestor semne este de 40-50%. În trimestrul II - III, este posibil să se vizualizeze umplerea periodică și golirea capului proximal orb al esofagului cu o precizie de 11-40%.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Tratament esofagul atresia

Tratamentul atreziei esofagiene

Pregătirea preoperatorie

Dacă este detectată o atrezie esofagiană, este urgent să transferați copilul de la spitalul de maternitate la spitalul chirurgical.

Pentru a reduce sindromul de aspirație, este necesar să dați copilului o poziție înălțată (30-40 °), să introduceți un cateter atașat sistemului de aspirație constantă în capătul proximal al esofagului sau să efectuați frecvent aspirarea mucusului din orofaringe.

Este necesar să se anuleze hrănirea și să se înceapă tratamentul prin perfuzie, să se prescrie antibiotice cu spectru larg, medicamente hemostatice. Inhalarea oxigenului umidificat ajută la eliminarea hipoxiei. Cu o creștere a insuficienței respiratorii, se efectuează intubarea traheală și se începe ventilația mecanică. Cu ventilație mecanică tradițională la un copil cu o fistula traheoesofagiană distală, este posibilă o evacuare semnificativă a aerului prin fistulă în stomac, ceea ce duce la supra-inflația stomacului și a buclei intestinale. Organele abdominale lărgite limitează excursia diafragmei, ca urmare a evoluției insuficienței respiratorii, posibilă perforare a stomacului și stop cardiac. În aceste cazuri, ar trebui să încercați să schimbați poziția tubului endotraheal pentru a roti sau aprofunda pentru a reduce debitul de aer prin fistula. Dacă ventilația nu este posibilă datorită unei evacuări semnificative a aerului prin fistulă, este indicată o ventilație AChO IVL sau o singură ventilație pulmonară. Cu o evacuare semnificativă a aerului, trebuie rezolvată problema chirurgiei de urgență a gastrostomiei și / sau a ligării fistulei traheoesofagiene.

Dacă greutatea corporală a copilului este mai mare de 2 kg și nu există încălcări ale sistemelor vitale ale corpului, operația începe imediat după efectuarea cercetărilor necesare. Dacă greutatea corporală a copilului este mai mică de 2 kg sau există tulburări de homeostasie și alte malformații, durata preparatului preoperator este mărită și se efectuează corectarea încălcărilor identificate.

În același timp, aceștia desfășoară activități de diagnostic care vizează identificarea malformațiilor concomitente și a tulburărilor organelor vitale:

• determinarea grupului de sânge și a factorului Rh
• Definiția CBS
• teste clinice de sânge
• sumar de urina,
• test biochimic de sânge,
• analiza coagulogramei
• EkhoKG
• EKG,
• Ecografia organelor interne
• neurosonography.

Accesul venos se efectuează prin cateterizarea venei centrale, în timp ce este preferabil să se țină cateterul în vena cava superioară din vena ulnară sau axilară. Nu se recomandă efectuarea puncării și cateterizării venei jugulare right subclaviană și dreaptă datorită riscului ridicat de formare a hematoamelor în zona de operare.

Tratamentul preoperator al atreziei esofagiene are ca scop asigurarea faptului că copilul este în stare optimă înainte de operație, precum și prevenirea pneumoniei de aspirație, ceea ce face operația mai periculoasă. Să nu se alimenteze pe cale orală. O aspirație constantă printr-un cateter cu lumen dublu în esofagul superior împiedică aspirarea saliva înghițită. copil ar trebui să se afle într-o poziție predispusă cu capul ridicat 30-40 ° și partea dreaptă a corpului coborât pentru a facilita golirea stomacului și reducerea riscului de aspirație a conținutului acid al stomacului prin fistulă. Dacă chirurgia radicală este necesară pentru a amâna din cauza prematurității profunde, a pneumoniei de aspirație sau a altor malformații congenitale, ar trebui să se formeze un gastrostom pentru decompresia stomacului. Aspirația conținutului gastric prin tubul gastrostomic reduce riscul de a intra în arborele traheobronchial prin fistula.

[23], [24], [25], [26], [27],

Tratamentul chirurgical al atreziei esofagiene

Chirurgia pentru atrezie esofagiană se referă la intervenții chirurgicale urgente.

În mai mult de 90% din cazurile cu atrezie esofagiană, se izolează o fistula și se leagă cu o suprapunere de esophagoesophagoanastomosis. În timpul operației, un tub nasogastric este trecut prin anastomoză, care trebuie fixată cu atenție. În mediastinum se lasă drenarea atașată la sistemul de aspirație pasivă.

În cazul unei forme anormale datorită unei diastaze mari între capetele atașate ale esofagului, aceasta este adesea impusă asupra gastrostomiei și esofagostomiei. În atrezia esofagului, chirurgia toracoscopică este posibilă.

Când starea copilului se stabilizează, se poate efectua o corecție chirurgicală extrapleurală a atreziei esofagiene și închiderea fistulei traheoesofagiene. Uneori, atrezia esofagului necesită ca esofagoplastia să fie efectuată de secțiunea de colon.

[28], [29]

Perioada postoperatorie

Tactica managementului depinde de gravitatea tulburărilor pulmonare, de anomaliile concomitente și de gradul de prematuritate.

Extubația imediat după intervenția chirurgicală este posibilă la sugarii pe termen lung, fără anomalii de dezvoltare concomitente și leziuni pulmonare severe.

Atunci când există un risc de insuficiență respiratorie după intervenția chirurgicală, copilul are o ventilație mecanică. Suportul pentru ventilație este oprit de îndată ce copilul este capabil să asigure în mod independent schimbul de gaz și respirația.

Traheomalacia este o anomalie obișnuită în fistula traheoesofagiană. Poate provoca cianoză și apnee după extubarea copilului. În astfel de cazuri, este indicată traheostomia sau traheopexia.

În următoarele 3-7 zile după operație, gâtul nu ar trebui să fie neclintit, deoarece acest lucru va întinde anastomoza esofagiană și ar putea fi un eșec al cusăturilor.

În timpul aspirației mucusului din trahee, cateterul se introduce strict în adâncimea tubului endotraheal, pentru a evita recanalizarea fistulei. Este necesar să se efectueze în mod constant îndepărtarea conținutului nazofaringian, fără a se introduce un cateter în esofag dincolo de anastomoză.

Drenajul, lăsat în mediastin, este îndepărtat în ziua 5-7, dacă în acest timp nu există nici o descărcare patologică. În unele cazuri, înainte de îndepărtarea drenajului, se efectuează o examinare cu raze X a esofagului cu un contrast solubil în apă.

Anestezia după intervenție chirurgicală se efectuează prin perfuzarea analgezicelor opioide [fentanil la o doză de 2-5 μg / (kg kg), trimeperidină la o doză de 0,05-0,2 mg / (kgkg)] în combinație cu sodiu metamizol (la o doză de 10 mg / kg) sau paracetamol (10 mg / kg) timp de 3-5 zile, apoi sunt transferate în administrarea bolus a acestor medicamente, conform indicațiilor.

Terapia cu perfuzie în perioada postoperatorie se efectuează în funcție de necesitățile fiziologice. În prima zi după intervenție chirurgicală, se utilizează o soluție de glucoză de 5-10%, la care se adaugă electroliți. După 12-24 de ore după operația cu perioadă postoperatorie necomplicată, începe o hrănire parenterală.

Terapia antibiotică în perioada postoperatorie se desfășoară, concentrându-se asupra monitorizării stării microecologice a copilului, dar în următoarele zile după operație, metronidazolul IV este prezentat în doză de 15 mg / (kg-zi).

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Alimentarea unui copil cu atrezie esofagiană

Dacă se impune o gastrostomie și cateterul de alimentare este plasat în duoden, hrănirea poate începe 24 de ore după operație.

Atunci când se impune o anastomoză esofagesofagă directă, nutriția se efectuează printr-un tub nasogastric începând cu ziua 5-7 postoperator.

Administrarea orală este posibilă numai după 7-10 zile de la intervenția chirurgicală.

Când nutriție enterală atrezie esofagian incepe cu amestecuri antireflux (Frisovom, antireflyuks Nutrizone, Humana AP) în combinație cu un prokinetic (domperidon la o doză de 0,5 ml / kg), deoarece această malformație după operație apare de obicei gastroesofagian reflux.

[39], [40], [41], [42], [43]

Complicațiile atreziei esofagiene

Cele mai frecvente complicații acute sunt eșecul anastomozei și formarea de stricturi. După corecția chirurgicală reușită, dificultățile de alimentație sunt adesea întâlnite datorită motilității insuficiente a esofagului distal, care predispune la dezvoltarea refluxului gastroesofagian (GER). Dacă tratamentul medicamentos pentru GER este ineficient, poate fi necesară o fundoplicare Nissen.

Complicațiile în perioada postoperatorie imediată:

• pneumonie,
• eșecul anastomozei,
• mediastenit,
• laringotraheomalyatsiya,
• reflux gastroesofagian,
• anemie.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Prognoză

Predicția atreziei esofagiene

Supraviețuirea cu atrezie izolată a esofagului este de 90-100%, cu anomalii combinate severe - 30-50%. În formele necomplicate de atrezie esofagiană, prognosticul este favorabil. În următorii ani după intervenție chirurgicală, pot să apară disfagii și tulburări de alimentație asociate refluxului gastroesofagian sau dezvoltarea stenozei esofagiene. Risc crescut de infecții respiratorii, pneumonie, astm datorită microaspirației conținutului gastric în trahee.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]