Alveolita idiopatică fibroasă la copii

Alveolita idiopatică fibroasă (cod ICD-10: J84.1) se referă la bolile interstițiale ale plămânilor cu etiologie necunoscută. În literatura medicală, sunt utilizate sinonime: boala Hammam-Rich, pulmonita acută fibroasă. Displazie fibrotică a plămânilor. La copii, alveolita idiopatică fibroasă este rară.

[1], [2], [3], [4]

Ce cauzează alveolita idiopatică fibroasă la copii?

O posibilă predispoziție genetică este indicată de cazurile familiale ale bolii. Patogeneza alveolita fibrozantă idiopatică cauzate de fibroza țesutului pulmonar, depuneri complexe imune în capilarele alveolare, influența anticorpilor de organe. Procesul patologic este localizat în interstițiu alveolar, ceea ce duce la fibroza difuză.

Simptomele alveolitei fibroase idiopatice

Debutul acut al bolii este caracterizat de temperatură febrilă, dispnee, tuse uscată. Debutul bolii este de multe ori sub-acută - există plângeri de oboseală, tuse ocazionale, dificultăți de respirație numai cu efort. Pe masura ce progresele bolii crește dispnee, aplatizează piept scade excursie și un cerc, amplitudinea mișcărilor respiratorii greutatea și înălțimea redusă în spatele regulilor apar și cresc deformarea falangelor distale ca „ochelari oră“ și „copane“ acrocianoza și cianoza triunghiului nazolabial dobândește un caracter permanent. La auscultat, se auzi ralesuri mici, înfundate, cu bule umede sau crepiști.

Alveolita idiopatică fibroasă are un curs continuu progresiv. Presiunea din artera pulmonară crește odată cu formarea unei inimi pulmonare cronice și a unei insuficiențe ventriculare drepte. De multe ori, pneumopatie interstițială acută dezvolta complicații în formă de sindrom artritice, pnevmotoroksa spontană, exudate pleurale, rar - embolism pulmonar.

Diagnosticarea alveolitei fibroase idiopatice

[5], [6], [7], [8], [9]

Diagnosticul de laborator al alveolitei fibroase idiopatice

Caracteristic pentru alveolita fibrozantă idiopatică sunt schimbări în imunogramă: conținut ridicat de IgG (până la 2000-4000 mg / l) și a complexelor imune circulante (UE 150). Există, de asemenea, o creștere a ESR.

Diagnosticul instrumental al alveolitei fibroase idiopatice

Într-un stadiu incipient al bolii, o imagine cu raze X a toracelui nu poate fi afectată. Ulterior, scăderea detectată în condiții de transparență a țesutului pulmonar (simptom „mat“) reticulately desen tyazhisty mică umbră focal. In timpul progresia fibrozei apar tyazhistye înălbire sigiliu de tip fagure, împrumutat câmpuri pulmonare, provocând cupole înalte permanente ale diafragmei, porțiunea de extensie a traheei intrathoracic și bronhiile majore, extinderea arcului și ramurile arterei pulmonare formate pulmonare fagure.

Când se efectuează scintila de plămâni, există o scădere locală a fluxului sanguin pulmonar la 60-80%. Amploarea fibrozei poate fi judecat după FER: tip restrictiv de tulburări ventilatorii, reducerea capacității de difuziune a plămânilor, a redus extensibilitate tesutului pulmonar, hipoxemie.

Holding bronhografia nu este informativă.

Bronhoscopia în citologia fluidului bronhoalveolar este dominată de neutrofile și limfocite. Biopsia transbronhială este informativă numai în jumătate din cazuri. O biopsie pulmonară deschisă poate confirma diagnosticarea alveolitei fibroase idiopatice în 90% din cazuri.

Tratamentul alveolitei fibroase idiopatice

Tratamentul alveolitei fibrotice idiopatice este lung, complex, cu corecție constantă în funcție de evoluția bolii. Glucocorticoizii sunt combinați cu imunosupresoare. Medicamentele hormonale sunt deosebit de eficiente în stadiile incipiente, când alveolita predomină asupra proceselor de fibroză a țesutului pulmonar.

Prednisolonul este prescris într-o doză de 1-1,5 mg / kg pe zi timp de 3-6 săptămâni. Doza este redusă treptat (2,5-5 mg pe săptămână). O doză de întreținere de 2,5-5 mg / zi este administrată timp de 9-12 luni. Cu o stare destul de severă și o progresie rapidă a fibrozei, terapia poate începe cu administrarea intravenoasă de glucocorticoizi la doza maximă, urmată de o tranziție la terapia orală sau cu impuls. În plus față de glucocorticoizi, D-penicilamina (coulenil) este administrată la o doză de 125-250 mg / zi timp de 8-12 luni (doze în funcție de doză). Cursurile de terapie de bază se repetă periodic.

Tratamentul insuficienței ventriculului drept se efectuează în conformitate cu schema tradițională în paralel.

Este important de observat că exacerbările bolii sunt provocate de obicei prin atașarea SRAS, care sunt dificil de diferențiat de complicațiile bacteriene, prin urmare antibioticele sunt prescrise suplimentar. În detresă respiratorie severă (pentru p _și O ₂ mai mică de 60 mm Hg. V.) este atribuit unui curs lung de terapie cu oxigen. A arătat un masaj cu piept ușor, exerciții speciale de respirație, terapie de exerciții, plasmefereză și limfocitoză. Se adaugă vitamine, preparate de potasiu.

Ce prognoză are alveolita idiopatică fibroasă la copii?

Alveolita idiopatică fibroasă la copii are un prognostic nefavorabil, depinde de diagnosticarea în timp util și de începerea terapiei adecvate.